Derivación para hidrocefalia idiopática de presión normal.pdf

Pontificia Universidad Javeriana Cali
Derivación para hidrocefalia idiopática de presión normal
Actividad académica continua.
Jhan Sebastian Saavedra Torres MD
1Residente del Programa de Medicina Familiar, Segundo año/ Promotor de investigación.
Actualización: 20 de Agosto del 2023.

Esta es una revisión general.
Los objetivos son los siguientes:
• Determinar generalidades de la hidrocefalia idiopática de presión normal.
• Demencia reversible.
• Otros datos.
Residentes del programa de medicina familiar: Copyright © 2023-
Jhan Sebastian Saavedra Torres MD
1Residente del Programa de Medicina Familiar, Segundo año/ Promotor de investigación.

Residentes del programa de medicina familiar: Copyright © 2023- Clínica medica
Medicina Familiar
Bibliografía:
La hidrocefalia de presión normal es un síndrome clínico de apraxia de la marcha, deterioro
cognitivo e incontinencia urinaria (tríada de Adams‐Hakim) debido a la hidrocefalia
comunicante con presión normal del líquido cefalorraquídeo (LCR).
La hidrocefalia idiopática normotensiva o hidrocefalia de presión normal es una patología
que afecta al tejido cerebral, que se produce como consecuencia de una alteración, bien en
la producción, bien en la reabsorción del líquido cefalorraquídeo.
Definición
Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet WH.Symptomatic occult hydrocephalus with normal
cerebrospinal-fluid pressure: a treatable syndrome. New England Journal of Medicine 1965;273(3):117-26.

Medicina Familiar
Bibliografía:
Antes de la descripción original de Hakim y Adams en 1965, solo se reconocía que la
hidrocefalia ocurría debido a una enfermedad intracraneal aguda, como un tumor en
expansión o hemorragia, en la que las personas se presentaban de forma aguda, con signos
y síntomas de aumento de la presión del LCR, como dolor de cabeza y pérdida visual.
Historia
Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet WH.Symptomatic occult hydrocephalus with normal
cerebrospinal-fluid pressure: a treatable syndrome. New England Journal of Medicine 1965;273(3):117-26.

Medicina Familiar
Bibliografía:
Hidrocefalia de presión normal - Se cree que un aumento inicial de la presión
intracraneal hace que los ventrículos intracerebral se expandan y cambien de
forma, hasta que se produce un nuevo estado compensado, en el que la presión
del LCR se normaliza relativamente.
Cuando la presión intracraneal aumenta aún más, este equilibrio se descompensa y conduce a una
presentación subaguda del síndrome clínico de Hidrocefalia de presión normal.
Estado clínico
Andersson J, Rosell M, Kockum K, Lilja-Lund O, Söderström L, Laurell K.Prevalence of idiopathic normal pressure
hydrocephalus: a prospective, population-based study. PloS One 2019;14(5):e0217705.

Medicina Familiar
Bibliografía:
• Esta hipertensión afecta también a la circulación sanguínea cerebral,
tanto arterial como venosa, modificando la actividad neuronal.
• Se producen alteraciones metabólicas que conducen a la disfunción
neuronal e incluso a la muerte.
Modificando la actividad neuronal
Halperin JJ, Kurlan R, Schwalb JM, Cusimano MD, Gronseth G, Gloss D.Practice guideline: idiopathic normal pressure
hydrocephalus: response to shunting and predictors of response: report of the Guideline Development, Dissemination, and
Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2015;85(23):2063-71.

Medicina Familiar
Bibliografía:
La mayoría de los casos de Hidrocefalia de Presión Normal son idiopáticos, es decir, que
sus causas son desconocidas, aunque se habla de ciertos factores que podrían ser los
desencadenantes como obstrucciones, traumatismos, meningitis u otras infecciones,
hemorragias, cirugías, entre otras.
Factores desencadenantes
Hashimoto M, Ishikawa M, Mori E, Kuwana N, Study of INPH on neurological improvement (SINPHONI).Diagnosis of
idiopathic normal pressure hydrocephalus is supported by MRI-based scheme: a prospective cohort study. Cerebrospinal
Fluid Research 2010;7:18. [DOI: 10.1186/1743-8454-7-18]

