Este documento describe varios desórdenes neurológicos que pueden afectar la laringe. Incluye una descripción de la neuroanatomía laríngea y los nervios involucrados en el control motor y sensitivo de la laringe. Explica diferentes tipos de desórdenes como desórdenes espásticos, hipocinéticos, hipercinéticos y mixtos, proporcionando ejemplos como la enfermedad de Parkinson, distonía laríngea y accidente cerebrovascular. El documento también aborda el

1. DESORDENES
NEUROLOGICOS DE
LARINGE
UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA
HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN
CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD
OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO
DR. ANGEL CASTRO URQUIZO
R2 ORL
CULIACAN SINALOA
MAYO 2017

2. Introducción
¿causa local o sistémica?
Determinar localidad (2)
Imagen de funciones

3. Introducción
Proceso vocal humano
 1.- Planificación cerebral
 2.- Flujo de aire
 3.- Sistema de vibración
 4.- sonidos modificados
(articulación y resonancia)
Stroke
Asma, etc
Lesión
CV

4. Neuroanatomía laríngea

5. Neuroanatomía laríngea
 Control laríngeo

6. Neuronatomía laríngea
Inervacion
N. Vago
Laríngeo
superior
Laríngeo
recurrente
• Motora  Mm laríngeos
intrínsecos
• Excepto el Cricotiroideo
• Sensitiva  Mucosa laríngea
subglotica y tráquea
• Rama externa(Motora) 
Cricotiroideo
• Rama interna(Sensitiva) 
Region supraglotica

7. Neuroanatomía laríngea
NMS
• Corteza y tronco cerebral
• Inhiben NMI reduciendo el tono en músculos
efectores
• Lesión: espasticidad y aumento del tono muscular
sin control
• Calidad de la voz variable e impredecible
NMI (1)
• Estimulación tonal de descanso
• Mantiene tensión de la unidad motora
• Lesión: musculatura fláccida, desprovista de tono,
fasciculaciones.
• Voz débil, entrecortada o diplofónica(2),
incapacidad de maniobra de Valsalva
Neuronas motoras: establece control de la función
muscular y proporcionan tono basal a los músculos

8. Abordaje diagnostico

9. Abordaje diagnostico

11. Desórdenes que
afectan sistema
nervioso central

12. Desórdenes que afectan sistema nervioso
central
Desórdenes
espásticos (1)
Desórdenes
hipocinéticos(2)
Desórdenes
hipercinéticos(2)
Desórdenes
atáxicos (3)
Desórdenes
mixtos

13. Desórdenes espásticos

14. Desórdenes espásticos
EVC (1) ELA (2)
Parálisis
pseudobulbar (3)

15. Esclerosis primaria lateral
Solo a NMS
Miembros inferiores
espásticos
Musculatura bulbar
espástica
Habla espástica, disfagia,
labilidad emocional
pronunciada (1)
Causa desconocida (2)

16. Desórdenes hipocinéticos

17. Parkinsonismo
 Rigidez muscular y movimiento ralentizado (bradicinesia) con o sin
temblor
 Parkinsonismo secundario(1)

18. Parkinsonismo
 Síndromes de Parkinson plus
1. Sx Shy- Drager(1)
2. Demencia con cuerpos de Lewy
3. Parálisis supranuclear progresiva

19. Enfermedad de Parkinson (1)
 Trastorno del movimiento hipocinético más común
 Prevalencia 0.3-0.4% población de EUA
 2% personas mayoras de 60 años, H=M
 80% dificultades vocales, 30% incapacitante

20. Enfermedad de Parkinson
 Acumulación de gránulos de inclusión de proteína sinucleína alfa anormal
en los centros autónomos y motoras del bulbo raquídeo.
 Después cambios adicionales en la sustancia negra. (1)
 Ultima instancia  corteza frontal
Formas familiares raras: mutación
en Gen de sinuleina (4q21)
mutación autosómica recesiva del
gen Parkin (6q25, 2q 27)

21. Enfermedad de Parkinson
Características de la voz
Suave Entrecortada Temblor vocal
Mala
articulación
Dificultad para
iniciar hablar

