insuficiencia hepatica aguda desde el punto de vista quirúrgico

InstitutoVenezolanodelosSegurosSociales
HospitalDr.MiguelPérezCarreño
PostgradodeMedicinaCríticaPediátrica
MargaretA.SalazarRussian
Residente1erAño

Funciones del Hígado
• Síntesis de proteínas
• Factores de coagulación
• Biotransformación
• GlucógenoOxidación de
ácidos grasos
• M. Ácidos biliares
• M. Bilirrubina
• 20 – 40% del GC.
Ortega, Q., et al. Insuficiencia hepatica aguda – fallo hepatico fulminante. Secip, españa 2013.

Insuficiencia Hepática Aguda (IHA)
Ciocca Mirta, et al. Insuficiencia hepática aguda pediátrica. Grupo de trabajo de la sociedad latinoamericana de gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica (SLAGHNP). Acta gastroenterol latinoam 2016;46:52-70
“Enfermedad multisistémica infrecuente, pero potencialmente
fatal, que se presenta en un niño previamente sano, con
rápida progresión a la disfunción hepática y severa falla de
síntesis dentro de las 8 semanas del comienzo de los
síntomas, con o sin la presencia de encefalopatía hepática
(EH).”

Criterios Dx. De IHA en Pediatría (0-18 años)
 Niños sin manifestaciones de enfermedad hepática crónica.
 Evidencia bioquímica de lesión hepática aguda (transaminasas
elevadas).
 Coagulopatía irreversible con la administración de vit. K parenteral,
definida como:
– PTT ≥ 15 segundos o INR ≥ 1,5 en presencia de EH
– PTT ≥ 20 segundos o IRN ≥ 2 en pacientes sin EH

Clasificación
Falla Hepática
Hiperaguda
0 – 7 días
Importante edema cerebral, tto. Médico.
Intoxicación por paracetamol, por
Amanita Phalloides, shock, enfermedades
metabólicas.
Aguda
8 – 28 días
Importante edema cerebral, mal
pronóstico.
Subaguda
29 días – 12 semanas
Baja incidencia de edema cerebral.
Hepatitis autoinmune, enf. De Wilson,
intoxicación por fármacos.
IHA

Epidemiología
• Se asocia a altos índices de
morbilidad y mortalidad.
• Con la terapéutica médica
convencional la sobrevida alcanza
apenas al 20%.
• El único tratamiento que hasta el
momento ha logrado cifras de
sobrevida entre el 55% y el 75% ha
sido el trasplante hepático.
IHA

Etiología
• Está en relación con la edad del paciente, región geográfica de
procedencia, grado de desarrollo socioeconómico.
IHA
Infecciosa
Metabólica
Tóxica
Autoinmune
Vascular
Tumoral
Indeterminada 18– 47%
40-70%
5-15%
5– 10%
43-18%

IHA

Neonatos y lactantes menores de 7 meses:
Infecciones Virales
Enterovirus
•Echovirus(serotipo 11).
•Presentacióngrave, compromisomultisistémico.
VHS
•Adquirida en el momento del parto o después del nacimiento.
•Enfermedad diseminada (piel, ojos, membranas mucosas, cerebro, pulmones) o como una única manifestación.
•Terapia con Aciclovir en los RN es recomendable.
Otros
• Adenovirus, parvovirus B19 y paramixovirus.
IHA

Neonatos y lactantes menores de 7 meses:
Trastornos metabólicos congénitos
Galactosemia
•Tno. hereditario, autosómico recesivo, debe ser considerado en los RN con cataratas y/o sepsis con Escherichia coli.
Intolerancia hereditaria a la fructosa
•Tno. hereditario, autosómico recesivo, cuyos síntomas se presentan sólo una vez que la fructosa es introducida en la
dieta.
Tirosinemia hereditaria tipo 1
•Tno. hereditario autosómico recesivo que ocasiona la acumulación de metabolitos tóxicos responsables de la afectación
hepática y disfunción tubular renal proximal.
•Lactantes con mayor frecuencia presentan coagulopatía precoz luego del nacimiento.
•Signos clínicos de IHA entre 1-6 meses de vida.
IHA

