1. El paciente presenta una encefalitis límbica posiblemente causada por el virus VHH6. 2. La encefalitis límbica puede ser infecciosa, causada por virus como VHH6 en pacientes inmunocomprometidos, o autoinmune, paraneoplásica u no paraneoplásica. 3. Los hallazgos de imagen son hiperintensidad en T2-FLAIR en los lóbulos temporales, y la confirmación se realiza mediante PCR de genoma viral en LCR.

1. Caso Clínico
Ana Casas Martín
Septiembre 2014

2. Historia
• Paciente de 62a sin ningún antecedente de
interés que 2001 debutó con tos productiva
pérdida de peso, astenia, anemia y disfonía.
• TC 2001 se diagnósticó de masa mediastínica
con adenopatías laterocervicales.
• PAAF adenopatía laterocervical, Linfoma no
hodking B con masa bulky mediastínica grado
IV con afectación ósea.

3. Historia
• Tratamiento
• G-CSF y 2 ciclos de mega CHOP consiguiendo
RP.
• Después de múltiples tratamientos se
encuentra en RC desde 2012 a 2014.
• 2014 TC con recaida sin criterios de
tratamiento .

4. Historia
• Enero 2015 progresión, estudio completo con
biopsia de masa de crecimiento rápido
localizada en pared torácica LBCGD.
• Tratamiento R-ESHAP y trasplante alogénico
de donante no emparentado.
• EICH cutaneo grado III y digestivo grado II en
tratamiento con corticoides.

5. Historia
• El paciente comienza con una clínica de
alteraciones neurológicas leves, fluctuantes de
un día de evolución, con disminución de la
memoria y olvidos frecuentes, con la memoria
retrógrada conservada, sin febrícula, ni
cefalea, con lesiones erosivas en labios.

6. Historia
• Laboratorio.
• Hb 11,4 leu 10,45.
• Coagulación normal.
• BQ G 163 urea 73 cr 1,73.
• PCR 0,76.

7. Historia
• Microbiología.
• Cultivos de orina y LCR negativos.
• BK JC enterovirus VHS VHZ CMV VEB negativos.
• Rotavirus y clostridium diffícile positivo en heces.
• Galactomanano negativo.
• VHS en mucosa oral positivo.
• PCR VHS positivo PCR genérico positivo.
• Líquido pleural normal.

8. Historia
• Se solicitaron cultivos de VHH 6,7,8 que no se
llegaron a realizar en hospital de
Majadahonda por falta de muestra.

9. Historia
• Eco cardio IM leve IA leve hipertrofia
concéntrica leve.

10. TC

12. RM

15. Historia
• Ante la alta sospecha de encefalitis límbica por
VHH 6 se inició tratamiento con Foscarnet con
mejoría progresiva de la sintomatología que se
tuvo que suspender el 27 de junio por
deterioro de la función renal del paciente.

16. RM de control

18. Encefalitis límbica

19. Encefalitis límbica
• Clínica de alteraciones cognitivas, confusión,
alteraciones del sueño y psiquiátricas con
alucinaciones y depresión, irritabilidad y
alteración de la memoria reciente.
• Etiología infecciosa y autoinmune
( paraneoplásica y no paraneoplásica).

20. Encefalitis límbica infecciosa

21. Encefalitis límbica infecciosa
• Etiología .
• En pacientes inmunocompetentes VHS 1.
• En pacientes VIH y transplantados VHS 2
VHH 6 y 7.
• Clínica alteraciones cognitivas de memoria y
fiebre.
• Diagnóstico por PCR de genoma de VHS en
LCR.

22. Encefalitis límbica infecciosa
• Hallazgos radiológicos.
• Alteraciones en T2 – FLAIR hiperintesidad en
los lóbulos temporales que refleja el edema
necrosis o hemorragia que puede llegar a la
ínsula respetando los ganglios basales.
• Alteraciones en la difusión variable con
restricción o no, por edema citotóxico.

23. Encefalitis límbica por VHH 6
• Inmunodeficientes
• Señal anormal en hipocampo y amigdala uni o
bilateral
• T2 FLAIR imagen potenciada en difusión
• DD VHS, paraneoplasica , estado epiléptico
• D : ADN en sangre, dos variantes A y B
• Clínica cambios en estado mental fiebre y cefalea
• TPH pulmón hígado
• Mortalidad > 50% tto foscarnet

24. 1 Encefalitis límbica infecciosa

25. 2 Encefalitis límbica infecciosa

26. 3 Encefalitis límbica infecciosa

27. Encefalitis límbica autoinmune

28. Encefalitis límbica autoinmune
• Puede ser paraneopásica o no paraneoplásica
en función de anticuerpo contra la membrana
de la neurona, el interior de la neurona o los
canales de potasio dependientes de voltaje.
• El diagnóstico se identifica por la clínica, la
ausencia o presencia de determinados
anticuerpos y la ausencia o presencia de
tumor.

30. Encefalitis límbica paraneoplásica
• Tumores relacionados.
• Carcinoma de pulmón 50% más el de célula
pequeña.
• Carcinoma de testículo.
• Carcinoma de mama.
• Linfoma no hodking.
• Teratoma y linfoma.

31. Encefalitis limbica autoinmune
• Hallazgos radiológicos.
• Similares a los infecciosos aunque los que
estan implicados los receptores antiNMDA
puede afectar también a cerebelo y ganglios
de la base.

32. 4 Encefalitis límbica paraneoplásica

33. 5 Encefalitis límbica paraneoplásica

34. 6 Encefalitis límbica no paraneoplásica

35. 7 Encefalitis límbica no paraneoplásica

36. 8 Encefalitis límbica no paraneoplásica

37. Otras causas de implicación de LT
• Tumores.
• Isquemia.
• Traumatismos.
• Esclerosis mesial.

38. Gracias.