Reumatología

1. Vasculitis
asociada a ANCA
DEPARTAMENTO DE REUMATOLOGIA
Gerardo Ariel Delgado Perez
Residente de Medicina Interna 2do año

2. Clasificación de Chapell Hill
CLASIFICACION

3. - GRANULOMATOSIS CON
POLIANGEITIS (GPA)
- POLIANGEITIS
MICROSCOPICA (MPA)
- GRANULOMATOSIS
EOSINOFILICA CON
POLIANGETIS (EGPA)
VASCULITIS ASOCIADAS A ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTROFILOS

4. Epidemiología
Prevalencia de 48 a 184 casos por millón.
Estudios recientes 300 a 421 por millón, se explica por una mejor
supervivencia y una mejor definición de los casos.
Existe una amplia variación geográfica en la incidencia de VAA, el GPA
(PR3-AAV) afecta principalmente a población europea, rara vez Asia, el
AMP (MPO-AAV) predomina en China y Japón.
La VAA en niños es poco común-
La GPA parece ser más común que la MPA o la EGPA.

5. Epidemiología
- GPA entre las poblaciones Europeas, la prevalencia oscila
entre 24 a 157 casos por millón, prevalencia más alta en
Suecia y Reino Unido.
- AMP entre las poblaciones Europeas, la prevalencia oscila
entre 0 a 66 casos por millón y 86 casos por millón en
Japón.
- GPA entre las poblaciones Europeas, la prevalencia oscila
entre 2 a 38 casos por millón.

6. La agricultura ha sido identificada como un factor de riesgo tanto para GPA
como para MPA, lo que implica indirectamente la exposición a pesticidas y
fertilizantes como posibles factores patogénicos.
Monóxido de carbono, se ha asociado con un mayor riesgo de VAA. Otros
factores de riesgo: la luz ultravioleta, el tabaquismo, los solventes-
Hay fármacos responsables, factores genéticos o infeccioso, portación nasal
crónica de Staphylococcus aureus, la exposición a la sílice.
Epidemiología

7. Epidemiologia

8. Es una inflamación endotelial microvascular que conduce a una inflamación
extravascular, lesión progresiva, destrucción de tejido, fibrosis y pérdida de
función.
GPA y MPA se desarrollan por la pérdida de la tolerancia inmunológica de las
células T y B a una de las dos proteínas de los neutrófilos PR3 o MPO.
La pérdida de tolerancia conduce al desarrollo de ANCA, autoanticuerpos que
activan los neutrófilos que se localizan en lechos microvasculares, donde
inducen lesión y liberan el autoantígeno para que lo presenten a las células
presentadoras de antígeno, lo que permite el reconocimiento del antígeno por
parte de las células T efectoras, que median una lesión adicional.
Fisiopatología

9. Fisiopatología

10. Fisiopatología

12. Los diferentes tipos de
VAA comparten
características clínicas no
específicas de inflamación
sistémica, como pérdida de
peso, malestar general,
fatiga, artralgia y mialgia,
que se relacionan conla
fisiopatología autoinmune
sistémica
Presentación clínica

13. Características clínicas de los AAV

14. Características clínicas de los AAV

15. Características clínicas de los AAV

16. MPA y GPA están fuertemente asociados con MPO-ANCA y PR3-ANCA, respectivamente,
mientras que EGPA puede ser ANCA+ (principalmente MPO-ANCA) o ANCA–
Los PR3-ANCA+ pueden responder mejor al agente biológico rituximab
Ciclofosfamida y azatioprina, parecen ser igualmente eficaces en los pacientes MPO-
ANCA+.
PR3-ANCA+ tienen mayor riesgo de recaída que los pacientes MPO-ANCA+.
En EGPA, la presencia o ausencia de ANCA en los pacientes define sus dos subtipos.
ANCA–, ANCA+ MPO. Clínicamente, la afectación renal y la afectación de los nervios
periféricos son más comunes en ANCA+.
Síndromes clínicos y especificidad antigénica.

17. Los ANCA son marcadores únicos que respaldan la clasificación y el diagnóstico de GPA,
MPA y EGPA. La prueba de inmunofluorescencia indirecta suele ser la prueba de detección
inicial de ANCA, pero se prefieren los inmunoensayos de alta calidad.
La prueba de ANCA es útil en el seguimiento de pacientes con ANCA elevados
persistentemente, ya que aquellos con una reaparición de ANCA o un aumento en los
niveles de ANCA tienen una mayor probabilidad de recaída
La proteína C reactiva y la velocidad de sedimentación globular, son de uso limitado para
evaluar la actividad de la enfermedad debido a su falta de especificidad.
Síndromes clínicos y especificidad antigénica.

18. Papel de las imágenes y la biopsia.

19. La radiografía de tórax ayuda, TC tiene una mayor sensibilidad para detectar nódulos
pulmonares, cavidades y opacidades alveolares, así como masas en el espacio
retroorbitario, paranasal. senos paranasales y mastoides, neumonía intersticial, estenosis
subglótica o enfermedad endobronquial.
La alta especificidad de una prueba ELISA positiva para MPO-ANCA o PR3-ANCA puede,
en el entorno clínico apropiado, excluir la necesidad de biopsias. Sin embargo, la biopsia de
riñón, pulmón, piel u otros tejidos suele ser importante para establecer el diagnóstico, la
biopsia nasal, La biopsia renal percutánea guiada por ecografía.
Papel de las imágenes y la biopsia.

20. Tratamiento

26. Pronóstico

27. El Índice de Daños por Vasculitis (VDI) predice el riesgo de mortalidad y puntúa diez
sistemas: musculoesquelético, piel y mucosas, ocular, otorrinolaringológico, pulmonar,
cardiovascular, vasculatura periférica, sistemas gastrointestinal, renal y neuropsiquiátrico,
con una undécima categoría para otros sistemas.
El BVAS y el VDI están aprobados por el grupo de Medidas de Resultados en Reumatología
(OMERACT) y EULAR como medidas de resultado clave para registrar la actividad y el
daño de la enfermedad, respectivamente.
EVALUACIÓN

30. Una puntuación BVAS de 0
representa remisión, ≥1
representa enfermedad
activa y la enfermedad
refractaria es enfermedad
activa a pesar del
tratamiento.