Este documento presenta el caso clínico de una niña de 7 años con diagnóstico de síndrome de Henoch-Schönlein y nefritis lúpica. La paciente presentó dolor articular, erupción cutánea purpúrica, edema y proteinuria. Recibió pulsos de corticoides y actualmente se encuentra en tratamiento con prednisona e hidroxicloroquina. Se realizó una biopsia renal que se encuentra pendiente de resultado.

1. GUSTAVO A. DÍAZ NÚÑEZ
Residente de Nefrología - HRL
DISCUSIÓN
CLÍNICO - PATOLÓGICA
INSTITUTO NACIONAL DE SALUD
DEL NIÑO

2. RESUMEN HISTORÍA CLÍNICA.

3. ✓ NOMBRES Y APELLIDOS : S.S.A.L.
✓ EDAD : 07 años.
✓ SEXO : Femenino.
✓ NACIMIENTO: Lima.
✓ PROCEDENCIA: San Juan de
Lurigancho.
✓ OCUPACION : Estudiante.
✓ RELIGION: Católica.
DATOS PACIENTE
FECHA DE INGRESO:
• Emergencia INSN: 30 – 05 – 2017.
• Dermatología Ped: 31 – 05 -2017.
• Medicina D: 12 – 06 – 2017.

4. ❖ Paciente mujer de 07 años de edad, que 03 días antes del ingreso presenta
dificultad para la deambulación por presentar dolor de moderada intensidad en
las articulaciones de las caderas, concomitantemente se asocia artralgias en
manos, codos y rodillas. Niega golpes, contusiones, alza térmica y procesos
virales previos.
RESUMEN DE HISTORIA CLINICA
• Tiempo de Enfermedad: 03 días. • Inicio: insidioso.
• Curso: progresivo.

5. RESUMEN DE HISTORIA CLINICA
❖ 02 d.a.i madre refiere que paciente presenta lesiones dérmicas equimoticas
palpables en miembros inferiores que posteriormente van generalizando.
❖ 01 d.a.i se asocia a edemas en miembros inferiores y regional palpebral.
❖ Ante persistencia de síntomas como incapacidad para la deambulación, edemas
y lesiones dérmicas persistentes deciden traerla por emergencia el día 30/05/17.

6. ANTECEDENTES DE IMPORTANCIA
PERSONALES.
FAMILIARES.
❖ PRENATALES: producto de 2° gestación, 6 CPN, ITU en el tercer trimestre de embarazo, con manejo
antibiótico.
❖ NATALES: nacida por cesaría por presentación podálica, alojamiento conjunto y alta conjunta.
❖ POSTNATALES: inmunización completas (no muestra carnet), niega reacciones adversas
medicamentosas, intervenciones quirúrgicas. A los 03 años presento Varicela sin complicaciones. En
Enero 2017 es hospitalizada por presentar Neumonía ( Hospital de Huancayo).
❖ Madre: 27 años de edad, aparentemente sana.
❖ Padre: 28 años de edad, aparentemente sano.

7. EMERGENCIA ……… 30/05/17

8. ❖ Evaluada por el servicio de emergencia por los síntomas anteriormente
mencionados. Evidenciándose al examen físico:
EMERGENCIA.
PESO: 24. 40 FC: 74 x° FR: 20 x° T: 36 C° SatO2: 98 %
❖ Con edemas en MMII +/+++, lesiones purpúricas palpables en MMII, lesiones
ulcerosas en cavidad bucal, MV pasa bien en AHT no rales, RCR no soplos,
Abdomen b/d no doloroso a la palpación, despierta conectada con su medio.
Talla: 118 cm PA: 96/62 mmHg (p95: 108/72)

9. EMERGENCIA ……… 30/05/17
DIAGNOSTICOS:
• D/C PURPURA DE HENOCH -S
• IMPOTENCIA FUNCIONAL.
PLAN:
1.- Analgésicos:
• PARACETAMOL 350 CC c/8h
• KETEROLACO ev condicional dolor intenso.
2.- Exámenes solicitados:
3.- I/C DERMATOLOGIA:
• urea, creatinina, examen de orina, electrolitos,
PCR, complemento, coagulación.
Pasa al servicio el día 31 – 05 - 17