23. Enfermedad de Parkinson
Tratamiento medico
 Aumenta cantidad de dopamina en la neurotransmisión de los ganglios
basales.
 L-dopa (carbidopa)
 Agonistas de dopamina (pramipexole y apomorfina)
 Terapias que previenen degradación y recaptación de dopamina (Inhibidor de
oxido-monoamina tipo B, selegilina; inhibidores de catecol-o-metil transferasa,
entacapone)

24. Enfermedad de Parkinson
Tratamiento
Terapia conductual
(1)
Laringoplastia de
medialización (2)
Estimulación
cerebral (2)
Lee Silverman Voice
Therapy (LSVT)

25. LSVT LOUD

26. Atrofia de sistemas múltiples
Parkinso-
nismo
Disfunción
autonómica
ASM
Hipotensión ortostática severa
Trastornos del
control de esfínteres
Impotencia

27. Atrofia de sistemas múltiples
MSA-P
 Degeneración estriato-nigral
 Temblor de reposo y características parkinsonianas
 Mala respuesta a Tx con dopamina

28. Atrofia de sistemas múltiples
MSA C
 Atrofia olivo-ponto Cerebelosa
 5/100000 personas
 Deposición anormal de alfa-sinucleína en inclusiones intracelulares

29. Atrofia de sistemas múltiples
Clínica
 Distonia orofacial o craneocervical
 Temblor, disartria
 Disminución sensibilidad laringofaringea
 Disminución de reflejo de tos
 Aspiración recurrente
 Estridor inspiratorio 30%
• Trastornos del sueño
• Cambios fásicos en la
presión arterial
• Riesgo de muerte súbita:
traqueotomía
• Promedio de
supervivencia <9 años

30. Desórdenes hipercinéticos

31. Distonia
 Contracciones musculares involuntarias sostenidas de
músculos agonistas y antagonistas que ocasionan torsión y
movimientos repetitivos o posturas anormales. (1)
Ansiedad  agrava Sedantes  mitigan Sueño  desaparecen
Focal(2)
Regional (3)
Generalizado
Idiopática
Secundaria (4)

32. Disfonía espasmódica
 Disfonía focal  contracciones involuntarias de musculatura laríngea intrínseca. (1)
 Causa psicógena(2)
Disfonía espasmódica aductora (AddSD)
• Calidad de voz tensa y estrangulada con
quiebre
• Aducción inadecuada de las cuerdas
vocales con hiperfunción de supraglotis
Disfonía espasmódica abductora (ABdsD)
• Respiración sostenida con descansos de
voz y respiración
• Retraso en la aparición de la fonación
después del consonantes sordas p, t, y h.

33. Disfonía espasmódica
Traube 1871
Dedo 1976: Respuesta
a lesión del NLR
Fisiopatología exacta
desconocida
NT alterados en
putamen, globo pálido,
núcleo dentado (1)

34. Disfonía espasmódica
Inicio: adultos
Predominio:
femenino
23% historia
familiar
30% asociado a
temblor esencial (1)
83% Addsd
17% ABdsD

35. Disfonía espasmódica
 Afecta la voz hablada pero respeta otras tareas. (1)
 Alcohol o sedantes pueden reducir el quiebre de la voz
 Sensación de estrangulamiento al tratar de hablar y dificultad para decir
las palabras (2)
 Puede ser difícil de distinguir la disfonía espasmódica orgánica de
trastornos de la voz psicógenos o disfonía la tensión muscular.

36. Disfonía espasmódica
AddSD
• Complejo muscular tiroaritenoideo
• 1U de toxina A (0.05 – 10 U)
bilaterales
• Efectos adversos: disfagia a líquidos
ABdsD
• Cricoaritenoideo posterior
• 2-5 U unilateral
• Efectos adversos: estridor,
compromiso vía aérea (1)

39. Temblor esencial
Benigno, herencia,
común, mujeres(1)
Temblor de manos
y cabeza
30% con
afectación vocal (2)
Tx—> propanolol,
primidona(3)
Síntomas Vocales:
Toxina botulinica

40. Trastornos de tics
 Movimientos o vocalizaciones anormales, rápidas, repentinas.
 Compulsión por realizarlas (1)
 Infancia, masculino (30% transitorias)
Carraspeo Ronquidos Chillidos
Tos Ruidos Eructos
Tx: tetrabenazina,
clonazepam, toxina
botulínica

