SINDROME NEFROTICO CORTICORRESISTENTE TARDIO - PEDIATRIA

GUSTAVO A. DÍAZ NÚÑEZ
Residente de Nefrología
HRL - UNPRG
DISCUSIÓN
CLÍNICO - PATOLÓGICA
HOSPITAL REGIONAL LAMBAYEQUE
SINDROME NEFROTICO EN PEDIATRIA

✓ NOMBRES Y APELLIDOS : A.L.D.S.
✓ EDAD : 11 años.
✓ SEXO : Femenino.
✓ NACIMIENTO: Llama - Chota.
✓ PROCEDENCIA : Chota.
✓ OCUPACION : Estudiante.
✓ RELIGION: Católica.
DATOS PACIENTE
FECHA DE INGRESO:
• Emergencia HRL: 01 – 07 – 2017.
• Pediatría: 02 – 07 – 2017.

❖ Paciente mujer de 11 años de edad, aparentemente sin antecedentes de
importancia.
❖ 04 días antes del ingreso paciente presenta edema palpebral, que
progresivamente ha ido incrementándose y apareciendo en miembros
inferiores hasta día del ingreso.
❖ Niega procesos respiratorios, deposiciones liquidas y alza térmica previa.
RESUMEN DE HISTORIA CLINICA
• Tiempo de Enfermedad: 03 días. • Inicio: insidioso.
• Curso: progresivo.

❖ 01 día antes del ingreso, madre nota la presencia de orinas espumosas asociado
disminución del flujo urinario.
❖ Ante persistencia de síntomas ( EDEMA + ORINAS ESPUMOSAS + OLIGURIA),
decide traerla por emergencia el día 01/07/2017.
RESUMEN DE HISTORIA CLINICA

ANTECEDENTES DE IMPORTANCIA
PATOLOGICOS.
FAMILIARES.
❖ PRENATALES: 6 CPN, infeccione urinaria durante el 3° trimestre de embarazo, sin
complicaciones.
❖ NATALES: cesárea en clínica particular, llanto al nacer, no hospitalizaciones, alta
conjunta.
❖ POSTNATALES: inmunización completas (no muestra carnet), niega reacciones
adversas medicamentosas.
❖ Ninguno
PERSONALES.
❖ Madre: aparentemente sana.
❖ Padre: aparentemente sano.

❖ Evaluada por el servicio de emergencia de PEDIATRIA por los síntomas
anteriormente mencionados. Evidenciándose al examen físico:
EMERGENCIA.
PESO: 31. 0 FC: 80 x° FR: 20 x° T: 36 C° SatO2: 99 %
❖ Con edemas en cara y MMII, MV pasa bien en AHT no rales, RCR no soplos,
Abdomen b/d no doloroso a la palpación, despierta conectada con su medio,
no signos de focalización.
Talla: 135 cm PA: 100/80 mmHg.SC: 1. 08

EMERGENCIA ……… 01/07/17
DIAGNOSTICOS: • SINDROME NEFROTICO DESCOMPENSADO
PLAN:
1.- Diurético: • FUROSEMIDA endovenoso.
2.- Exámenes solicitados: • Hemograma – PCR, glucosa, urea, creatinina,
examen completo de orina, perfil de
coagulación, perfil lipídico proteinuria 24h.

PEDIATRIA.
✓ Paciente tranquila tolerando vía oral, estable ventilando espontáneamente, afebril.
✓ Edemas en cara y MMII.
✓ Mucosas orales húmedas.
✓ Respiratorio y cardiovascular: normal
✓ Abdomen plano, RHA (+), no doloroso.
✓ Conectada con su medio, despierta, activa.
FC: 84 x° FR: 20 x° T: 36.6 C° SatO2: 99 %
• PESO: 31 kg
• TALLA: 135cm
• SC: 1.08 m2
• DIURESIS: 900 cc/24h
PA: 90/60 mmHg FiO2: 0.21 x°
( 17.6 cc/m2/h )

01/07
Leucocitos 7 350
Hemoglobina 14.7
Hematocrito 42.8 %
Plaquetas 236 000
HEMOGRAMA
30/06 01/07
GLUCOSA
90 89
UREA
22 35
CREATININA
0.6 0.4
BIOQUIMICO
PROTEINURIA 24 h…….. 52 mg/m2/h
03/07/2017