Los trastornos de la cadena respiratoria mitocondrial
•EI de la fosforilación oxidativa, pueden presentarse con IHA neonatal.
•Dentro de los EI en la síntesis de ácidos biliares, la deficiencia de Δ4-3-oxoesteroide 5β-reductasa es el principal defecto que ha sido reconocido
como causa de IHA asociada con colestasis neonatal.
Hepatitis aloinmune neonatal
•Consiste en almacenamiento intra y extrahepático de hierro anormal, evitando el sistema reticuloendotelial, producida por aloinmunización feto-
materna dirigida contrael hígado fetal.
•Se suele presentar en los primeros días o semanas de vida con una severa coagulopatía, niveles de aminotransferasas normales, ascitis y fallo
multiorgánico.
Linfohistiocitosis hemofagocítica
•Implica la activación inapropiada de los macrófagos, pudiéndose presentar como IHA neonatal.
•Puede ser primaria y familiar, o puede estar asociada con deficiencias inmunes.
•El manejo inicial consiste en tratamiento quimioterápico, pero la supervivencia a largo plazo requiere de un trasplante de médula ósea.
IHA

Niños mayores de 7 meses:
Drogas o IHA inducida por toxinas
Presentaciones Aguda o Intencional y Desventura terapéutica o ingestión de
múltiples dosis durante varios días, con intención de tratar síntomas clínicos.
Sospecha de intoxicación por paracetamol: determinar niveles séricos y
metabolitos para iniciar tratamiento específico con N-acetilcisteína (NAC).
Otros fármacos: amiodarona, isoniazida, CBZ, FNB, FNT.
Lesión hepática inducida por toxina: ingestión de amatoxina (hongos
silvestres como Amanita phalloides).
IHA

Hepatitis autoinmune
• Resultado de una reacción inmune a los antígenos
de las células hepáticas.
• Clínica: ictericia progresiva, encefalopatía y
coagulopatía incorregible durante un período de 1-
6 semanas.
• Paraclínicos: Ac. séricos positivos, ANA, SMA, anti-
LC1.
• Tratamiento con inmunosupresores +
corticoesteroides antes de la aparición de la EH
puede evitar la necesidad de un TH.
IHA

Inducida por Virus
IHA por VHB puede ocurrir:
- Al momentode una infección aguda
- Reactivaciónde una infección crónica
- Seroconversión de una hepatitis B.
VHA es la causa más común en áreas donde la enfermedad es endémica.
VHC aún no ha sido registrada.
Familia Herpes Virus con mayor incidencia al mes de vida.
Otros: adenovirus, virus del herpes humano-6 y parvovirus B19.
IHA

Síndrome de activación macrofágica
Asociación a IHA después de una infección viral o
bacteriana tanto en pacientes sanos como en
inmunodeprimidos.
Causas Metabólicas
Enfermedad de Wilson, en niños y adolescentes.
– Anemia hemolítica Coombs-negativa + coagulopatía +
aumento moderado de aminotransferasas + bilirrubina
marcadamenteelevada + ALP normal o bajo.
IHA
Enfermedades neoplásicas
Asociación a linfomas, leucemias y con la
linfohistiocitosis hemofagocítica, la cual tiene un
mal pronóstico, representando una
contraindicación para el TH.
Causas vasculares
Asociada con o ser secundaria al síndrome de Budd-
Chiari, enfermedad venooclusiva, shock muy severo
caracterizado por la presencia de necrosis
centrolobulillar.

