La Hipertensión Pulmonar (HP) no es una enfermedad, sino una condición hemodinámica. Se produce por variadas etiologías,
que difieren en los niños respecto de los adultos no solo en la edad de presentación, sino también en su incidencia y pronóstico, siendo
una característica en la edad pediátrica la etiología multifactorial. Debido a lo poco frecuente de esta afección y a la multiplicidad de
etiologías, su diagnóstico requiere de alta sospecha clínica, un completo algoritmo diagnóstico para llegar a la causa y una adecuada
categorización del paciente según su riesgo para ofrecerle el tratamiento oportuno
2. DEFINICION
1973
2013
PAPm ≥ 25 mmHg, medida en
reposo y por cateterismo cardíaco
derecho en mayores de 3 meses
2018
Al sumar dos desvíos estándar
al valor medio de 14mmHg se
obtiene un valor anormal de
PAPm SIENDO EN NUEVO
VALOR DE LA NORMALIDAD
20mmHg
VI Simposio Mundial sobre
Hipertensión Pulmonar (WSPH)
Condición hemodinámica de etiología multifactorial requiere de alta sospecha
clínica, un completo algoritmo diagnóstico para llegar a la causa y una
adecuada categorización del paciente según su riesgo para ofrecerle el
tratamiento oportuno. (Mayores de 3 meses)
Rosenzacio et cl. Eur Respir / 2019
3. ES UNA ENTIDAD FRECUENTE ?
EDAD:
Edad media al momento del diagnóstico de la enfermedad es 7
años
SEXO Predomina en el sexo femenino 59%
ASOCIACIONES
Se asocia a anomalías cromosómicas en un 13%
principalmente trisomía 21
INCIDENCIA 4 -10 /1,000,000 por Año
PREVALENCIA 20 -40 / 1,000 Europa
26 - 33 /1,000 Estados Unidos
Li L, Jick S et al. Pulm Cire 2017.
4. Resistencia vascular pulmonar (PVR) : Es una
medida de la resistencia en la circulación pulmonar.
Proporciona una estimación de si el área de la
sección transversal del lecho vascular pulmonar
está reducida.
DEFINICION
Presión de enclavamiento arterial pulmonar.
La presión capilar pulmonar enclavada es un
indicador fundamental de la función cardíaca y
refleja la presión en el final de la diástole
Li L, Jick S et al. Pulm Cire 2017.
5. HIPERTENSIÓN PULMONA EN EL RECIÉN NACIDO
POR QUE EXCLUIMOS A LOS NIÑOS MENORES DE 3
MESES?
Resulta de una falla de la transición
circulatoria normal al nacer, y se
caracteriza por hipoxemia
secundaria a resistencia vascular
pulmonar elevada y cortocircuitos
extrapulmonares de derecha a
izquierda.
VI Consenso Clínico de SIBEN para la HTPRNRN, Mayo 2017
6. ETIOLOGIA
ETIOLOGIA FACTORES DE RIESGO
*Heredofamiliares
*Hipoxia al Nacimiento
*Medicamentos antidepresivos en
gestantes
*Ambientes hiperbaricos
*Enfermedades concomitantes
----Sd. Apnea/ Hipoapnea
----Displasia Broncopulmonar
----Hernia diafragmatica congenita
----Cardiopatia Congenita
Multifactorial
Li L, Jick S et al. Pulm Cire 2017.
8. El aumento de la presión de la
arteria pulmonar (PAP) es
causado por uno o más de los
siguientes:
● Disminución del área de la
sección transversal del lecho
vascular pulmonar.
● Aumento del flujo sanguíneo
pulmonar.
● Aumento de la presión
venosa pulmonar (más
comúnmente debido a una
presión elevada de la
aurícula izquierda).
FISIOPATOLOGIA
Li L, Jick S et al. Pulm Cire 2017.
BMPR2, ACVRL1 Adultos
TBX4 y el SOX 17 Niños
9. Li L, Jick S et al. Pulm Cire 2017.
FISIOPATOLOGIA
11. SINTOMATOLOGIA
Disnea
Inapetencia
Retraso en el crecimiento
Letargo
Taquipnea/ Taquicardia
Irritabilidad
Otros
Dolor torácico
Síncope
Fatiga
Hemoptisis
Compromiso
Funcional
Escala de Disnea (NYHA)/
Ross
Los síntomas propios de la enfermedad son inespecíficos y varían con la edad; en general son
sutiles, aunque se incrementan con la severidad.
Rosenzacio et cl. Eur Respir / 2019
12. Un examen físico normal no descarta hipertensión
pulmonar
Soplo holosistólico de regurgitación tricúspidea.
