3. Introduccion
• Las cardiopatías congénitas se presentan 3-8/ 1000 recién nacidos vivos.
• Entre todas, la comunicación interventricular (CIV) ocupa un gran porcentaje,
siendo la más asociada a los síndromes cromosómicos con etiología multifactorial.
4. Introduccion
• Por la sobrecarga de volumen, produce cambios hemodinamicos dependientes
a) De la alteracion de la circulacion sistemica
b) De la alteracion de la circulacion pulmonar
c) Del tamaño del orificio
6. Definicion
• Se define como comunicación interventricular (CIV) al defecto en el cierre del
tabique interventricular, que establece un orificio, por falta de desarrollo
a) Del tabique membranoso
b) Del tabique muscular a nivel endocardio auriculoventricular que puede encontrarse
en cualquier punto del mismo, único o múltiple, de forma y tamaño variable.
12. Definicion
• Pueden presentarse en forma aislada o formar parte de otras cardiopatías
congénitas
1. Tronco arterioso común
2. Tetralogía de Fallot
3. Transposición de grandes vasos, etc.
14. Epidemiologia
• La incidencia de cardiopatías congénitas es mayor en los nacidos muertos, los
abortos y los lactantes prematuros.
• En lactantes prematuros 3/1000 tienen sintomas en el 1er año de vida
• La CIV por si misma tiene una alta presentación (3.5/1000 recién nacidos
vivos), con una alta tasa de recurrencia en familiares de primer grado
15. Etiologia
• Multifactorial con interacción entre predisposición hereditaria y factores
ambientales como condicionantes del defecto.
• Las malformaciones cardíacas son generalmente bien toleradas “in útero” y sólo
después del nacimiento, aparece el defecto y las complicaciones.
16. No existe todavía una explicación fisiopatológica para
la mayoría de ellas, pero participan:
1. Defectos monogénicos
2. Ingestión de drogas o sustancias tóxicas (alcohol)
3. Exposición a agentes virales
18. Embriología
• El primordio del corazón se observa por primera vez a los 18 días. En el área
cardiógena, las células mesenquimales esplácnicas ventrales respecto del celoma
pericárdico se agregan y se unen entre ellas para formar dos primordios
cardíacos, los cordones angioblásticos.
• Estos cordones de células mesenquimatosas, pronto se canalizan y dan lugar a
dos tubos cardiacos endocárdicos de pared delgada; localizados en el piso de la
futura cavidad pericárdica, estos tubos pronto se fusionan para formar un tubo
cardiaco único.
19. • Conforme se fusionan los tubos cardiacos, se forma una capa externa del
corazón embrionario, el miocardio primitivo
• El tubo endotelial se convierte en el revestimiento endotelial interno del corazón
o endocardio, mientras que el miocardio primitivo constituye la pared muscular
del corazón o miocardio.
• El pericardio vascular o epicardio deriva de células mesoteliales que surgen de
la superficie externa del seno venoso y se dispersan por el miocardio
20. • Durante el 2° mes de gestación, este tubo se dobla sobre sí mismo para formar los
dos sistemas de bombas paralelos y una gran arteria
• Gira hacia la derecha haciendo que los ventrículos se ubiquen a ambos lados.
• El canal AV migra a la derecha y el septum ventricular se ubica a la izquierda lo
que sirve para la alineación de cada ventrículo con su válvula correspondiente
21. • El septum ventricular puede dividirse en 3 componentes principales:
1. de entrada
2. trabecular
3. de salida
reunidos todos juntos en un septo membranoso que viaja justo por debajo de la
válvula aórtica
22. Por lo tanto, si el septum
- Migra inadecuadamente
o
- Se origina imperfectamente
Se generan los distintos tipos de CIV
• Esto trae como consecuencia una sobrecarga de volumen,
con un cortocircuito de izquierda a derecha.
25. FISIOPATOLOGIA
• Los efectos hemodinámicos después del nacimiento dependen
1. De los cambios fisiológicos de la circulación sistémica y pulmonar
2. Del diámetro del orificio
3. De la resistencia vascular pulmonar y no la localización de la lesión según sea
septal de entrada, trabecular o de salida.
26. CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA
1. La CIV pequeña o enfermedad de
Roger (inferior a 1 cm)
2. Si la CIV es de tamaño mediano
(1-1,5 cm),
3. En la CIV de gran tamaño (1,5-3
cm) o CIV hipertensa
4. La CIV tipo Eisenmenger
PEQUEÑAS Y
RESTRICTIVAS
ASINTOMATICAS
GRANDES, NO
RESTRICTIVAS
- SINTOMAS DE
INSUFICIENCIA CARDIACA
CONGESTIVA
-HTP
-CIANOSIS
27. • Una CIV restrictiva es un defecto que genera un gradiente de presión significativo entre
los ventrículos izquierdo y derecho (cociente entre las presiones sistólicas pulmonar y
aórtica < 0,3) y provoca un cortocircuito reducido (< 1,4:1).