El proceso de regeneración se concreta a través de varios factores:
factor de crecimiento epidérmico, factor de crecimiento transformante-α y factor humano de crecimiento de hepatocitos.
Patogenia IHA
Individuo
susceptible
Agente causal
Injuria en parénquima hepático
Activacióncélulas
de Kupffer
Liberación de citoquinas:
TNF-α, IL-1, IL-6
Necrosis de hepatocitos
Cambios circulatorios e
Isquemia tisular
Compromiso de funciones metabólicas:
• Homeostasis de la glicemia
• Incremento en la producción de AL
• Síntesis de factores de la coagulación
•Disminución de la capacidad para
eliminar drogas, toxinas y bilirrubina.
Hipoglucemia, acidosis y coagulopatía.
Incrementa el riesgo de sangrado gastrointestinal,
EH y disfunción miocárdica.

Producida la injuria, existen 3 posibles
desenlaces
1. Regeneración
inadecuada para reparar
el daño,
desencadenándose IHA
terminal.
2. Recuperación
espontánea, ya sea por
eliminación del agente o
del efecto que el agente
ocasiona.
3. “Proceso suspendido” y
determinar cronicidad.

Metabólico-gastrointestinal:
CLINICA
Hemodinámico:
Cardiopatías
Soplos
Signos de ICC
Estado hiperdinámico con
vasodilatación periférica y
taquicardia
Neurológico:
Somnolencia, letargia,
Respiratorio:
Hipocapnia por
hiperventilación.
Hipoxemia por sobrecarga
hidrica, infección, SDRA,
hemorragia intrapulmonar.
irritabilidad, hiporreactividad.
E-nIccteefraiclioapatía.
-Hepatomegalia, superficie lisa,
consistencia blanda en
metabolopatías, ICC, hepatitis
virales.
-Hepatomegalia y consistencia dura
en la cirrosis, hepatitis autoinmune,
enfermedad de Wilson.
Hem
- H
a
ig
to
. n
ló
or
g
m
ic
ao
l e
:n intoxicaciones
Sign-
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- Ascitis, circulación colateral.
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St
Ní
a
Cs
.
Icte-rHiciipaoglicemia
IHA
RENAL:
Falla renal como mal pronóstico, producido
por azoemia pre renal, sx hepato-renal,
necrosis tubular aguda.

Alteraciones EAB y electrolitos
Alcalosisrespiratoria por hiperventilación al inicio y luego por
el desarrollo de insuficiencia renal e infecciones se convierte
en acidosismetabólica.
- Hiponatremia dilucionalpor imposibilidad de excretar agua.
-Hipokalemia por dilución o diuréticos.
Infecciones
- 50% de los casos: vías respiratorias y urinarias.
- S. aureus, Streptococcus y bacilos Gram negativos.
IHA
Coagulopatías
Déficit de factores K-dependientes con disminución de
protrombina.
- HD y HIP o HSA.
- Casos de necrosis masiva (CID).
_ Trombocitopenia.
Hipoglicemia
- Disminuciónde las reservas de glucógeno
- Disminuciónde la gluconeogénesis.
-Disminución del metabolismo hepático de la insulina, por lo que
aumenta su nivel plasmático y su acción periférica.

Encefalopatía hepática
En condiciones fisiológicas, el hígado es
el órgano encargado de sintetizar urea a
partir del amonio
Otro órgano que puede metabolizar
el amonio es el cerebro, a través de
su conversión a glutamina en los
astrocitos.
dos hipótesisposibles: la acción de la glutamina a nivel intracelular y la pérdida de regulación del flujo sanguíneo cerebral

Encefalopatía hepática
Sustancias nitrogenadas neurotóxicas
(Amoniaco, gaba, octopamina y serotonina)
Tono gabaérgico aumentado
Inhibición de bomba NA-K ATPasa
Alteración del metabolismo
energético cerebral
Alt. Neurotransmisión Alt. Membrana neuronal
IHA