01/07/2017
• BILIRRUBINA TOTAL 0.12
• PROTEINAS TOTALES 4.25
• ALBUMINA 1.79
• TGO 36
• TGP 24
• FOSFATASA ALCALINA 428
PERFIL HEPATICO

30/06/2017 01/07/2017
• Color Amarillo Amarillo
• Densidad 1 030 1 020
• Ph 6.0 5.0
• Glucosa - -
• Proteínas 3+ 2+
• Hemoglobina 3+ 1+
• Nitritos - -
• Leucocitos 15 – 20 > 100
• Hematíes 8 - 10 10 -12
• Cilindros Leucocitarios
granulosos
-
EXAMEN DE ORINA

• MARCADORES INMUNOLOGICOS
VN 03/07
C3 0.8 -1.85 1.73
C4 <0.51 0.51
ANA 1/80 1/10
Anti - ADN 1/80 1/10
• ASO: NEGATIVO

ECOGRAFIA RENAL.
RIÑONES DE MORFOLOGIA Y ECOGENICIDAD CONSERVADA CON ADECUADA
DIFERENCIACION CORTICOMEDULAR, AUSENCIA DE LESIONES PERIRRENALES:
✓ RIÑON DERECHO
✓ RIÑON IZQUIERDO.
CONCLUSION:ECOGRAFIA RENAL DE CARACTERISTICAS CONSERVADAS.
( 01/07/17 )
• Tamaño 91x 48 mm , GP 15 mm
• Ausencia de litiasis masas ni hidronefrosis
• Tamaño 88x 47 mm , GP 15.4 mm
• Ausencia de litiasis masas ni hidronefrosis

DIAGNOSTICO:
PLAN: I/C - NEFROLOGIA
• SINDROME NEFROTICO/ NEFRITICO.
PEDIATRIA.

TRATAMIENTO.
02/07 05/07 08/07 15/07
• CEFTRIAXONA
• LOSARTAN
25mg/12h
• FUROSEMIDA 20
mg/08h
• ATORVASTATINA 20
mg/24h
• PREDNISONA 60
mg/24 h
ALTA
1° día

03/07/2017
13/07/2017
10 DIAS CON PREDNISONA

I/C - NEFROLOGIA.14/07/17
M. C : PACIENTE CON SINDROME NEFROTICO CONOCIDO POR SU SERVICIO
• Paciente conocido por el servicio ventilando espontáneamente, edemas +/+++, MV
pasa bien en AHT, RCR no soplos
• IMPRESIÓN DIANOSTICA: SINDROME NEFROTICO CORTICOSENSIBLE
• PLAN:
✓ Paciente con buena respuesta al tratamiento con corticoide, puede continuar
tratamiento de forma ambulatoria
✓ Control por consultorio externo de nefrología.

TRATAMIENTO AMBULATORIO
SINDROME NEFROTICO CORTICOSENSIBLE
DIAS 08/07
15/07
ALTA
19/08 30/09
PREDNISONA
PREDNISONA
60 mg/m2
PREDNISONA
40 mg/m2
JULIO AGOSTO SEPTIEMBRE
6 SEMANAS/CONTINUO 6 SEMANAS/ALTERNA

10 - OCTUBRE - 2017
INFECCION DEL TRACTO URINARIO
• RECIBE CEFTRIXONA EV POR 07 DIAS POR MEDICO PARTICULAR.

EMERGENCIA ……… 26/ Octubre/17

❖ Se evalúa paciente con cuadro respiratorio alto (resfrió común) desde hace una
semana, con manejo antipirético.
❖ 02 días antes del ingreso se asocia a edema en parpados y que va generalizando.
PESO: 34. 5 FC: 83 x° FR: 18 x° T: 37.5 C° SatO2: 98 %
❖ Edema generalizado, MV disminuido en bases, RCR no soplos, Abdomen b/d
no doloroso a la palpación, despierta conectada con su medio, no signos de
focalización.
Talla: 135cm PA: 100/60 mmHg.SC: 1. 02

DIAGNOSTICOS: • SINDROME NEFROTICO con RECAIDA
• ITU PROBLABLE
PLAN:
1.- Diurético: • FUROSEMIDA/ ANTIBIOTICO/CORTICOIDE.
2.- Exámenes solicitados: • Hemograma, glucosa, urea, creatinina, examen
completo de orina, proteinuria 24h.