10. DERMATOLOGIA ……… 31/05/17

11. DERMATOLOGIA.
✓ Paciente con dificultad para la deambulación, estable ventilando espontáneamente,
afebril.
✓ Petequias palpables en MMII.
✓ Edemas en MMII y regional palpebral.
✓ Lesiones ulcerosas en cavidad bucal.
✓ Respiratorio y cardiovascular: normal
✓ Dolor a la movilización de rodillas, codos.
✓ Conectada con su medio, despierta, activa.
FC: 85 x° FR: 22 x° T: 36.6 C° SatO2: 98 %
• PESO: 24 kg
• TALLA: 118 cm
• SC: 0.9 m2
• DIURESIS: 30 cc/m2/h
PA: 90/65 mmHg
(p95: 108/72)

12. BIOPSIA DE PIEL ……. (02/06/17)
✓ Ortoqueratosis, hipogranulosis, acantosis leve, espongiosis moderada a nivel de la dermis
papilar y reticular superficial, se observa neutrófilos, polvo nuclear y necrosis fibrinoide, en la
pared de los vasos extravasación de los glóbulos rojos e infiltrado inflamatorio perivascular e
intersticial moderado a predominio linfohistiocitario con neutrófilos y Eosinofilos.
• ESTUDIO MICROSCOPICO
• INMUNOFLUORESCENCIA
✓ IgA positivo 2+ en los vasos y forma focal en la unión dermoepidermica.
✓ Fibrinógeno positivo en los vasos.
• DIAGNOSTICO:
• VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA compatible con
PURPURA DE HENOCH – SCHONLEIN.

13. EXAMENES AUXILIARES:
31/05 08/06
C3
(90 – 180) 14
C4
(10 – 40) 01
ANA 1/100
Anti-ADN
(0 – 100)
30/05 05/06 08/06
Leucocitos 2 070 6 010 7 170
Hemoglobina 12.7 13.4 13.2
Hematocrito 40% 42% 40%
Plaquetas 200 000 106 000 86 000
HEMOGRAMA
BIOQUIMICO
30/05 07/06
Color Amarillo Amarillo
Densidad 1 005 1 008
Ph 7.0 6.5
Glucosa - -
Proteínas - ++
Hemoglobina - +
Nitritos - -
Leucocitos 1 – 2 2 - 4
Hematíes - 2 - 5
EXAMEN DE ORINA

14. ECOGRAFIA ABDOMINAL.
El estudio realizado muestra:
✓ Hígado: leve hepatomegalia, no muestra lesiones focales.
✓ Vías biliares intra y extrahepaticas de calibre normal.
✓ Vesícula biliar de forma y dimensiones normales, no lesiones en su pared, ni
en su contenido.
✓ Páncreas de morfología habitual sin lesiones.
✓ Bazo de tamaño normal y textura homogénea.
✓ No liquido libre ni adenomegalias.
CONCLUSION:
• LEVE HEPATOMEGALIA.
• Resto de órganos abdominales dentro de lo normal.
( 10/06/17 )

15. DIAGNOSTICO:
PLAN: I/C HEMATOLOGIA – REUMATOLOGIA - NEFROLOGIA
• PURPURA DE HENOCH – SCHONLEIN.
• PROTEINURIA.
• NEUTROPENIA MODERADA.
• PLAQUETOPENIA.
• Gingivoestomatitis.
DERMATOLOGIA.
• d/c
COLAGENOPATIA

16. INTERCONSULTAS.

17. I/C - HEMATOLOGIA.
MOTIVO DE CONSULTA: NEUTROPENIA MODERADA + PLAQUETOPENIA
❖ Paciente que cursa con el diagnostico de HENOCH – SCHONLEIN– asociándose a
neutropenia en resolución mas plaquetopenia leve, no se evidencia sangrados,
estable afebril.
❖ Exámenes solicitados en curso : ANA, ANCA, Hepatitis B – C, VIH, TORHC
❖ PLAN: Control de hemograma.