Factores Precipitantes
Mecanismos Patogénicos
Hemorragia de vías digestivas (várices
gastroesofágicas,erosiones gastroduodenales)
Aumento en la producción de amoníaco intestinal por la digestión de la sangre intraluminal.
Infecciones(peritonitisbacteriana espontánea,
ITU, infección respiratoria)
El aumento del catabolismo tisular supone una carga endógena de nitrógeno que provoca un > del
amoníacoy puede causar IR prerrenal.
Insuficienciarenal Disminuye la eliminación de productos nitrogenados, aumento de secreción digestiva de urea, que es
degradada en el intestino produciéndose amoníaco.
Desequilibrios hidroelectrolíticos (diuréticos,
vómito, diarrea)
La alcalosismetabólica favorece el paso de amoníacoa través de BHE.
La hipovolemia favorece la producción renal de amoníaco.
Sedantes (benzodiazepinas, barbitúricos,
analgésicos)
Niveles anormalmente altos por alteración del metabolismo hepático; en el caso de las BZD
sensibilidadexagerada por hiperactividad GABAérgica.
Estreñimiento El tránsito intestinallento deja más tiempo para que que las bacterias actúen sobre los sustratos
nitrogenadosde la dieta y se produzca y absorba más cantidad de amoníaco.
Exceso de proteínas en la dieta Aumento de la producciónde amoníacoen el intestino.
Factores Precipitantes y Mecanismos
Patogénicos

Diagnostico IHA

Dx. Biopsia Hepática IHA
• Tipo I: Necrosis hepatocelular extensa:
Hepatitis viral, hepatitis por halotano, intoxicación por acetaminofen,
isoniacida.
• Tipo II: Infiltración grasa microvesicular de los hepatocitos:
Intoxicación por tetraciclinas, valproato, Sd Reye.
• Considerar el riesgo por la coagulopatía.

Manejo IHA
General
•Monitorización de SV y Sat O2 contínuo.
•Acceso venoso central, arterial, sonda vesical.
•Control PVC, PIC.
•EAB, electrolitos, pt-ptt BID/OD.
Hemodinámic
o
•Obj: estabilidad hemodinámica.
•Resucitación rápida.
•Mantener TAM >60mmHg, con líquidos VEV, vasopresores o inotrópicos.
Ventilatorio
•La ventilación debe guiarse estrictamente por los cambios detectados en el monitoreo de la PIC y consumo de O2 cerebral.
•Mantener la pCO2 entre 25 y 35 mmHg en forma transitoria para reducir alzas bruscas de la PIC.
•IOT y VM en EH grado III y IV.

IHA
Metabólico
•Obj: Optimización y corrección.
•Glicemia BID, manteniendo valores superiores a 100 mg/dL con aporte contínuo de dextrosa.
•Mantener un Na plasmático cercano a 140 mEq/L.
•Administración de fosfato, magnesio y potasio, de ser necesaria.
•Tiamina por 72 horas: evitar déficit de este al aportar infusiones de CHO.
Renal
•Obj: mantener f. renal y proveer el remplazo.
•Adecuado volumen IV.
•Si amerita diálisis escoger hemofiltración.

IHA
Gastrointestinal
• Obj: prevenir sangrado y ulceración.
• Administración profiláctica de inhibidores de BT.
• Rifaximina, activo contra aerobios y anaerobios Gram + y Gram -.
• Uso aprobado en EH en adultos. (10-15 mg/kg/día ).
• Menores de 12 años: 20-30 mg/kg/día

IHA
Nutrición en IHA
La IHA es un estado catabólico caracterizado por un balance negativo de nitrógeno.
La alimentación oral o por SNG – ND es generalmente bien tolerada y debe comenzar lo más
temprano posible, siendo la vía enteral la más recomendada.
Objetivo del apoyo nutricional: aportar calorías y proteínas necesarias para la regeneración de
los hepatocitos.
Se requiere de 35-50KCal/kg para cumplir con
la demanda metabólica en reposo.
Hasta el 50% de las calorías debe provenir de
los lípidos.

