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HEPATITIS AUTOINMUNE EN pediatria Katerinne Cortes Medicina - Unisucre
Hepatitis autoinmune  Enfermedad de etiología desconocida que implica un proceso inflamatorio severo del hígado con progresión a la cirrosis e insuficiencia hepática. TRASTORNO EN LA INMUNORREGULACIÓN HLA A1, B8, DR3, Herpes tipo 1 Tiroiditis, vitíligo, diabetes juvenil y lupus eritematoso Hepatitis A y C
Hepatitis autoinmune Base genética  + disparador Pérdida de tolerancia  a hepatocitos Destrucción del parénquima ,[object Object],[object Object]
Presentación clínica ¿Cómo se comporta la hepatitis autoinmune en los niños? “Símil hepatitis aguda” Comienzo agudo fulminante Niño asintomático Fatiga, malestar, cambios de conducta, anorexia y amenorrea Hepatoesplenomegalia, elevación de transaminasas Ictericia o signos de hepatopatía crónica
Evolución El tiempo transcurrido entre el primer síntoma y el diagnóstico en pediatría es muy variable, en algunas series entre 1 mes y 7 años. La historia natural de la HAI en niños es más agresiva, y cerca del 50-69% en el tipo I y 38% en el tipo II, tienen cirrosis hepática en el momento del diagnóstico
Manifestaciones extrahepáticas 60% HAI tipo I Hipo o hiperparatiroidismo,  Anemia hemolítica autoinmune Diabetes insulinodependiente Glomerulonefritis Displasia vascular multiorgánica Vitíligo   Hiperinsulinemia con hipoglucemia.
Alteraciones bioquímicas características  Aumento de transaminasas Hipergamaglobulinemiapoliclonal con predominio de IgG Prolongación del tiempo o disminución de la concentración de protrombina.
DIAGNOSTICO Todos los niños con aumento de transaminasas, y basado en las manifestaciones clínicas y en los datos analíticos: aumento de transaminasas con predominio de ALT o con similares valores de AST y ALT, hipergammaglobulinemia (igg) y la presencia en suero de autoanticuerpos no-órgano Específicos. “Definitivo” score >15 “Probable” score 10-15
EXCLUIR Enfermedad de Wilson  Deficiencia de alfa-1-antitripsina Hemocromatosis.  Hepatitis viral o medicamentosa Obesidad Alcohol Enfermedad celiaca ,[object Object],[object Object]
Retirada total de la medicación:  remisión bioquímica e histológica por 2 -4 años de tratamiento Necrosis masiva  20% Fracaso del tratamiento Trasplante hepático  Cirrosis Activa  HAI de novo Cirrhosis inactiva
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  • 1. HEPATITIS AUTOINMUNE EN pediatria Katerinne Cortes Medicina - Unisucre
  • 2. Hepatitis autoinmune Enfermedad de etiología desconocida que implica un proceso inflamatorio severo del hígado con progresión a la cirrosis e insuficiencia hepática. TRASTORNO EN LA INMUNORREGULACIÓN HLA A1, B8, DR3, Herpes tipo 1 Tiroiditis, vitíligo, diabetes juvenil y lupus eritematoso Hepatitis A y C
  • 3.
  • 4. Presentación clínica ¿Cómo se comporta la hepatitis autoinmune en los niños? “Símil hepatitis aguda” Comienzo agudo fulminante Niño asintomático Fatiga, malestar, cambios de conducta, anorexia y amenorrea Hepatoesplenomegalia, elevación de transaminasas Ictericia o signos de hepatopatía crónica
  • 5. Evolución El tiempo transcurrido entre el primer síntoma y el diagnóstico en pediatría es muy variable, en algunas series entre 1 mes y 7 años. La historia natural de la HAI en niños es más agresiva, y cerca del 50-69% en el tipo I y 38% en el tipo II, tienen cirrosis hepática en el momento del diagnóstico
  • 6. Manifestaciones extrahepáticas 60% HAI tipo I Hipo o hiperparatiroidismo, Anemia hemolítica autoinmune Diabetes insulinodependiente Glomerulonefritis Displasia vascular multiorgánica Vitíligo Hiperinsulinemia con hipoglucemia.
  • 7. Alteraciones bioquímicas características Aumento de transaminasas Hipergamaglobulinemiapoliclonal con predominio de IgG Prolongación del tiempo o disminución de la concentración de protrombina.
  • 8. DIAGNOSTICO Todos los niños con aumento de transaminasas, y basado en las manifestaciones clínicas y en los datos analíticos: aumento de transaminasas con predominio de ALT o con similares valores de AST y ALT, hipergammaglobulinemia (igg) y la presencia en suero de autoanticuerpos no-órgano Específicos. “Definitivo” score >15 “Probable” score 10-15
  • 9.
  • 10. Retirada total de la medicación: remisión bioquímica e histológica por 2 -4 años de tratamiento Necrosis masiva 20% Fracaso del tratamiento Trasplante hepático Cirrosis Activa HAI de novo Cirrhosis inactiva