18. I/C - REUMATOLOGIA.
M. C : VASCULITIS LEUC. – PLAQUETOPENIA – ARTRALGIAS -
HIPOCOMPLEMENTEMIA
• Paciente con historia clínica de síndrome purpurico, artralgias, cursa actualmente con
plaquetopenia, examen de orina de evidencia proteinuria.
• IMPRESIÓN DIANOSTICA: D/C DEBUT DE ENFERMEDAD TEJIDO CONECTIVO ( LES ).
• PLAN:
✓ Solicitar proteinuria de 24h.
✓ Se sugiere iniciar PREDNISONA 1mg/kg/dia.
09/06/17

19. I/C - NEFROLOGIA.
10/06/17
M. C : VASCULITIS LEUC. – ARTRALGIAS – HIPOCOMPLEMENTEMIA – EDEMA
PROTEINURIA
• Paciente con vasculitis leucoc. Cursa con hipocomplementemia, proteinuria ++, con
valores de creatinina: 0.55 mg/dl ( TFG: 134 cc/min), pendiente proteinuria 24 h.
• IMPRESIÓN DIANOSTICA: D/C LES con actividad renal
• PLAN:
✓ Pendiente proteinuria de 24h, solicita ANA, anti – ADN.
✓ Si proteinuria de 24 h > 500 mg/dia ………….. PREPARA PARA BIOPSIA RENAL

20. 10/06
PROTEINURIA
24h
3 425 mg/dl
( 158 mg/m2/h)
PROTEINURIA
12/06
ANA 1/320
Anti-ADN
(0 – 100) 815
INMUNOLOGICOS
Exámenes pendientes...

21. I/C - MEDICINA.
12/06/17
MOTIVO CONSULTA: POSIBILIDAD DE TRASFERENCIA
• Paciente mujer 07 años de edad, con diagnostico de PURPURA DE HENOCH +
SINDROME NEFROTICO.
• REQUIERE BIOPSIA RENAL
• PLAN : INICIAR DESFOCALIZACION PARA INICIO DE CORTICOIDES A DOSIS
INMUNOSUPRESORAS
• Pasa al servicio.

22. MEDICINA – D ………. (12/06/17)

23. ✓ Paciente tranquila ventilando espontáneamente, afebril.
✓ Lesiones dérmicas purpúricas palpables escasas en MMII.
✓ Edema en MMII +/+++,artralgias, ulceras orales
✓ Respiratorio y cardiovascular: normal, conectada con su medio, despierta, activa,
MEDICINA – D.
FC: 81 x° FR: 23 x° T: 36.5 C° SatO2: 98 %
PA: 95/60 mmHg
(p95: 108/72)
DIAGNOSTICO:
• PROTEINURIA.
• PLAQUETOPENIA.
• HIPOCOMPLEMENTEMIA
PLAN:
• DESFOCALIZACION
• PULSOTERAPIA
• BIOPSIA RENAL
LES ACTIVO

24. DESFOCALIZACION.
CIRUGIA BUCAL ( 22/06/17 )
ABSCESO PERIAPICAL CON FISTULA
dento - alveolar
TRATAMIENTO QUIRURGICO: DRENAJE DE ABSCESO EN SOP ……. 27/06/17

25. PULSOTERAPIA
METILPREDNISOLONA.
(700 mg/dia)
4 – 5 – 6 Julio 2017
( 29 mg/kg/dosis )

26. • Control de proteinuria post - pulsoterapia...
10/07
PROTEINURIA
24h
3 280 mg/dl
( 151 mg/m2/h)
PROTEINURIA