26/10/2017
• Color Amarillo
• Densidad 1 015
• Ph 6.0
• Glucosa 2+
• Proteínas 3+
• Hemoglobina 3+
• Nitritos -
• Leucocitos 2 - 4
• Hematíes 5 - 8
granulosos
EXAMEN DE ORINA

26/10 29/10 01/11
GLUCOSA 120 77 -
UREA 101 125 111
CREATININA 0.42 0.75 1.25
BIOQUIMICO
29/10
Leucocitos 6 160
Hemoglobina 14.1
Hematocrito 39.7 %
Plaquetas 304 000
HEMOGRAMA

27/10/2017 29/10/2017
• BILIRRUBINA TOTAL 0.20 0.08
• PROTEINAS TOTALES 3.79 3.97
• ALBUMINA 1.06 1.26
• TGO 08 23
• TGP 20 09
PERFIL HEPATICO
PROTEINURIA 24 h.
29/10/17
PROTEINURIA 288
mg/m2/h

I/C - NEFROLOGIA.31/10/17
M. C : PACIENTE CON SINDROME NEFROTICO DESCOMPENSADO CON ANASARCA
• Paciente conocido por el servicio ventilando espontáneamente, edemas generalizado,
MV disminuido en bases, RCR no soplos. Con desfocalización completa.
• IMPRESIÓN DIANOSTICA: SINDROME NEFROTICO con RECAIDA
INJURIA RENAL AGUDA.
• PLAN:
✓ PULSOTERAPIA CON METILPREDNISOLONA 600 mg/m2/día x 3 días.

METILPREDNISOLONA 600 mg/m2/día x 3 días
PULSOTERAPIA
(31/10 – 01/11 – 02/11)

26/10 29/10 01/11 06/11 10/11 11/11
GLUCOSA
120 77 -
UREA
101 125 111 72 33
CREATININA
0.42 0.75 1.25 0.3 0.31
BIOQUIMICO
METILPREDNISOLONA .. (31/10 – 01/11 – 02/11)
ALTA

PROTEINURIA 24 h.
29/10/17 02/11/17 11/11/17
PROTEINURIA 288
mg/m2/h
53
mg/m2/h
METILPREDNISOLONA .. (31/10 – 01/11 – 02/11)
ALTA

TRATAMIENTO.
28/10 30/10 31/10 02/11 03/11 11/11
• PREDNISONA 30 mg
• METILPREDNISOLONA
• FUROSEMIDA 20
mg/08h
• ESPIRONOLACTONA
• CARBONATO DE
CALCIO
ALTA
60 mg

TRATAMIENTO AMBULATORIO
SINDROME NEFROTICO CON 1° RECAIDA
DIAS 03/11
PREDNISONA
PREDNISONA
60 mg/m2
PREDNISONA
40 mg/m2
NOVIEMBRE DICIEMBRE
CONTINUO HASTA REMISION
PROTEINURIA
6 SEMANAS/ALTERNA

EMERGENCIA ……… 20/ Noviembre/17
EDEMA GENERALIZADO + OLIGURIA

EMERGENCIA ……… 20/ Noviembre/17
Diagnostico: SINDROME NEFROTICO con NUEVA recaída.
1. CSV + BHE.
2. Dieta blanda hiposódica.
3. PREDNISONA 60 mg/día.
4. FUROSEMIDA EV 20 mg/8h.
5. Carbonato de calcio 500 mg/24h.
?

16/12/2017 18/12/2017
• Color Amarillo Amarillo
• Densidad 1 015 1 010
• Ph 6.0 7.0
• Glucosa 1+ 1+
• Proteínas 3+ 3+
• Hemoglobina 3+ 1+
• Nitritos - -
• Leucocitos 2 - 4 3 - 5
• Hematíes 25 - 30 20 - 35
granulosos
EXAMEN DE ORINA

27/11 01/12 05/12 16/12
GLUCOSA -
UREA 150 97 42 57
CREATININA 0.81 0.28 0.17 0.4
BIOQUIMICO
16/12 19/12
Leucocitos 9 300 9 100
Hemoglobina 14.0 12.5
Hematocrito 38.8 % 34.3%
Plaquetas 388 000 407 000
HEMOGRAMA