Medicina Familiar
Bibliografía:
Los posibles mecanismos de la enfermedad en la Hidrocefalia de Presión Normal son
idiopáticos, no se conocen bien, pero se han informado reducción de la conductancia del
LCR, reducción de la presión del pulso a través del acueducto cerebral, reducción de la
producción y rotación del LCR, alteración de la perfusión cerebral regional, alteración del
drenaje linfático y acumulación de metabolitos tóxicos.
Factores desencadenantes
Esmonde T, Cooke S.Shunting for normal pressure hydrocephalus (NPH). Cochrane Database
of Systematic Reviews 2002, Issue 3. Art. No: CD003157. [DOI: 10.1002/14651858.CD003157]

Medicina Familiar
Bibliografía:
También puede ocurrir en la población de edad avanzada (> 60 años) sin una
causa clara, donde se conoce como Hidrocefalia de presión normal idiopática.
En condiciones normales, el cerebro produce y reabsorbe una cantidad
aproximada de 50 ml cada día de este líquido.
Edad avanzada
spay AJ, Da Prat GA, Dwivedi AK, Rodriguez‐Porcel F, Vaughan JE, Rosso M, et al.Deconstructing normal pressure
hydrocephalus: ventriculomegaly as early sign of neurodegeneration. Annals of Neurology 2017;82(4):503-13.

Medicina Familiar
Bibliografía:
Las manifestaciones clínicas más relevantes de la hidrocefalia normotensiva
son las conocidas como la «tríada de la hidrocefalia»: alteración de la marcha,
incontinencia urinaria y alteraciones cognitivas (posteriormente demencia).
Tríada de la hidrocefalia
Halperin JJ, Kurlan R, Schwalb JM, Cusimano MD, Gronseth G, Gloss D.Practice guideline: idiopathic normal pressure hydrocephalus:
response to shunting and predictors of response: report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee
of the American Academy of Neurology. Neurology 2015;85(23):2063-71.
La realidad es que la tríada solo la manifiestan el 20% de
las personas con hidrocefalia normotensiva.

Medicina Familiar
Bibliografía:
Incluso en la Hidrocefalia de presión normal idiopática, se ha informado que la
reducción de la presión intraventricular mediante la desviación permanente del
LCR (desvío) mejora los síntomas .
Sin embargo, no se conocen características histológicas patognomónicas para
caracterizar la enfermedad.
Reducción de la presión intraventricular
spay AJ, Da Prat GA, Dwivedi AK, Rodriguez‐Porcel F, Vaughan JE, Rosso M, et al.Deconstructing normal pressure
hydrocephalus: ventriculomegaly as early sign of neurodegeneration. Annals of Neurology 2017;82(4):503-13.

Medicina Familiar
Si
¿Pueden ser las alteraciones de la marcha el primer
síntoma de una hidrocefalia normotensiva, que
posteriormente desencadenará una demencia?
Tratamiento. La hidrocefalia normotensiva es una de las pocas causas de demencia
que se puede controlar o revertir con tratamiento .

Medicina Familiar
Bibliografía:
Sakakibara R, Kanda T, Sekido T, Uchiyama T, Awa Y, Ito T, et al.Mechanism of bladder
dysfunction in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Neurourology and Urodynamics:
Official Journal of the International Continence Society 2008;27(6):507-10.
• Se sabe que la patología en las regiones corticales y subcorticales frontales causa deterioro
cognitivo, apraxia de la marcha y síntomas urinarios, que se observan en la Hidrocefalia de
presión normal idiopática.
• La cantidad de efecto de masa (o cambio de forma debido a los efectos de presión)
observado en las estructuras corticales superiores parece correlacionarse con el efecto de
la derivación del LCR.
• La desviación permanente del LCR puede ayudar a normalizar los efectos de la presión y
mejorar los síntomas de las personas con Hidrocefalia de presión normal idiopática.
Efectos de presión