27. I/C - NEFROLOGIA.
MOTIVO CONSULTA: POSIBILIDAD DE NUEVOS PULSOS CON CORTICOIDES
• Paciente recibió Pulsoterapia con metilprednisolona, actualmente con prednisona 30
mg/dia.
• Cursa con proteinurias: 3425 mg/24h (10 /06/17)………antes del pulso.
3280 mg/24h (10/07/17)……….después del pulso.
• PLAN:
✓ Revisar si paciente se encuentra desfocalizada.
✓ Revisar urocultivo – parasitos – coprocultivo.
✓ Una vez desfocalizada puede: INICIAR SEGUNDO PULSO METILPREDNISOLONA.
✓ INSISTIR EN BIOPSIA RENAL
( 11/07/17 )
( 151 mg/m2/h)

28. 2° ciclo - PULSOTERAPIA
METILPREDNISOLONA.
(700 mg/dia)
12 – 13 – 14 Julio 2017
( 29 mg/kg/dosis )

29. • Control de proteinuria
post – SEGUNDA pulsoterapia...
18/07
PROTEINURIA
24h
663 mg/dl
( 31 mg/m2/h)
PROTEINURIA

30. I/C - NEFROLOGIA.( 18/07/17 )
• Paciente con diagnostico de LES + NEFRITIS LUPICA.
• RECIBIO SEGUNDO PULSO DE METILPREDNISOLONA. Actualmente con
Prednisona de 30 mg/dia + Hidroxicloroquina.
Exámenes auxiliares:
• PROTEINURIA: 663 mg/24h…….
• Creatinina: 0.4 mg/dl……….
• Urea: 22 mg/dl.
PLAN:
✓ Nuevo control de proteinuria en 24 h.
✓ Insistir en biopsia renal para optar por INMUNOSUPRESION DE 2° LINEA.
✓ I/C UROLOGIA para programación de BIOPSIA RENAL.
• DIURESIS: 539 cc/24 h.
(25 cc/m2/h)
(31 mg/m2/h)
(121 cc/min)

31. BIOPSIA RENAL. ( 22 / 07 /17 )
UROLOGIA
✓ Se realizo biopsia renal derecha, aparentemente sin complicaciones,
paciente tolera procedimiento quirúrgico.

32. TRATAMIENTO.

33. TRATAMIENTO.
12/
06
13/
06
14/
06
04/
07
05/
06
06/
06
10/
07
11/
07
12/
07
13/
07
14/
07
30/
07
CORTICOIDE
FUROSEMIDA
ESPIRONOL.
ENALAPRIL
CALCIO
HIDROXICLO.
20 mg/12h
25 mg/24h
5 mg/12h
1250 mg/8h
100 mg/24h
25 mg/24h 30 mg/24h
METILPRED. METILPRED.PREDN. PREDN.

34. 30/05 05/06 13/06 22/06 26/06 30/06 08/07 16/07 27/07 29/07
DIURESIS
(cc/m2/h)
- 32 50.4 24.9 24 24 25 33 40 32
PESO 24.4 24.6 24.5 24.2 23.8 22.6 23.7 23.0 23.6 23.5
BHE - +890 -140 +457 +117 +80 -243 -120 -133 +166
CONTROLES DE DIURESIS
DERMATOLOGIA MEDICINA - D

35. 30/05 05/06 08/06 20/06 26/06 17/07 26/07 30/07
Leucocitos 2 070 6 010 7 170 5 580 11 430 9 540 15 210
Hemoglobin 12.7 13.4 13.2 13.2 13 42% 13.7
Hematocrito 40% 42% 40% 40% 40% 42% 40%
Plaquetas 200 000 106 000 86 000 67 000 136 000 337 000 390 000 502 000
Segmentado 40% 42% 44% 50% 40% 86% 39%
Linfocitos 46% 51% 49% 43% 52% 13% 54%
Monocitos 3% 2% 4% 2% 5% 1% 7%
Eosinofilos 6% 5% 3% 5% 2% 0% 0%
HEMOGRAMA
DERMATOLOGIA MEDICINA - D
PULSOTERAPIAS