41. Gilles de la Tourette
 Tics con anomalías conductuales asociadas (96% a los 11 años)
 Primera infancia, pico 10 años
 Regresión en edad adulta (mitad de los casos)
 Trastornos compulsivos, déficit de atención, ansiedad
 Tics tónicos, palilalia, ecolalia, coprolalia

43. Mioclonus
M.
Oculopalatofaringeo
(1)
Trastorno convulsivo,
encefalopatía: viral,
toxica, metabólica.
Habla entrecortada,
hipernasalidad,
chasquido otico
Toxina botulínica en
paladar y CV

44. Desórdenes atáxicos

45. Desordenes atáxicos
Toxinas
(alcohol)
Tumores de
fosa posterior
Condiciones
genéticas
Causa
vascular

46. Ataxia de Friedreich
AR Mut. Gen FXN
Ataxia hereditaria
mas común
Mediados o finales
de infancia (1)
Núcleo dentado,
ganglios de raíz
dorsal
Alt. Propiocepción,
ataxia vocal

47. Malformaciones Arnold-Chiari
 Afectación de fosa posterior
 Tipo I: herniación amigdalina 5mm por
debajo de foramen mágnum(1%)
 Dolor de cabeza con la tos, cambios
visuales, sincope, vértigo, disfagia, disfonía,
siringomielia(1)

48. Malformaciones Arnold-Chiari
 Tipo II: fosa posterior y cerebelo pequeños, protuberancia y bulbo raquídeo
desplazados en diversos grados.
 Bebés  Disfunción de tronco cerebral: disfagia, alimentación lenta,
aspiraciones repetidas, problemas respiratorios, paresia de cuerdas
vocales.
 Niños mayores y adultos: debilidad de las extremidades, alteraciones
sensoriales, disfagia.

49. Desórdenes mixtos

50. Stroke
 85% isquémicos, 15% hemorrágicos
De grandes vasos
 Art. Cerebral media
 Hemiparalisis
 Efecto en comprensión y formulación del lenguaje. (1)

51. Stroke
Lacunar
 Trombosis in situ
 Afecta base de cráneo, ganglios basales
 Mejor pronostico

52. Stroke
 Circulación vertebrobasilar: complicaciones para la función laríngea
 PICA: Sx de Wallenberg (médula lateral), lesión de núcleo ambiguo,
solitario y vías sensoriales -> parálisis severa unilateral pliegue vocal,
hipo crónico

53. Stroke
Dx: TC, MRI (1)
Tx: TPA,
estreptoquinasa IV(2)
Preventivos
Arterectomia, stent
ORL: mejorar
síntomas;
espasticidad, parálisis

54. Esclerosis múltiple y otros desórdenes
desmielinizantes
 EM: 2 déficits neurológicos separados por tiempo y espacio
 Oligodendroglia  daño axonal
 Enf. AI mas común del SNC
 Dos picos: 20-30 años(M) y de los 40-50 años(H)

55. Esclerosis múltiple y otros desórdenes
desmielinizantes
Disfunción neural gradual,
progresiva
Recaída y remisión
Lesiones típicas: materia
blanca profunda
Tractos corticobulbares,
corticoespinales, pedúnculo
cerebelar, cuerpo calloso,
N. optico
Tallo: alt. En mov.
Extraocular, temblor,
espasticidad, debilidad
Neuritis óptica,
oftalmoplejia

56. Dx: MRI
Criterios de McDonald
Basado en tipo, numero y
localización de lesiones
desmielinizantes
LCR: IgG elevada, bandas
oligoclonales

57. Esclerosis múltiple y otros desórdenes
desmielinizantes
 Tx exacerbación aguda: 1000mg metilprednisolona por 3 a 5
días
 Tx modificadora de la enf: IF B, acetato de glatiramer,
natalizumab
 ORL: Disfagia y disfonía

58. Disfunción laríngea posterior a lesión cerrada en
cabeza
Daño difuso a las conexiones neuronales entre las estructuras
cerebrales
 Espasmos de laringe
 Hiperfunción
 Incompetencia glótica (paresia o atrofia e cuerdas)
 Hipernasalidad (insuficiencia velofaringea)

59. Desórdenes que
afectan sistema
nervioso periférico

60. Parálisis bulbar
Desórdenes de
neurona motora
Síndrome postpolio
Neuropatías
periféricas
Desórdenes que
afectan unión
neuromuscular
Desordenes
miopaticos

