Este documento describe los trastornos de la hemostasia, incluyendo las hemofilias, trombofilias y las etapas de la cascada de coagulación. Las hemofilias son trastornos hereditarios que causan un déficit en los factores de coagulación, mientras que las trombofilias son desequilibrios entre factores procoagulantes e inhibidores que pueden ser hereditarias, adquiridas o mixtas. La cascada de coagulación consta de cuatro etapas clave: espasmo vascular, formación de un tapón
2. CONCEPTO
El proceso de la coagulación sanguínea y luego la disolución del coágulo, seguido
por una reparación del tejido lesionado, se le denomina Hemostasis.
4. CASCADA DE LA COAGULACION
La hemostasias se conforma de 4 eventos principales que ocurren en un orden
determinado luego de la pérdida de la integridad vascular.
ESPASMO VASCULAR
FORMACION DE UN TAPON DE PLAQUETAS
FORMACION DE UN COAGULO
PROLIFERACION FINAL DE TEJIDO FIBROSO
17. RUPTURA DE UN VASO
ACTIVADOR DE
PROTOMBINA
CONVERSION DE
PROTOMBINA
TROMBINA
ENZIMA
FIBRINOGENO
MONOMERO DE
FIBRINOGENO
CA++
CA++
FIBRAS DE FIBRINA
18.
19. HEMOFILIAS
Son enfermedades congénitas producidas por un trastorno cuantitativo o cualitativo
de las proteínas procoagulantes.
Las más importantes son:
Hemofilia A o clásica (déficit factor VIII)
Hemofilia B o de Christmas (déficit factor IX)
Hemofilia C o de Rosenthal (déficit factor XI)
20. HEMOFILIAS
SIGNOS Y SINTOMAS
Asíntomáticos, con o sin antecedentes familiares conocidos.
Sangramiento diferido en horas o días respecto al trauma.
Hemorragias externas: epistaxis, hematuria, gastrointestinales,
post-quirúrgicas, alveolorragias.
Hemorragias internas: intracraneanas, retropritoneales, hemartrosis,
musculares intrabdominales, oculares.
23. INHIBIDORES NATURALES
Proteína C
Resistencia proteína C activada
Proteína S
Trombomodulina
Glicosaminoglicanos del endotelio vascular
Antitrombina III
Cofactor II de la heparina
Inhibidor de la vía extrínseca, inhibidor de la vía
del factor tisular.
25. TROMBOFILIAS HEREDITARIAS
Trastornos más frecuentes de trombofilias hereditarias
Déficit de Antitrombina III
Déficit de Proteína S
Déficit de Proteína C
Resistencia a la Proteína C activada (Factor V Leiden)
•Tendencia hacia la trombosis genéticamente determinada.
•Pueden ser clínicamente aparentes desde edades tempranas.
•Recurren con frecuencia y suele existir historia familiar.
26. TROMBOFILIAS ADQUIRIDAS
Edad
Obesidad
Sedentarismo
Inmovilización
Lesión endotelial
Uso de ACO
Embarazo
Puerperio
Neoplasias
Traumatismos, fracturas
Sepsis
Asociadas a Cirugías
Etc.
Sínd. Antifosfolípidos:
Ocurrencia de fenómenos
trombóticos venosos, arteriales,
abortos más trombocitopenia.
Puede ser:
Primario
Secundario (lupus,
neoplasmas, etc)
27. TROMBOFILIAS ADQUIRIDAS
Sd. Nefrótico déficit de Antitrombina III
Embrazo y puerperio Déficit de Proteína S
Embarazo ↑ leve de Proteína C
Anticonceptivos orales ↓ proteína S y ATIII
Cáncer: hipercoagulabilidad local y sistémica por activación de macrófagos que
expresan actividad procoagulante.
28. TROMBOFILIAS
SIGNOS Y SINTOMAS
Asintomaticos
Trombosis: La forma típica de presentación es caracterizada por tumefacción y
dolor en una extremidad, acompañada de piel caliente, enrojecida, brillante y
brusca aparición de venas dilatadas.
Una vez expuestos el proceso de coagulación debemos volver a los mecanismos mas complejos que inician la coagulación
Traumatismo de la pared vascular
El traumatismo de la sangre
El contacto de la sangre con las células endoteliales dañadas o con el colágeno y otros elementos tisulares en el exterior del vaso sanguineo
En general se considera que el activador de la protombina se forma por dos vías, aunque en realidad las dos vías interactúan constantemente
Via extrínseca comienza con el traumatismo
Via intrínseca comienza en la propia sangre
Tanto en la via extrínseca como en la via intrínseca intervienen una serie de proteínas plasmáticas diferentes denominadas factores de la coagulación en su mayor parte son enzimas proteolíticas inactivas
Cuando se activan sus acciones enzimáticas provocan las sucesivas reacciones en cascada del proceso de coagulación
La via extrínseca que inicia la formación del activador de la protombina comienza cuando una pared vascular sufre un traumatismo
1. El tejido lesionado libera un complejo de varios factores llamado factor tisular o tromboplastina tisular
2. Activacion del factor X el cual tiene importancia en el funcionamiento del factor VII y factor tisular
El complejo de lipoproteínas del factor tisular se une en un complejo con el factor VII y en presencia de ca++ actúan sobre el factor X para activarlo
3. El factor X activado se combina con fosfolípidos asi como con el factor V y forman complejo activador de protombina y esta en presencia de iones calcio transforman la protombina en trombina
Trauma produce la activación del factor XII y la liberación de fosfolipidos
Trauma produce la activación del factor XII y la liberación de fosfolípidos
El factor XII a actua enzimáticamente sobre el factor XI para activarlo
Esta reacción presisa de cininogeno y precalicreina
factor XI actúa entonces sobre el factor IX de forma enzimática para activarlo
El factor IX activado junto con el factor VIII activado y fosfolípidos plaquetarios y el factor III activan el factor X
En este paso ambas vías coinciden