36. 30/05 08/06 20/06 17/07
UREA 12 - 24 22
CREATININA
( 0.3 – 0.7)
0.50 0.38 0.4 0.4
TFG
SODIO 141 135 133
POTASIO 3.5 3.8 4.2
CLORO 107 102 96
CALCIO 7.8
BIOQUIMICA
DERMATOLOGIA MEDICINA - D
97 cc/ min 128 cc/ min 122 cc/ min 122 cc/ min

37. INMUNOLOGICOS
31/05 08/06 12/06 20/06 17/07 18/07
C3
(90 – 180) 14 05 16
C4
(10 – 40) 01 00 -
ANA 1/100 1/320
P-ANCA 1/10 -
Anti-ADN
(0 – 100) 815
Coombs
• Directo
• Indirecto
Positivo
Negativo
PULSOTERAPIAS

38. 10/06 13/06 10/07 17/07 18/07 21/07 27/07
PROTEINURIA
3 425
mg/dl
3280
151 mg/m2/h
663
31 mg/m2/h
906
42 mg/m2/h
RELACION
PROT/CREA
1.56 2.58 4.17
PROTEINURIAS
1°
PULSO
2°
PULSO
DERMATOLOGIA MEDICINA - D

39. 30/05 07/06 12/06 20/06 26/07
Color Amarillo Amarillo Amarillo Amarillo Amarillo
Densidad 1 005 1 008 1 014 1 010 1006
Ph 7.0 6.5 5.5 6.5 7.0
Proteínas - ++ + ++ +
Hemoglobina - + - +++ ++
Esterasa
leucocitaria
- - - - -
Nitritos - - - - -
Leucocitos 1 – 2 2 - 4 01 - 02 0 - 1 1-3
Hematíes - 2 - 5 01 - 02 20 - 30 15-20
UROCULTIVO NEGATIVO
EXAMEN COMPLETO DE ORINA
DERMATOLOGIA MEDICINA - D

40. 30/05 20/06 21/07
TP
(11 – 14) 15.6 13.5 10.4
INR 1.4 1.1 0.8
TTPA
(27-47)
43.6 39.5 29.4
TT
(17-22)
19.1 18.9 15.5
FIBRINOGENO
(160 – 391)
244 275 -
PERFIL DE COAGULACION
DERMATOLOGIA MEDICINA - D

41. 08/06 20/06 21/07
TGO
(0 – 47) 112 100 21
TGP
(0 – 39)
71 59 20
LDH
(230 – 460)
535 385 -
03/06
IgA
(70 - 400) 112
IgM
(40 - 260)
71
IgG
(700 - 1600)
535
IgE
(<52) 341
• PARASITOS: NEGATIVO
• ASO: NEGATIVO
• SEROLOGIA HEPATITIS B –C, VIH, VDRL:
NEGATIVO
BIOQUIMICA DERMATOLOGIA MEDICINA - D

42. 17/07
ALBUMINA
(3.2 – 5.2) 3.2
GLOBULINAS
(2.3 – 4.0)
2.4
COLESTEROL
(<200)
214
TGC
(<150)
130
30/05 20/06 17/07
PCR
(0 – 0.5) 0.89 0.59 0.29
07/06
CITOMEGALOVIRUS 0.33 NO REACTIVO
TOXOPLASMA 0.21 NO REACTIVO
HERPES I 0.96 NO REACTIVO
HERPES II 0.42 NO REACTIVO
MICOPLASMA 0.85 NO REACTIVO
BIOQUIMICA
DERMATOLOGIAMEDICINA - D
DERMATOLOGIA MEDICINA - D