27/11/2017 19/12/2017
• BILIRRUBINA TOTAL 0.20 0.10
• PROTEINAS TOTALES 3.51 3.46
• ALBUMINA 1.42 1.56
• TGO 17 17
• TGP 13 10
PERFIL HEPATICO
PROTEINURIA 24 h.
02/11/17 23/11/17 04/12/17
PROTEINURIA 53 mg/m2/h
84
mg/m2/h
278
mg/m2/hALTA

TRATAMIENTO.
03/11 11/11 20/11 28/12
• PREDNISONA 60 mg
• FUROSEMIDA 20
mg/08h
• ESPIRONOLACTONA
• CARBONATO DE
CALCIO
• ATORVASTATINA
• ENALAPRIL 10 mg
ALTA REINGRESA
“ 08 semanas con CORTICOIDE ”

✓ Paciente de 11 años de edad.
✓ Cuadro clínico de síndrome nefrótico ( proteinuria + albuminuria).
✓ Injuria renal aguda.
✓ Presencia de leucocituria + hematuria.
DISCUSION CLINICA.

SÍNDROME NEFRÓTICO
❖ El síndrome nefrótico es la glomerulopatía primaria
más frecuente en Pediatría.
❖ Síndrome Nefrótico se aplica a enfermedades
glomerulares caracterizadas por proteinuria (>40
mg/m2/h), hipoalbuminemia (<2,5 g/dl), edema,
dislipemia y alteraciones endocrinas.
ASOCIACION ESPAÑOLA DE NEFROLOGIA PEDIATRICA. Protocolos • Síndrome nefrótico pediátrico

CLASIFICACION DEL
SINDROME NEFROTICO

DIAGNÓSTICO
Proteinuria (>40 mg/m2/h), hipoalbuminemia (<2,5 g/dl) y edemas
son diagnósticos de SN.
❖ Se realizará estudio de la función renal, lipidograma, función tiroidea, coagulación,
hemograma e inmunoglobulinas para evaluar las alteraciones secundarias, así como
serología viral, complemento y estudio de autoinmunidad para descartar SN secundario.
SINDROME NEFRÓTICO

❖ La mayoría de los niños con SN idiopático responde al tratamiento, pero alrededor del
20% son corticorresistente.
❖ Dos tercios de los casos presenta recaídas de la enfermedad en los primeros dos meses.
❖ El 60% dependencia de los corticoides.
❖ Sin tratamiento, la mortalidad del SN alcanza el 40% por complicaciones infecciosas y
trombóticas.
HISTORIA NATURAL

EVOLUCION PACIENTE
PROTEINURIA 24 h.
03/07 13/07 29/10 02/11 23/11 04/11
PROTE.
52
mg/m2/h
12
mg/m2/h
288
mg/m2/h
53
mg/m2/h
84
mg/m2/h
278
mg/m2/h
JUNIO NOVIEMBRE DICIEMBRE
RESPUESTA AL CORTICOIDE
SINDROME NEFROTICO
CORTICO - SENSIBLE
SINDROME NEFROTICO
RECAIDA INFRECUENTE
1° RECAIDA

SINDROME NEFROTICO CON 1° RECAIDA
DIAS 03/11
PREDNISONA
PREDNISONA
60 mg/m2
PREDNISONA
40 mg/m2
NOVIEMBRE DICIEMBRE
CONTINUO HASTA REMISION
PROTEINURIA
6 SEMANAS/ALTERNA

EVOLUCION PACIENTE
PROTEINURIA 24 h.
03/07 13/07 29/10 02/11 03/11 23/11 04/12
PROTE.
52
mg/m2/h
12
mg/m2/h
288
mg/m2/h
53
mg/m2/h
84
mg/m2/h
278
mg/m2/h
SINDROME NEFROTICO
CORTICO - SENSIBLE
SINDROME NEFROTICO
RECAIDA INFRECUENTE
1° RECAIDA
08 SEMANAS CON CORTICOIDE
METILPRED. PREDNISONA 60 mg

• Según la respuesta a corticoides en la primera manifestación:
SINDROME NEFROTICO
– SN corticosensible Desaparece la proteinuria en respuesta al
tratamiento.
– SN corticorresistente Persiste el SN clínico y/o bioquímico de SN a pesar
de ocho semanas de tratamiento