IHA
Hemato -
•Obj: revertir la coagulopatia.
•Indicación de PFC: Sangrado significativo.+ Previa realización de procedimientos invasivos. + Coagulopatía severa con INR > 7
•Indicación Vitamina K1: todos, por mínimo 3 días.
•Indicación Crioprecipitado: hipofibrinogenemia severa < 100 mg/dl.
•Indicación CP: si recuento 10.000-20.000/mm3 o si hay hemorragia significativa con recuento < 50.000/mm3.
Infeccioso
•Obj: prevenir la infección.
•Aislamiento del paciente.
•ATB + antimicóticos profilácticos.
•Pancultivar.

IHA
Neurológico
•Obj.: optimizar el FSC, prevenir la progresión de la EH, edema cerebral y HTE.
•Mantener PIC inferior a 20 mmHg y una PPC (PAM - PIC) mayor a 60 mmHg.
•Evitar la sedación (Propofol 1-2 mg/kg).
•DFH o BZD como neuroprotección.
•Hipotermia puede incrementar el FSC.

Control de la producción de amonio:
• Disminuir la flora bacteriana normal:
ATB: Sulfato de neomicina: 50 – 100 mg/Kg/día en 3 o 4 dosis x 5 días
Rifaximina.
Favorecer la excreción de amonio:
• Lactulosa: Laxante efectivo.
Lactantes 2,5 – 10 cc/día.
Niños: 40 -90 cc/día divididos en 3 – 4 dosis
Limpieza intestinal: en pacientes con hemorragia gastrointestinal mediante enemas o catárticos (50 g de sorbitol en
200 ml de agua)
Suspender: Analgésicos opiáceos, sedantes y fármacos que contengan amonio o compuestos amínicos (cloruro de
amonio)
IHA
Manejo EH

• Probióticos y Prebióticos: modifican la flora colónica, favorecen colonización por bacterias
no productores de ureasa.
• La ornitina-aspartato: incrementan la remoción de amonio y estimulan síntesis de
glutamina e hipurato.
• Benzoato de sodio: por cada mol de benzoato, se elimina un mol de nitrógeno en orina.
• Zinc, L-Carnitina.
IHA

Hepatopatía aloinmune
• “El tratamiento postnatal … exanguinotransfusiones de doble
volemia para eliminar los anticuerpos y terapia de sustitución
de Ig iEV para bloquear la acción del anticuerpo e interferir
con la activacióndel complemento”.
Galactosemia
- Dieta libre de lactosa.
- Nitisinona 1 mg/kg/día por vía oral en dos dosis.
- Restricción dietética de tirosina y fenilalanina.
IHA
Infección por VHS
Tratamiento con Aciclovir por 21 días o hasta que la PCR se
negativice (documentar la PCR negativa al final de la terapia).
Linfohistiocitosis hemofagocítica
- Administraciónde Ig humana para detener la cascada
inflamatoria.
-En caso de disregulación inmunitaria (fiebre, exantema,
citopenias) iniciar tratamiento empírico con corticoides EV a dosis
de inmunosupresión.
Medidas específicas

Intoxicación por paracetamol
-NAC IV a 150 mg/kg durante 90 minutos en solución
glucosada al 5%, continuando luego con 300 mg/kg/día
durante 5 días.
-Hidratación parenteral, lactulosay única dosis de vitamina K
IV de 5 mg.
Enfermedad de Wilson
- D-penicilamina desde el diagnóstico a 9-15 mg/kg/día, hasta su
recuperación o el TH.
IHA
Intoxicación por Amanita phalloides
- Carbón activado vegetal por vía oral.
- Silibinina 20 mg/kg/24 h IV.
- Penicilina G.
- Desintoxicación precoz con plasmaféresis.
Hepatopatía mitocondrial
Últil la administración de coenzima Q10.
Evolución a TH.
Medidas específicas

Manejo de las complicaciones
Falla Cardiovascular:
Vasoplejía con hipotensión
o inestabilidad
hemodinámica puede
ocurrir a pesar de un
adecuado aporte de
volumen, pero
generalmente responde
bien a la administración de
alfa adrenérgicos como la
noradrenalina.
Respiratorio:
• El edema pulmonar es una complicación subestimada.
• La IRA puede ser severa y requerir asistencia ventilatoria.
IHA
Sindrome Hepato-Renal:
Se manifiesta por disminución en el
volumen urinario, baja excreción de
sodio y aumento del índice de creatinina
y osmolaridad urinaria.
-Tto. con Terlipresina: mejorar la
circulación renal por vasoconstricción de
la circulación esplácnica, revirtiendo la
activación endógena de los sistemas
vasoconstrictores.
- Terapias continuas de reemplazo renal
son preferibles a la hemodiálisis
intermitente, debido a la inestabilidad
hemodinámica de los pacientes.