El componente pulmonar acentuado del segundo ruido cardiaco (P2) se
observa en 90% de los pacientes con HAP
La distensión venosa yugular , la hepatomegalia, el edema periférico, la
ascitis y las extremidades frías caracterizan a un paciente en un estado
más avanzado.
Hallazgos al Examen Fisico
Rosenzacio et cl. Eur Respir / 2019
13. Rx de Torax Electrocardiograma
Ayudas Diagnosticas
S 55% y E 70% para el diagnóstico
Hallazgos más frecuentes:
• Desviación del eje QRS a la derecha
• Signos de sobrecarga de cavidades derechas.
• Ondas P prominentes en las derivaciones inferiores
• Onda R mayor que onda S en V1 – V2 (R/S 1)
• Hipertrofia del ventrículo derecho. No obstante, la ausencia de
estas alteraciones no descarta la presencia de HTP
La presencia de arritmias y trastornos de repolarización en
derivaciones precordiales sugieren severidad
• Cardiomegalia a expensas de
cavidades derechas
• Dilatación del tronco de la
arteria pulmonar.
Rosenzacio et cl. Eur Respir / 2019
14. ECOCARDIOGRAMA
Método de elección
Permite cuantificarla, realizar aproximación al diagnóstico etiológico, estimar su gravedad, evaluar la
repercusión sobre el ventrículo derecho, detectar factores pronósticos y realizar seguimiento del
paciente
Sensibilidad y especificidad del 69% y 94%
Los hallazgos sugerentes de HAP son los siguientes:
•1.-PAPS > 35 mmHg, o
•2.-PAPS entre 36-50mmHg con cavidades derechas dilatadas o signos de insuficiencia VD, asociado o
no a derrame pericárdico.
Rosenzacio et cl. Eur Respir / 2019
15. ECOCARDIOGRAMA
● Se define con el ecocardiograma si un paciente tiene alta, intermedia
o baja probabilidad de presentar HP según el valor de la regurgitación
tricuspídea y la presencia de los llamados signos indirectos de HP
Rosenzacio et cl. Eur Respir / 2019
16. IMÁGENES DIAGNOSTICAS
Angio-TAC : Visualiza el crecimiento o ensanchamiento de arterias pulmonares, defectos de llenado
y muescas en las arterias, es obligatorio ante la sospecha de enfermedad tromboembólica.
Gammagrafía ventilación-perfusión: Detecta tromboembolismo pulmonar si hay enfermedad del
parênquima. Salo realizable por encima de los 6 años de edad, pues el paciente debe realizar
espirometria.
Tomografía axial computarizada(TAC) de tórax de alta resolución: Puede mostrar lesiones
parenquimatosas.mosaico de perfusión y hallazgos de hipertensión venosa puimonar. Actualmente
es habitual encontrar que se realiza en la mayoria de centros antes del estudio hemodinamico para
orientar cateterismo.
Rosenzacio et cl. Eur Respir / 2019
17. OTROS ESTUDIOS DE EXTENSION
● Pruebas de función pulmonar:
La espirometría y los volúmenes pulmonares son normales en estos pacientes.
● Prueba de caminar 6 minutos
permite valorar la presencia de desaturación con un esfuerzo no muy intenso y es muy
útil para el seguimiento de la respuesta al tratamiento. Los resultados de esta prueba se
correlacionan con la hemodinámica pulmonar y la supervivencia a largo plazo
● Prueba de ejercicio cardiopulmonar
Los pacientes con una capacidad de ejercicio superior al 75 % son aquellos que es más
probable que respondan al tratamiento vasodilatador.
Rosenzacio et cl. Eur Respir / 2019
18. Diagnostico
El diagnóstico de HP se basa en la sospecha clínica y en un buen interrogatorio de los antecedentes personales y
familiares ya que los síntomas al comienzo son inespecíficos
20. TEST DE VASOREACTIVIDAD
El test de vasoreactividad pulmonar, en tanto, consiste en evaluar el comportamiento de
las presiones pulmonares y del volumen minuto cardíaco frente a estímulos
vasodilatadores como el iloprost, el óxido nítrico o la adenosina. S
e efectúa en algunos casos de hipertensión arterial pulmonar para guiar el tratamiento
Administración intravenosa/inhalada de
dosis inicialmente bajas y
progresivamente crecientes del
vasodilatador utilizado.