61. Desórdenes que afectan sistema nervioso
periférico
Disfunción laríngea a través de:
 NMI en tronco cerebral
 Nervio periférico
 Unión neuromuscular
 Fibras musculares

62. Definiciones
Inmovilidad
Hipomovilidad
Parálisis
Paresia

63. Parálisis bulbar

64. Parálisis bulbar
Afectación de PC: IX al XII (1)
Debilidad: mandíbula, cada, ECM, trapecio, lengua, faringe, laringe
Regurgitación nasal
Sin reflejo nauseoso
Acumulo de secreciones
Tos débil
Disfagia
Disartria
Caída de paladar
Fasciculacion lingual

65. Parálisis bulbar
 Causa: Diversos trastornos:
 Difteria
 Poliomielitis
 Miastenia gravis
 La distrofia miotónica
 Botulismo
 Malformación de Chiari.

66. Desórdenes de neurona motora

67. Esclerosis lateral amiotrofica
 Neurodegenerativo, progresivo  cuerpos celulares de MNI (1) y MNS (2)
 Espasticidad, atrofia flácida
 Inicio alrededor de 50 años  mortal a los3-6 años (3)
 Predominio masculino
 10% herencia
 1% mutación gen superoxido dismutasa

68. Esclerosis lateral amiotrofica
Síntoma inicial(20%):debilidad
músculos bulbares (1)
Dif. Toser, respirar
Debilidad progresiva
Atrofia
Fasciculaciones
De extremidades
Riluzol (2)
Tx: sintomático: antiAch,
gastrostomía, traqueostomia

69. Atrofia muscular espinal (SMA)
Trastorno genético  deleciones en el gen de neurona
motora (cromosoma 5)
Tipo I  Werdnig Hoffman: mov. Fetales dism. Hipotonia,
mala succion, llanto débil (1)
Supervivencia menor de 2 años

70. Atrofia muscular espinal (SMA)
Tipo II  intermedio
Tipo III  Kugellberg Welander: inicio de
2 a 15 años
Debilidad extremidades, aspiración y
compromiso respiratorio

71. Neuropatías periféricas

72. Neuropatías periféricas
Raíz distal de
nervios
Cuerpos de
células
neuronales en
astas
anteriores
Ganglios de
raíz dorsal

73. Neuropatías periféricas
Segmentos distales
(1)
Interrupción de
transporte
microtubular
Alt.
axonal
Segmentos
proximales
Hereditarias: Charcot
Marie Tooth (2)
Adquiridas: GB(3)
Alt.
mielina

74. Neuropatías periféricas
Mononeuropatias
 Compresión
 Trauma
 Inicialmente: daño a mielina exterior  pueden avanzar a daño axonal

75. Paresia y parálisis de cuerda vocal
Fijación
mecánica
Lesión del
nervio
LaringoscopiaLEMGimagenologia

77. Paresia y parálisis de cuerda vocal
Clínica
Asintomática
Disfunción laríngea grave

78. Paresia del nervio laríngeo superior
Voz débil,
entrecortada,
diplofónica(1)
Incompetencia
glótica
Tos débil e
incompetente
Disfagia
Pérdida de
sensibilidad en
hipofaringe por
compromiso de
NLS
Secreciones en
senos piriformes
Disfagia y riesgo
de aspiración

81. Paresia del nervio laríngeo superior
 Perdida sensorial
 Debilidad motora
Causas
 Iatrogenia
 Idiopatico

83. Paresia del nervio laríngeo superior
Pérdida sensorial unilateral: aclaramiento, tos, globus
Pérdida sensorial bilateral: aspiración
Características: función muscular cricotiroidea
asimétrica, imposibilidad para llegar a registros altos,
fatiga vocal, diplofonia
Dx: LEMG

84. Polineuropatia aguda mediada por inmunidad-
síndrome de guillian barre
Polineuropatias
mediadas por
inmunidad
Alt. Sensorial, motora,
autónoma
Debilidad musc.
Progresiva simétrica,
ascendente
Parálisis e hiporreflexia
Síntomas autonómicos
Fallo respiratorio