Medicina Familiar
Bibliografía:
• La hidrocefalia normotensiva se caracteriza por la tríada clínica de demencia,
inestabilidad de la marcha e incontinencia urinaria.
• La incidencia anual estimada es de 1,8 casos por 100.000 personas , lo que
hace que la hidrocefalia normotensiva sea un diagnóstico poco común y una
causa poco común de demencia.
La incidencia anual estimada
Liang, K., & Chebrolu, P. (2022). Normal-pressure hydrocephalus: A rare cause of reversible
dementia. JAAPA : official journal of the American Academy of Physician Assistants, 35(2), 35–
38. https://doi.org/10.1097/01.JAA.0000800300.26131.ef

Medicina Familiar
Bibliografía:
• Algunas personas pueden recuperarse completamente con la ayuda de la
derivación , mientras que otras pueden tener una recurrencia de los síntomas.
• Si los síntomas reaparecen, puede deberse a una falla de la válvula o de la
derivación, o a la necesidad de un tipo diferente de válvula.
Recuperarse completamente con la ayuda
Liang, K., & Chebrolu, P. (2022). Normal-pressure hydrocephalus: A rare cause of reversible
dementia. JAAPA : official journal of the American Academy of Physician Assistants, 35(2), 35–
38. https://doi.org/10.1097/01.JAA.0000800300.26131.ef

Medicina Familiar
Bibliografía:
Hidrocefalia, no lo confundas con Alzheimer
• Se estima que uno de cada diez pacientes diagnosticados con
Alzheimer, en realidad tienen Hidrocefalia de Presión Normal.
Kang, M. J., Park, Y. H., Kim, S., & Yi, S. (2018). Hydrocephalus in a Patient with Alzheimer's Disease. Dementia and neurocognitive disorders, 17(1),
32–36. https://doi.org/10.12779/dnd.2018.17.1.32

Medicina Familiar
Bibliografía:
• Varios trastornos cerebrales, incluida la enfermedad de Alzheimer, pueden
causar una contracción general del tejido cerebral que hace que los ventrículos
parezcan más grandes de lo normal.
• En la hidrocefalia de presión normal, es posible que el tejido cerebral no parezca
encogido aunque los ventrículos estén agrandados.
Hidrocefalia, no lo confundas con Alzheimer
Kang, M. J., Park, Y. H., Kim, S., & Yi, S. (2018). Hydrocephalus in a Patient with Alzheimer's Disease. Dementia and neurocognitive disorders, 17(1),
32–36. https://doi.org/10.12779/dnd.2018.17.1.32

Medicina Familiar
Bibliografía:
Tratamiento de demencia por hidrocefalia normotensiva
• Se puede tratar con la inserción quirúrgica de una derivación , un tubo largo y delgado que
drena el exceso de LCR desde el cerebro al abdomen.
• Es más probable que la cirugía ayude a corregir las dificultades para caminar, pero es menos
probable que mejoren los cambios de pensamiento y la pérdida de control de la vejiga.
Hebb AO, Cusimano MD.Idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review of
diagnosis and outcome. Neurosurgery 2001;49(5):1166-84; discussion 1184-86.

Medicina Familiar
Bibliografía:
La diabetes mellitus, la apnea obstructiva del sueño y la esquizofrenia son más
comunes en personas con hidrocefalia normotensiva idiopática que en sus controles
de la misma edad, pero se desconoce la naturaleza de estas relaciones.
Son más comunes de lo que crees:
Hudson M, Nowak C, Garling RJ, Harris C.Comorbidity of diabetes mellitus in idiopathic normal pressure
hydrocephalus: a systematic literature review. Fluids Barriers CNS 2019;16(1):5.

Medicina Familiar
Bibliografía:
Tipos de intervenciones
• Derivación ventriculoperitoneal (VP)
• La derivación lumboperitoneal (LP)
• La derivación ventriculoauricular (VA)
• La derivación ventriculopleural (VPl)
• La tercera ventriculostomía
Schünemann H, Vist G, Higgins J, Santesso N, Deeks J, Glasziou P, et al.Chapter 15: Interpreting results and drawing conclusions. In:
Higgins JPT, Thomas J, Chandler J, Cumpston M, Li T, Page MJ, et al, (editors). Cochrane Handbook for Systematic Reviews of
Interventions Version 6.2 (updated February 2021). Cochrane, 2021. Available from training.cochrane.org/handbook.

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