43. DISCUSION CLINICA.

44. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

45.  La nefritis lúpica (NL) se define, según el ACR (American College of Rheumatology), sus guías de
NL y las recomendaciones EULAR/ERA-EDTA (European League Against Rheumatism and
European Renal Association-European Dyalisis and Trasplant Association), como la presencia en
un paciente con Lupus eritematoso sistémico de proteinuria persistente >500 mg/24 horas
o 3+ en muestra de orina ocasional o la presencia de cilindros celulares (hemáticos,
granulosos, tubulares o mixtos).
NEFRITIS LUPICA
American College of Rheumatology/ European Renal Association-European Dyalisis and Trasplant Association

46. • Se han creado protocolos que combinan datos clínicos y de laboratorio, para monitorizar la
actividad de la enfermedad, uno de los más usados es SLEDAI, que evalúa 24 variables, 4 de las
cuales se relacionan con actividad renal:
✓ cilindros hemáticos
✓ Piuria (>5 glóbulos blancos por campo, excluyendo infección)
✓ hematuria (>5 glóbulos rojos por campo, excluyendo otras causas de hematuria)
✓ proteinuria (> 0.5 gr/día, de reciente aparición), se califica con 4 puntos cada uno.
CRITERIOS DE ACTIVIDAD RENAL
Sociedad Española de Nefrología. Diagnostico y Tratamiento de Nefritis Lupica 2012;32 (suppl 1) 1-35
NEFRITIS LUPICA

47. CUADRO CLINICO
SIGNOS Y
SINTOMAS
Austin III HA., Muenz LR., Joyce KM. Pronostic Factors in Lupus Nephritis: Contribution of Renal Histlogic Data. Am J
Med;75:382-391

48. DIAGNOSTICO : NEFRITIS LUPICA
 Todas las guías recomiendan una biopsia renal cuando existe una sospecha de afectación
renal.
 Una disminución inexplicable de la función renal, sedimento urinario activo y proteinuria
(500 mg/24 h) son indicaciones para la biopsia renal.
 La clase histológica desempeña un papel fundamental en el proceso de decisión terapéutica
subsiguiente.
BIOPSIA RENAL
Sociedad Española de Nefrología. Diagnostico y Tratamiento de Nefritis Lupica 2012;32 (suppl 1) 1-35

49. ANATOMIA PATOLOGICA
Sociedad Española de Nefrología. Diagnostico y Tratamiento de Nefritis Lupica 2012;32 (suppl 1) 1-35

50. ANATOMIA PATOLOGICA
Sociedad Española de Nefrología. Diagnostico y Tratamiento de Nefritis Lupica 2012;32 (suppl 1) 1-35

51. CORRELACION CLINICO - PATOLOGICO
Sociedad Española de Nefrología. Diagnostico y Tratamiento de Nefritis Lupica 2012;32 (suppl 1) 1-35

52. • LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
• NEFRITIS LUPICA
• PURPURA DE HENOCH –
SCHONLEIN.
DIAGNOSTICOS PLANTEADOS:
• PROBABLE
CLASE V
VS
• CLASE IV

53. RESULTADO DE BIOPSIA RENAL.

54. PQ: 2456 Biopsia renal
❖ Fecha: 24-07-2017
❖ Cuña: 0,3 x 0,3 x 0,3 cm
❖ 119 glomérulos
❖ 06 globalmente esclerosados

55. MICROSCOPIA OPTICA.

69. INMUNOFLUORESCENCIA.

70. IgM

71. IgG

72. IgG

73. C3

74. C1Q

75. IgA

76. MICROSCOPIA ELECTRONICA.

82. DEPOSITO SUBENDOTELIAL

91. PQ: 2456 Biopsia renal
Diagnóstico anàtomo patológico: Nefritis Lúpica
Clasifc. histológica: LES - Clase - IV- G (A/C), Clase V
Diagnóstico anàtomo patológico: Nefritis Lùpica
Clasificaciòn histològica : LES – IV – G (A/C)
INDICE DE ACTIVIDAD INDICE DE CRONICIDAD
- Hipercelularidad endocapilar
- Infiltraciòn leucocitaria
- Inflamaciòn intersticial
- Depòsitos subendoteliales
- Creciente epitelial
- Esclerosis glomerular

92. GRACIAS…