85. Polineuropatia aguda mediada por inmunidad-
síndrome de guillian barre
 Esporádico, 1-2 casos/ 100000 en América del Norte y Europa
 Predominio masculino 2:1
 60% le precede evento infeccioso (CMV, VEB, C. jejuni) (1)

86. Polineuropatia aguda mediada por inmunidad-
síndrome de guillian barre
 Tx: Inmunoglobulinas o plasmaferesis, cuidados de soporte
 Recuperacion completa con secuelas menores
 20% discapacidad persistente
 Mortalidad aguda 2%

87. Desórdenes que afectan unión
neuromuscular

88. Myasthenia Gravis
Prevalencia
1420/100000
Autoinmune
Predominio
femenino
20-30 años y 40-
50 años
Asociado a hTSH
Graves(10%)

89. Myasthenia Gravis
AC vs receptor
postsinaptico de
Debilidad hacia el
final del día
Músculos proximales
(extraoculares)
Dif. Hablar, respirar,
tragar

90. Myasthenia Gravis
 Fatiga en musculos faríngeos, cricotiroideo
 Rinolalia, regurgitación nasal, miastenia en paladar
 Dx serológico: AchAbs + en 85%
 Pruebas electrofisiológicas: estimulación nerviosa, EMG

91. Myasthenia Gravis
Exacerbaciones: soporte respiratorio, UCI
Inhibidores colinesterasa, modificadores de
respuesta inmune
Timectomia

92. Síndrome de Lambert-Eaton
 Trastorno paraneoplásico: carcinoma de células pequeñas de pulmón
 AC vs Antígenos tumorales -> reacción cruzada con epítopes de canales de
calcio dependientes de voltaje -> previene transmisión presináptica
 Debilidad que mejora con el esfuerzo y el movimiento repetitivo
 TX: 3,4 diamino piridina (1), esteroides, plasmaféresis

93. Botulismo
Clostridium botulimun
Bacilo G +
Alimentos enlatados (1)
Diplopía, ptosis, debilidad
facial, disfagia, rinolalia,
insuficiencia respiratoria,
debilidad general (2)
(3)visión borrosa, boca
seca, íleo paralítico e
hipotensión postural.
Tx: Antitoxina.
Hidrocloruro de guanidina
(4)y tx de apoyo

94. Desordenes miopaticos

95. Miopatías
Clasificación
 1.- Distrofias musculares
 2.- enf. Inflamatoria muscular
Afectación muscular
proximal (mas común
que distal)
Dx: EMG, creatina-quinasa
sérica, niveles de mioglobina,
biopsia muscular

96. Distrofia muscular
Afectan la membrana muscular y elementos del
citoesqueleto
Asociación con miocardiopatias y otras
disfunciones de órganos
Leves a moderadas elevaciones de suero de
creatina quinasa
Duchenne, Becker, enfermedades ligadas al
cromosoma X (1)

97. Distrofia muscular
Distrofia muscular oculofaringea: rara
Ptosis, desalineación ocular, disfagia, debilidad
lingual
Adolescencia a 40 años
Repetición de trinucleótidos GCG en el cromosoma 14:
codifica la proteína polialanina

98. Distrofia muscular
 Distrofias miotónicas: miotonía clínica y eléctrica debido a las anormalidades de la
membrana del músculo que crean patrones anormales de contracción y relajación
 Tipo I: músculos distales de mano, flexores de cuello, lengua y paladar, inicio en la
infancia, expansión de repetición de trinucleótidos en el cromosoma 19 que afecta a la
enzima quinasa miotonina
 Tipo II: miopatía miotónica proximal, expansión de repetición tetranudeotido que
afecta a la proteína de membrana de dedo de zinc 9, infancia tardía, menos
participación de cara, lengua y paladar

99. Miopatías inflamatorias
 Polimiositis y dermatomiositis: miopatías inflamatorias asociadas con carcinoma
de pulmón, trastornos autoinmunes o polio.
 Dolor muscular, sensibilidad, disfagia y dificultades respiratorias.
Dermatomiositis: erupción heliotropo(1) y pápulas Gottron(2) en las superficies
extensoras de las manos, disfagia, debilidad muscular proximal
 EMG: mionecrosis
 Biopsia muscular: células inflamatorias
 Curso progresivo rápido. Tx: esteroides e inmunomoduladores