1) Un hombre de 28 años presenta lesiones violáceas en la piel, boca y ojos, así como otros síntomas como dolor abdominal y pérdida de peso. Se sospecha sarcoma de Kaposi diseminado. 2) Las biopsias confirman el diagnóstico de sarcoma de Kaposi asociado a VIH. 3) Se inicia tratamiento antirretroviral y seguimiento dermatológico y oftalmológico.

1. Carlos Martorell Moreau
R1 Dermatología
Hospital Universitario Son Espases
Caso clínico 17/12
“Varón de 28 años con lesiones violáceas en piel y
mucosas”

2. Antecedentes personales
Varón de 28 años. Sin AMC.
Hábitos tóxicos
No fumador.
Alcohol: 1 copa de vino o 1 cerveza
ocasional.
Niega consumo de otras sustancias.
Situación basal
Independiente para ABVD.
Natural de Colombia. Vive en España
desde hace 2 años.
Antecedentes epidemiológicos
Contacto con perro y gato pequeño,
no con animales de granja.
CS: 1 pareja sexual masculina en el
último año, no usa métodos de
barrera.
Antecedentes médicos
Infección por VIH sin TARGA: Último
CD4 93 PCR VIH 251.226,00.
Sífilis secundaria tratada.
Medicación actual
Ninguna.

3. Anamnesis
T.E : 3 meses
1) Lesiones papulares violáceas no pruriginosas ni dolorosas que
inician en miembros inferiores y desde hace 1 mes se generalizan.
2) Dolor abdominal leve intermitente no localizado + disfagia a
sólidos ocasional, reflujo y pirosis.
3) Sensación febril intermitente no cuantificada con sudoración
profusa por las noches y pérdida de peso (8 – 10% de peso
habitual.
4) Lagrimeo, visión borrosa y sensación de cuerpo extraño en ojo D.

6. Examen físico
Signos vitales: T.axilar: 36.5°C TAS: 112 mmHg TAD: 53 mmHg FC: 75 lpm
SatO2 100 % a aire ambiental Peso 55 kg
Estado general: Bueno
Piel: Pápulas y nódulos eritematovioláceos, algunos dolorosos, múltiples
distribuidos en región facial, tórax, abdomen y extremidades.
Boca: Lesiones violáceas en paladar duro, lengua depapilada sin muguet.
Cabeza y cuello: Adenopatías cervicales anteriores, occipitales móviles,
algunas dolorosas.
Oftalmología: OD: Lesiones violáceas en párpado superior e inferior.

7. ¿Orientación diagnóstica?
¿Exámenes auxiliares?

8. OD y plan:
1) Sarcoma de Kaposi diseminado
Solicitamos: Rx tórax, TAC tórax, abdomen pelvis. PIC Dermatología.
2) VIH C3 sin TARGA (CD4:93)
Completamos analítica. Iniciamos tratamiento con Biktarvy y Septrin.
3) Disfagia: Afectación por (1) o candidiasis esofágica
Solicitamos gastroscopia.
4) Alteración de la agudeza visual en OD
PIC Oftalmología.

12. Rx tórax AP y LAT (26/11)

13. TAC tórax-abdomen-pelvis (02/12)

14. TAC tórax-abdomen-pelvis (02/12)

15. Gastroscopia (01/12)

17. Biopsia (13/12)

18. Oftalmología (29/11)

19. Biopsia cutánea (15/12)
Agradecimientos
al Dr. Carlos
Saus

20. Biopsia cutánea (15/12)

21. Herpes
virus 8
Sarcoma de
Kaposi
Linfoma
primario de
cavidades
Enfermedad
de Castleman
multicéntrica
Patología asociada a HHV-8

22. Sarcoma de Kaposi
• Mediterraneo, europa del este y medio oriente.
• 6ta década de la vida – VIH negativos.
• Indolente, localización en miembros inferiores, pocas lesiones.
Forma clásica o
esporádico
• África sub-sahariana.
• Jóvenes - VIH negativos.
• Agresivo, linfadenopatía y diseminación visceral.
Endémico o africano
• Descrito inicialmente en el alotrasplante de órgano sólido.
• VIH negativos.
• Generalmente cutáneo, mejora con la reducción en inmunosupresión.
Iatrogénico o
asociado a
inmunosupresión
• Lesiones cutáneas múltiples, mucosas (20%) y compromiso visceral
(15%).
• VIH positivos, riesgo incrementa con CD4, mejora con TARGA.
Epidémico o asociado
a VIH
Cesarman E, Damania B, Krown SE, Martin J, Bower M, Whitby D. Kaposi sarcoma. Nat Rev Dis Primers. 31 de enero de
2019;5(1):1-21.

23. Etemad SA, Dewan AK. Kaposi Sarcoma Updates. Dermatologic Clinics. 1 de octubre de 2019;37(4):505-17.

24. Addula D, Das CJ, Kundra V. Imaging of Kaposi sarcoma. Abdom Radiol (NY). 2021;46(11):5297-306.

25. Sarcoma de Kaposi: diagnóstico y estadiaje
Lebbe C, Garbe C, Stratigos AJ, Harwood C, Peris K, Marmol V del, et al. Diagnosis and treatment of Kaposi’s sarcoma: European
consensus-based interdisciplinary guideline (EDF/EADO/EORTC). European Journal of Cancer. junio de 2019;114:117-27.