Registro de la PAP media, GC y
cálculo de RVP, tensión arterial
sistémica, frecuencia cardiaca,
saturación venosa mixta y saturación
arterial periférica cada 10-15 minutos
según se vaya incrementando la
dosis del vasodilatador
Rosenzacio et cl. Eur Respir / 2019
21. TRATAMIENTO
● OBJETIVO: Brindar al paciente la mejor calidad de vida
● La expectativa y calidad de vida de los pacientes con HP ha mejorado en las
últimas décadas gracias a los avances en el desarrollo de terapias
vasodilatadoras específicas.
MEDIDAS
FARMACOLOGÍCAS
EVITAR
SITUACIONES DE
RIESGO
NUTRICION
23. TRATAMIENTO /MEDIDAS GENERALES
- Administración de oxígeno si la saturación es inferior a 92% o se
demuestra mejoría de clínica.
- Administración de diuréticos: furosemida y espironolactona, y en el
caso de los pacientes con DBP hidroclorotiazida y espironolactona
Vacunación Influenza y neumocóccica y VSR en menores de 2 años
Realizar actividad física acorde a la clase funcional
Control nutricional adecuado
Bloqueadores de canales de calcio: Mejoran la supervivencia en niños que responden a la
prueba vasodilatadora por cateterismo.
En la serie de Barst, la supervivencia a 5 años fue del 97%. Puede perder elicacia con el
tiempo, con supervivencia de 81% a los 10 anos de seguimiento. De estos farmacos se
recomiendan el diltiazem y nifedipino.
Rosenzacio et cl. Eur Respir / 2019
26. TRATAMIENTO QUIRURGICO
● situaciones extremas en las que es imposible controlar los síntomas de insuficiencia
cardíaca
● síncopes recurrentes
● cuando el tratamiento vasodilatador no obtiene resultados
Son procedimientos de alto riesgo y consisten en lograr, mediante la creación de un
cortocicuito, la descompresión del ventrículo derecho mejorando el gasto cardíaco.
Rosenzacio et cl. Eur Respir / 2019
27. TRATAMIENTO QUIRURGICO
● a) Anastomosis de Potts: creación de un cortocicuito entre aorta
descendente y rama pulmonar izquierda en pacientes con presión
suprasistémica. Se produce entonces solo insaturación en la parte
inferior del cuerpo con saturación normal en coronarias y cerebro.
● b) Septostomía auricular: creación de un cortocicuito a nivel auricular en
pacientes con síncopes recurrentes, graves y con bajo volumen minuto.
Se encuentra contraindicada en pacientes con saturación menor de 90%
y si la presión en AD es mayor a 20mmHg.
28. PRONOSTICO
El tratamiento con terapias
especílicas para HP
idiopática y secundaria ha
demostrado mejorar la
supervivencia de manera
importante
Metaanálisis :evaluó la respuesta a los
medicamentos modernos (inhibidores
de fosfodiesterasa, antagonistas de
receptores de endotelina y agonistas
de prostaciclina) hallaron que, en
conjunto, el tratamiento activo
produjo una reducción en la
mortalidad en un 33% (riesgo relativo
[RRI 0,57; intervalo de confianza
IC0,35-002 con p = 0,023)
Rosenzacio et cl. Eur Respir / 2019
–La presión capilar pulmonar es similar a la de la aurícula izquierda, ya que no existen válvulas entre ambas cavidades. Nos da idea de la efectividad del corazón izquierdo en cuanto a bomba.
Su aumento indica insuficiencia ventricular izquierda, insuficiencia mitral, sobrecarga de líquidos.
–Su disminución indica reducción de la presión en ventrículo izquierdo al final de la diástole y del gasto cardiaco, o hipovolemia.
Pepetido Natriuretrio atrial
Las mutaciones en el gen BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor type 2), situado en el brazo largo del cromosoma 2 (2q33-q34), son la causa genética más frecuente de hipertensión arterial pulmonar. Este gen, codifica una proteína denominada receptor tipo II de la proteína morfogenética ósea.
El índice cardíaco (IC) es el gasto cardíaco por superficie corporal: IC l/min/m2 (3-4 l/min/m2 )
Cortocircuito de izquierda a derecha
PAPS PRESION ARTERIAL PULMONAR SISTOLICA
Respecto del riesgo de complicaciones graves se ha informado según los distintos registros entre el 1-3% y están asociadas a menor edad y peor condición clínica. El riesgo de mortalidad (0,5 a 1 %)
El cociente entre el flujo pulmonar (Qp) y el sistémico (Qs)
El tratamiento general consiste en medidas farmacológicas para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca, lograr una adecuada nutrición y evitar situaciones de riesgo para el paciente:
