Este documento resume varias enfermedades pulmonares asociadas al humo del tabaco. Describe la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial, la neumonitis intersticial descamativa, la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans y la fibrosis pulmonar idiopática. Para cada una se detalla la epidemiología, síntomas, hallazgos radiológicos e histológicos, diagnóstico diferencial y tratamiento.

1. Dra. Marilú Jiménez Camacho
Residente de Primer año
14/07/16

2. INTRODUCCIÓN
• El humo del tabaco es la causa más frecuente de lesión
pulmonar por inhalación afectando cualquier parte del árbol
traqueobronquial o del parénquima pulmonar
• EPOC y el cáncer de pulmón son las patología más asociadas

3. BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A
ENFERMEDAD INTERSTICIAL
• Macrófagos pigmentados en el interior de los bronquiolos
respiratorios de primer y segundo orden.
• PFP normales o con patrón mixto obstructivo-restrictivo y
disminución de la capacidad de difusión.
• Todos los fumadores
• Hombres 30 – 40 años
• IT >30
• Asintomáticos o disnea y tos leve
• Estertores inspiratorios 50%

4. BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR

5. Engrosamiento de las paredes bronquiales
Opacidades en vidrio despulido
Nódulos centrolobulillares

6. Photomicrograph of a surgical
lung biopsy specimen shows a
bronchiolocentric collection of
pigmented macrophages (arrow).
Macrófagos pigmentados
Engrosamiento de septos alveolares en regiones periblonquiales

7. • Diagnóstico diferencial
• Alveolitis alérgica extrínseca
• NO fumadores y con antecedentes de exposición ambiental o laboral
• Neumonía intersticial descamativa
• Patrón en «vidrio despulido» menos extenso
• Nódulos centrolobulillares son menos frecuentes
• Tratamiento
• Suspender tabaquismo
• A veces corticoesteroides
• Pronostico bueno
• Hallazgos radiológicos parcialmente reversibles
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A
ENFERMEDAD INTERSTICIAL

8. NEUMONITIS INTERSTICIAL DESCAMATIVA
• Acumulación intraalveolar de macrófagos pigmentados y células
epiteliales
• Escasa fibrosis pulmonar
• Fumadores 90%
• Hombres 4° - 5° década
• Tos seca y disnea de esfuerzo progresiva
• Estertores inspiratorios 60%
• Asociada a enfermedades sistémicas,
infecciones y exposición ocupacional o
ambiental

9. Radiografía de tórax normal del 3 – 22%
NEUMONITIS INTERSTICIAL DESCAMATIVA

10. NEUMONITIS INTERSTICIAL DESCAMATIVA
Opacidades en vidrio despulido bilaterales
Patrón reticular periférico
Quistes

11. NEUMONITIS INTERSTICIAL DESCAMATIVA
Enfisema paraseptal y centrilobulillar apical
Opacidades en vidrio despulido bibasal

12. • Pronóstico bueno
• Tratamietno
• Suspender el tabaquismo
• Corticoesteroides
• 25% progresión a pesar del tratamiento
• 2/3 presentan estabilización o mejoría
• Recaída tardía o recurrencia en pulmón trasplantado
NEUMONITIS INTERSTICIAL DESCAMATIVA

13. NEUMONITIS INTERSTICIAL DESCAMATIVA

14. HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE
LANGERHANS
• Pruebas de función pulmonar con disminución de la capacidad de difusión
• Nódulos peribronquiales constituidos por células de Langerhans y células
inflamatorias que evolucionan a nódulos fibróticos que forman cicatrices
peribronquiales con forma estrellada.
• Adultos jóvenes (20 – 40 años)
• 90% fumadores
• Tos seca y disnea
• 25% asintomaticos
• 25% síntomas constitucionales
• 5 – 15% manifestaciones estrapulmonares
• 10% neumotórax espontáneo

15. HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE
LANGERHANS
• Diagnóstico definitivo
• Lavado bronquialveolar (>10% de células de Langerhans) o biopsia
transbronquial.
• Afectación pulmonar aislada
• Alta prevalencia de hipertensión pulmonar en etapas avanzados
• Diagnóstico diferencial
• Patrón nodular: sarcoidosis, silicosis, metastasis y tuberculosis
• Patrón quístico: linfangioleiomiomatosis, enfisema y fibrosis pulmonar
idiopática

16. HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE
LANGERHANS
Radiografía de tórax: patrón nodular o retículo-nodular respetando los ángulos
costofrénicos. Etapas avanzadas con cambios quísticos y bulas

17. HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE
LANGERHANS
Nódulos y quistes
Nódulos cavitados

18. HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE
LANGERHANS

19. HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE
LANGERHANS

20. HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE
LANGERHANS
• Tratamiento
• Suspender el tabaquismo y corticoesteroides
• Quimioterapia (vinblastina, metotraxate, ciclofosfamda y etoposido.
• Trasplante pulmonar en enfermedad avanzada con alteración
respiratoria
• 50% presentan resolución parcial o completa de anomalías radiológicas y
desaparición de síntomas
• 30 – 40% persistencia de la clínica con diferentes grados de severidad
• 10 – 20% neumotorax recurrente o falla respiratoria progresiva
*Positivas para S100, CD1a y antigeno leucocitico humano

21. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
• Áreas de fibrosis en diferentes fases de evolución de distribución
parcheada
• Escasa infiltración inflamatoria
• Heterogeneidad temporal y espacial
Incluye la fibrosis pulmonar por enfermedades del tejido conectivo y asbestosis,
neumonitis por hipersensibilidad y toxicidad por drogas
• 41 – 83% fumadores la presentan
• Forma más común de ILD
• Hombres 6 – 7° década
• Disnea progresiva, tos crónica y estertores
inspiratorios bibasales
• 2/3 Dedos en palillo de tambor

22. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Radiografía de tórax
• Opacidades reticulares periféricas bilaterales.
• Fibrosis progresiva  patrón en «panal de abeja»

23. Patrón en panal de abeja bibasal
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Patrón en panal de abeja y reticular
periférico

24. • Diagnóstico diferencial
• NINE en la FPI la panalización es más extensa
• Hallazgos histológicos
• Grupo de fibroblastos y tejido conectivo inmaduro dentro del intersticio pulmonar
• Fibrosis densa con modificación de la arquitectura  «Panal de abeja» basal y
subpleural
• Tratamiento de soporte
• Ningún fármaco mejora la supervivencia
• Pronostico malo
• Sobrevida 2 – 4 años
• Trasplante pulmonar
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

26. COMBINACIÓN DE FIBROSIS PULMONAR Y
ENFISEMA
• Hombre 6° - 7° década.
• Alteración en la capacidad de difusión e hipoxemia durante el ejercicio
• Asociado a hipertensión pulmonar
• Volumen pulmonar conservado
• Sobrevida de 6 años

27. COMBINACIÓN DE FIBROSIS PULMONAR Y
ENFISEMA
• Lóbulos superiores con enfisema paraseptal y centrolobulillar
• Lóbulos inferiores fibrosis (bronquiectasias por tracción, opacidades
reticulares y patrón en «panal de abeja»)

28. COMBINACIÓN DE FIBROSIS PULMONAR Y
ENFISEMA
Enfisema paraseptal
Opacidad en vidrio despulido con engrosamiento septal y bronquiectasias por tracción

29. HALLAZGOS MÁS TÍPICOS
• Opacidades nodulares centrolobulillaresBR – EPI
• Opacidades parcheadas en «vídrio despulido»
de predominio basal y subpleuralNID
• Nóduloss y/o quistes de predominio en lóbulos
superiores con ángulos costofénicos respetadosHCL
• Patrón en «panal de abeja» de predominio en
lóbulos inferiores y regiones periféricasFPI

30. ¡ Gracias!