La porfiria cutánea tardía es un trastorno autosómico dominante causado por la deficiencia parcial de la enzima protoporfirinogeno oxidasa, lo que provoca daño neurológico y acumulación de precursores de las porfirinas. Sus síntomas principales son fotosensibilidad cutánea, dolor abdominal, náuseas y vómitos. El tratamiento incluye evitar fármacos y la luz solar, e ingesta nutricional adecuada.

2. Es un trastorno
autosomico dominante
causado por la
deficiencia parcial de
porfobilinogeno
deaminasa

3. Cada uno a cada a 5 casos
por cada 1000000
habitantes
Sexo mas
afectado es el
femenino
En la edad los
pacientes son
de 18-40

4. Hay una deficiencia de la
enzima PBG
Lo que produce daño
neurológico
Se acumulan los precursores
de las porfirianas el
profibirinogeno y el acido
aminolevulinoco

5. La principal
son las
neurológicas
Dolor
abdominal
dolor
torácico
Nauseas,
vómitos
estreñimient
os o
diarreas
Incontigencia
urinaria, y
disuria

7. Ingesta nutricional adecuada
Evitar fármacos que exacerben
la porfiria
Fármaco de elección
Hematina I.V

8. Es causada por la deficiencia
parcial de la enzima
protoporfirinogeno oxidasa
Se hereda de manera autosomica
dominante es similar a la porfiria
aguda intermiten

9.  La fotosencibilidad de
esta es debida a la
acumulación de la
coproporfirina en el
tejido.
 Debido a que hay una
deficiencia parcial de la
enzima
protoporfirinogeno
oxidasa

10. Similares al la anterior

11. Sospecha de los signos y
síntomas de la profiria
aguda hepática
las pruebas de laboratorios
Donde puede
se puede
observar el
dicit de la
enzima

12. Identificación y la
supresión de los
factores precipitante
es esenciales
El tratamiento de los ataque
agudos es igual a los de la
porfiria aguda intermitenteº

13. Esta es causa por la
deficiencia parcial de la
protoporfibirinogeno
oxidasa

14. Deficiencia parcial en la actividad de la
protoporfirinogeno oxidasa

15. Fotosencibilidad
Síntomas
cutáneos eritema
rash erupción
Síntomas
neurovicerales

16. Usar ropas
protectoras
El tratamiento
de los síntomas
neurovicerales
es idéntico al
de la porfiria
aguda
intermitente