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ARTERIOPATÍA CEREBRAL AUTOSÓMICA DOMINANTE CON INFARTOS SUBCORTICALES Y LEUCOENCEFALOPATÍA Autores: Rosa Mª Pérez Beriain, Sara Magaña Orta, Blanca Lagarón Cabello, Elena Zamora Carrillo, Lorena Castellano, Azcona y Asunción Magaña Orta. DESCRIPCIÓN SUCINTA : Paciente de 43 años con antecedentes de migraña en infancia y un episodio de afasia hacía 2 meses, presenta de forma súbita cuadro de dificultad para articular el lenguaje con asimetría facial y dificultad para movilizar extremidades izdas. Con esta clínica es derivado por su MAP a la unidad de Ictus. Exploración : Disartria moderada, paresia  facial cerebral izda., hemiparesia leve sin afectación sensitiva.  TAC craneal  :Lesiones subcorticales en glangios basales bilaterales compatible con antiguas lesiones isquémicas lacunares. RMN : Infartos agudos a nivel Tálamo rodilla cuerpo calloso del lado izdo., acusada leucocaraiosis e infartos lacunares crónicos. Dopler trascraneal:  Índices de pulsatilidad en el límite alto para la edad sugestivo de microangiopatía. Diagnóstico  CADASIL Tratamiento : Actualmente sólo es posible tratamiento sintomático. ESTRATEGIA PRÁCTICA DE ACTUACIÓN Ante un paciente joven sin factores de riesgo y con clínica neurológica aguda, derivación a la mayor brevedad a la unidad de ictus para la realización de pruebas de neuroimagen, descartar malformaciones, sangrado, isquemia y aplicación del tratamiento que proceda en cada caso. Bibliografía y método empleado para la búsqueda bibliográfica: Palabra clave- Afasia, hemiparesia. Búsqueda: PubMed. –Chabriat H, Vahedi K, Iba-Zizen MT, et al. Clinical spectrum of Cadasil: a study of the families. Cerebral autosomal dominant arteriophathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy. Lancet 1995;346:934-939.-Chabr H, Levy C, Taillia H, et al. Patterns of MRI lesions in CADASIL. Neurology 1998; 51(2):452-457. INTRODUCCION Es una enfermedad cerebrovascular hereditaria con afectación de pequeños vasos. Los 4 síntomas más importantes: migraña, infartos subcorticales  recurrentes, síntomas psiquiátricos con declive  cognitivo y demencia.

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  • 1. ARTERIOPATÍA CEREBRAL AUTOSÓMICA DOMINANTE CON INFARTOS SUBCORTICALES Y LEUCOENCEFALOPATÍA Autores: Rosa Mª Pérez Beriain, Sara Magaña Orta, Blanca Lagarón Cabello, Elena Zamora Carrillo, Lorena Castellano, Azcona y Asunción Magaña Orta. DESCRIPCIÓN SUCINTA : Paciente de 43 años con antecedentes de migraña en infancia y un episodio de afasia hacía 2 meses, presenta de forma súbita cuadro de dificultad para articular el lenguaje con asimetría facial y dificultad para movilizar extremidades izdas. Con esta clínica es derivado por su MAP a la unidad de Ictus. Exploración : Disartria moderada, paresia facial cerebral izda., hemiparesia leve sin afectación sensitiva. TAC craneal :Lesiones subcorticales en glangios basales bilaterales compatible con antiguas lesiones isquémicas lacunares. RMN : Infartos agudos a nivel Tálamo rodilla cuerpo calloso del lado izdo., acusada leucocaraiosis e infartos lacunares crónicos. Dopler trascraneal: Índices de pulsatilidad en el límite alto para la edad sugestivo de microangiopatía. Diagnóstico CADASIL Tratamiento : Actualmente sólo es posible tratamiento sintomático. ESTRATEGIA PRÁCTICA DE ACTUACIÓN Ante un paciente joven sin factores de riesgo y con clínica neurológica aguda, derivación a la mayor brevedad a la unidad de ictus para la realización de pruebas de neuroimagen, descartar malformaciones, sangrado, isquemia y aplicación del tratamiento que proceda en cada caso. Bibliografía y método empleado para la búsqueda bibliográfica: Palabra clave- Afasia, hemiparesia. Búsqueda: PubMed. –Chabriat H, Vahedi K, Iba-Zizen MT, et al. Clinical spectrum of Cadasil: a study of the families. Cerebral autosomal dominant arteriophathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy. Lancet 1995;346:934-939.-Chabr H, Levy C, Taillia H, et al. Patterns of MRI lesions in CADASIL. Neurology 1998; 51(2):452-457. INTRODUCCION Es una enfermedad cerebrovascular hereditaria con afectación de pequeños vasos. Los 4 síntomas más importantes: migraña, infartos subcorticales recurrentes, síntomas psiquiátricos con declive cognitivo y demencia.