SINDROME NEFROTICO
• Según el curso evolutivo:
SN corticosensible con brote único
o recaídas infrecuentes:
Máximo de dos recaídas en seis meses tras la
manifestación inicial, o menos de tres en un año en
cualquier momento evolutivo
SN recaídas frecuentes: Más de dos recaídas en seis meses tras la manifestación inicial,
o más de tres en un año en cualquier momento evolutivo

SINDROME NEFROTICO
– SN corticodependiente:
dos o más recaídas al rebajar la dosis de prednisona a
días alternos o recaída en las dos semanas siguientes a
la supresión
“ SI SE INSTALA NUEVAMENTE CORTICOIDE DEBERIA VERSE REMISION
PARCIAL O TOTAL DE LA PROTEINURIA “

EVOLUCION PACIENTE
PROTEINURIA 24 h.
03/07 13/07 29/10 02/11 23/11 04/12 26/12
PROTE.
52
mg/m2/h
12
mg/m2/h
288
mg/m2/h
53
mg/m2/h
84
mg/m2/h
278
mg/m2/h
140
mg/m2/h
SINDROME NEFROTICO
CORTICO - SENSIBLE
SINDROME NEFROTICO
RECAIDA INFRECUENTE
1° RECAIDA
08 SEMANAS CON CORTICOIDE
METILPRED. PREDNISONA 60 mg

SINDROME NEFROTICO
SINDROME NEFROTICO
“ CORTICO – RESISTENTE TARDIO ”
• tras una de las recaídas no existe remisión, habiendo sido
corticosensible en su manifestación inicial.

✓ Paciente de 11 años de edad.
✓ Síndrome nefrótico CORTICORRESISTENTE - TARDIO
✓ Injuria renal aguda.
✓ Presencia de leucocituria
✓ Hematuria.
DISCUSION CLINICA.
GLOMERULOPATIA PRIMARIA
• GLOMER. MEMBRANO PROLIFERATIVA
• GLOMER. FOCAL Y SEGMENTARIA
• GLOMER. MEMBRANOSA
• GLOMER. CAMBIOS MINIMOS

GLOMERULOPATIAS.
ASOCIACION ESPAÑOLA DE NEFROLOGIA CLINICA

CASO CLÍNICO
N°17PQ-5703
MR. PATRICIA SAUCEDO SOSA

EXAMEN ANATOMOPATOLOGICO
 NOMBRE : A.D.S
 EDAD :11 AÑOS
 SEXO: FEMENINO
 RESUMEN DE HC: D/C SINDROME NEFROTICO

HALLAZGOS
 Lesion no proliferativa
 Mayoria de los glomérulos parecen normales, algunos de
ellos muestran Mínimo incremento de la matriz y
celularidad mesangial
 No lesiones segmentarias
 No Engrosamiento de paredes capilares
 No Asas de alambre"
 No Disminución y/o borramiento del espacio de Bowman
 Distorsión arquitectural a nivel de los túbulos
 Leve infiltrado crónico mononuclear a nivel intersticial
 Fibrosis intersticial leve
 Vaso sanguíneo SAS
 IgG (-), IgM (-); IgA (no contributorio), C3 (no
contributorio)

• GLOMERULOS DE ASPECTO NORMAL EN M.O
• LIGERO INCREMENTO DE LA CELULARIDAD MESANGIAL Y MATRIZ EN MINORIA
• LA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR ES NORMAL
• TUBULOS:GOTICULAS POR REABSORCION HIALINA
• PAS (+) Y ROJO EN LA TINCION TRICROMICA
• NORMALMENTE ESCASA O NINGUNA ATROFIA TUBULAR
• LA INFLAMACION INTERTISTICIAL Y FIBROSIS NORMALMENTE AUSENTES
CAMBIOS HISTOLOGICOS EN E.C.M

NOTA:
 Es importante para el diagnóstico saber que la esclerosis focal y
segmentaria suele acompañarse de fibrosis intersticial con atrofia
tubular e incluso lesiones de hialinosis en algunas arteriolas,
contrariamente a los cambios mínimos, en los que no debe existir
patología tubulointersticial.
Orientación diagnóstica de las enfermedades renales glomerulares. Rev Esp Patol 2013;46:3-13 - DOI: 10.1016/j.patol.2012.09.003

DIAGNÓSTICO:
RIÑÓN BIOPSIA:
- CUADRO HISTOPATOLÓGICO COMPATIBLE
CON ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS

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