Criterios del King´s College Hospital (KCH)
Predictores de riesgo de muerte
Criterio aislado:
PT > 100s (INR > 6,5)
O tres de los siguientes:
• Edad: < 10 ó > 40 años.
• Etiología: hepatitis no A no B, o hepatitis inducida por drogas.
• Duración de la ictericia hasta el comienzo de la EH > 7 días.
• PT > 50s (INR > 3,5).
• Bilirrubina > 300 micromoles/L (17,5mg/dL).
La presencia del criterio mayor o de 3 criterios menores predice 100 % de mortalidad.
La presencia del criterio mayor y 2 criterios menores predice 100 % de mortalidad.
Evaluación de la severidad IHA

Escala de CHILD-PUGH
Puntossegún anomalía
Ascitis
1
Ausente
2
Leve
3
A
tensión
Grado de encefalopatía Nulo I-II III-IV
Bilirrubinemia (mgl/dl) <2 2-3 >3
Albúmina (mg/dl) >3,5 2,8-3,5 <2,8
Tiempo de protrombina (en seg de 1-4 (< 1.7) 4-6 (1.71- >6
prolongación) o INR 2.2) (>2.2)
Puntuación global: GradoA = 5-6; Grado B = 7-9; Grado C = 10-15
La mortalidad grupoA 5 – 10%; grupo B 15- 25% y C: 50 – 70%
IHA

Evaluación de la severidad
• La indicación de TH depende de la evaluación dinámica clínica y bioquímica del paciente.
– Causas etiológicas y la severidad de la IHA
– Potencialidadde la regeneración hepática espontánea
– Disponibilidadde terapéutica que pueda revertir el cuadro
– Presencia de comorbilidades
–
• Indicaciones de TH:
– EH mayor a grado II, asociada a factor V < 20% o TP < 20% o INR ≥ 2. (TH SOS).
– Disminuciónrápida del tamañohepático
– Convulsiones,ascitis, síndrome hepatorrenal.
– Niveles de fibrinógeno < 1g/L
– Bilirrubinemia > 400 μ mol/L(23 mg/dl)
– Incremento progresivo del ácido láctico
– Hiperamoniemia> 150 μmol/L.
• Contraindicaciones de TH:
– Enfermedades malignas, síndrome de Reye, enfermedades de la cadena respiratoria mitocondrial con compromiso neurológico,
HTE no controlada o el fallo multiorgánico.
IHA

Medidas de Sostén / Soporte artificial
“El objetivo es eliminar las toxinas que se producen, o no son metabolizadas por el hígado, para
estabilizar al paciente, dando tiempo hasta la obtención de un órgano o permitir la espontánea
regeneración del hígado nativo”.
• Actualmente existen:
– Sistema de recirculación de absorbentes moleculares (MARS)
– Diálisis con intercambio de plasma (PE)
– Hemodiálisis (HD) en niños con IHA
• Se ha incrementado el uso de las terapias de soporte hepático extracorpóreo, pero los estudios son
de pequeños grupos.
• Se ha reportado eficacia superior del PE/ HD con respecto a la eliminación de toxinas unidas a la
albúmina y solubles en agua en relación al MARS.
IHA

Referencias Bibliográficas
• Ciocca Mirta, et al. Insuficiencia hepática aguda pediátrica. Grupo de trabajo de la sociedad
latinoamericana de gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica (SLAGHNP). Acta gastroenterol
latinoam 2016;46:52-70
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