26. Lebbe C, Garbe C, Stratigos AJ, Harwood C, Peris K, Marmol V del, et al. Diagnosis and treatment of Kaposi’s sarcoma: European
consensus-based interdisciplinary guideline (EDF/EADO/EORTC). European Journal of Cancer. junio de 2019;114:117-27.
Sarcoma de Kaposi: diagnóstico y estadiaje

27. Sarcoma de Kaposi: Tratamiento
Lebbe C, Garbe C, Stratigos AJ, Harwood C, Peris K, Marmol V del, et al. Diagnosis and treatment of Kaposi’s sarcoma: European
consensus-based interdisciplinary guideline (EDF/EADO/EORTC). European Journal of Cancer. junio de 2019;114:117-27.
Local
• Vinblastina o vincristina intralesional
• Radioterapia
• Cirugía
• Crioterapia
• Láser
• Imiquimod
• Alitretinoína
Sistémico*
• TARGA
• Doxorrubicina liposomal pegilada 20
mg/m2 / 3 semanas
• Paclitaxel 100 mg/m2 / 2 semanas
• Interferon alfa-2a o 2b
• Antiangiogénicos
*TAR siempre
Quimioterapia si >25 lesiones, no respuesta a tto local y/o TAR,
compromiso visceral sintomático, T1, IRIS (controversial)

28. Enfermedad de Castleman multicéntrica asociada a
HHV-8
• Clínica: Linfadenopatías en múltiples
grupos ganglionares, síndrome
constitucional, citopenias,
hepatoesplenomegalia.
• Laboratorio: Anemia, trombocitosis o
trombopenia, hipergamaglobulinemia
policlonal, PCR aumentado, IL-6
aumentada.
• Diagnóstico: PET/CT, biopsia excisional
(confirmatorio).
• Tratamiento: TAR, rituximab semanal,
doxorrubicina liposomal pegilada,
etoposido.
Carbone A, Borok M, Damania B, Gloghini A, Polizzotto
MN, Jayanthan RK, et al. Castleman disease. Nat Rev Dis
Primers. 25 de noviembre de 2021;7(1):1-18.

29. Síndrome inflamatorio por producción de citocinas
asociado a la infección por HHV-8 (KICS)
• Epidemiología: Descrito principalmente en hombres VIH +
gravemente inmunodeprimidos.
• Clínica: Síndrome constitucional, compromiso respiratorio y
gastrointestinal variable, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia.
• Laboratorio: Anemia, trombopenia, hipoalbuminemia, hiponatremia,
elevación de IL-6 e IL-10, viremia HHV-8.
• Diagnóstico: Exclusión.
• Tratamiento: No establecido: TAR, rituximab, doxorrubicina
liposomal.
Piñeiro F, Climent F, Imaz A, Gudiol C, Niubó J, Palomar-Muñoz A, et al. Clinical and pathological features of Kaposi
sarcoma herpesvirus-associated inflammatory cytokine syndrome. AIDS. 15 de noviembre de 2020;34(14):2097-101.

30. Linfoma primario de cavidades o Linfoma efusivo
primario
• Clínica:
• Mediana edad, VIH, inmunosupresión
significativa.
• Derrame linfomatoso pleural,
pericárdico o peritoneal sin evidencia
de tumores extracavitarios.
• Diagnóstico: Citológico, presencia
de HHV-8 en el núcleo de células
malignas.
• Tratamiento: TAR, CHOP, mal
pronóstico (6 meses).
Kim Y, Park CJ, Roh J, Huh J. Current Concepts in Primary
Effusion Lymphoma and Other Effusion-Based
Lymphomas. Korean J Pathol. abril de 2014;48(2):81-90.
.

31. Primoinfección por HHV-8
• Epidemiología: Descrito inicialmente en niños, inmunodeprimidos y
HSH.
• Clínica: Inespecífica: rash maculopapular, linfadenopatía, fatiga,
diarrea.
Cannon MJ, Laney AS, Pellett PE. Human Herpesvirus 8: Current Issues. Clinical Infectious Diseases. 1 de
julio de 2003;37(1):82-7.

33. Bibliografía
• Addula D, Das CJ, Kundra V. Imaging of Kaposi sarcoma. Abdom Radiol (NY).
2021;46(11):5297-306
• Cannon MJ, Laney AS, Pellett PE. Human Herpesvirus 8: Current Issues. Clinical
Infectious Diseases. 1 de julio de 2003;37(1):82-7.
•Carbone A, Borok M, Damania B, Gloghini A, Polizzotto MN, Jayanthan RK, et al.
Castleman disease. Nat Rev Dis Primers. 25 de noviembre de 2021;7(1):1-18.
• Cesarman E, Damania B, Krown SE, Martin J, Bower M, Whitby D. Kaposi
sarcoma. Nat Rev Dis Primers. 31 de enero de 2019;5(1):1-21.

34. Bibliografía
•Etemad SA, Dewan AK. Kaposi Sarcoma Updates. Dermatologic Clinics. 1 de
octubre de 2019;37(4):505-17.
•Lebbe C, Garbe C, Stratigos AJ, Harwood C, Peris K, Marmol V del, et al. Diagnosis
and treatment of Kaposi’s sarcoma: European consensus-based interdisciplinary
guideline (EDF/EADO/EORTC). European Journal of Cancer. junio de 2019;114:117-
27.
•Piñeiro F, Climent F, Imaz A, Gudiol C, Niubó J, Palomar-Muñoz A, et al. Clinical and
pathological features of Kaposi sarcoma herpesvirus-associated inflammatory
cytokine syndrome. AIDS. 15 de noviembre de 2020;34(14):2097-101.
•Kim Y, Park CJ, Roh J, Huh J. Current Concepts in Primary Effusion Lymphoma and
Other Effusion-Based Lymphomas. Korean J Pathol. abril de 2014;48(2):81-90.