• Una CIV moderadamente restrictiva genera un cortocircuito moderado (Qp/Qs = 1,4-2,2:1) y
un cociente entre las presiones sistólicas pulmonar y aórtica inferior a 0 ,6 6.
• Una CIV extensa o no restrictiva produce un cortocircuito importante (Qp/Qs > 2,2) y un
cociente entre las presiones sistólicas pulmonar y aórtica superior a 0,66.
• En una CIV de Eisenmenger existe un cociente entre las presiones sistólicas de 1 y un
Qp/Qs inferior a 1:1, es decir, un cortocircuito derecha-izquierda neto.
28.
29.
30. Enfermedad tipo Roger
• En estos casos el defecto es muscular y se reduce durante la sístole.
• Soplo de tipo expulsivo, no holosistólico, en las primeras semanas de vida, que se
ausculta en 3º- 4º EIC izquierdo c/irradiacion a apex o 2° EIC izquierdo
• Normalmente intenso III-VI
• Con frecuencia acompañado de frémito
31. CIV mediana
• Los niños con CIV mediana (CIV igual a 1cm/m2 superficie corporal) pueden
desarrollar síntomas en las primeras semanas de vida, más precoces en el prematuro.
32. CIV grande
• El soplo de una CIV grande (CIV > 1cm/m2 superficie corporal) suele ser menos
intenso, de naturaleza en disminucion y desaparece en el último tercio de la sístole antes
del cierre de la válvula aórtica lo que indica igualación de presiones en ambos
ventrículos al final de la sístole
33. Síndrome de Eisenmenger
• CIV grande, se produce la inversión del shunt lo que permite
la persistencia de un cortocircuito sanguíneo importante
producción de cambios anatómicos irreversibles
obstrucción del paso de la sangre elevación de la presión
pulmonar (hipertensión pulmonar fija).
• La aparición de este tipo de defecto se da entre los 20-30 años,
con cianosis y clínica de insuficiencia cardíaca congestiva.
34. Síndrome de Eisenmenger
• Entonces, la hipertensión pulmonar fija contraindica la
corrección del defecto, al convertirse éste en la única vía
de escape del exceso de presión del ventrículo derecho, el
cual de lo contrario acabaría fallando (desembocando en
una insuficiencia cardíaca derecha)
36. CLÍNICA
• Dificultad respiratoria
• Taquipnea
• Palidez
• Taquicardia
• Diaforesis
• Infecciones respiratorias recurrentes
• Soplo cardiaco relacionado con el tamaño del defecto.
37. CLINICA
• CIV PEQUEÑAS:
– ASINTOMATICAS
– SOPLO PANSISTÓLICO Y
RUDO O ÁSPERO, DE
ALTA FRECUENCIA
AUSCULTÁNDOSE
MEJOR EN LA REGIÓN
PARAESTERNAL
IZQUIERDA
38. CLINICA
• CIV GRANDES
– SIGNOS DE ICC
– ENFERMEDADES PULMONARES
REPETIDAS (NEUMONIAS)
– RETRASO DEL CRECIMIENTO
EXPLORACION FISICA
•PROMINENCIA DE LA REGIÓN PRECORDIAL DEBIDA A LA
DILATACIÓN CARDÍACA PRECOZ
•PALPACIÓN DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO
HIPERCINÉTICO, QUE DESPLAZA EL ÁPEX A LA
IZQUIERDA
•LATIDO PARASTERNAL DERECHO
•SOPLO PANSISTÓLICO CARACTERÍSTICO
•TERCER RUIDO
39. Resumen de clinica
Depende del tamaño y del grado del cortocircuito
• C.I.V pequeña: niño asintomático
• C.I.V mediana : insuficiencia cardíaca congestiva, retraso pondoestatural, infecciones
respiratorias, fatiga y sudoración al alimentarse.
• C.I.V grande: hipertensión pulmonar más la clínica de la C.I.V mediana.
41. DIAGNOSTICO
RX TÓRAX
ECG
ECOCARDIOGRA
FÍA Y RM
CATETERISMO
CARDIOMEGALIA
CON HIPERAFLUJO.
HIPERTROFIA
BIVENTRICULAR Y
DE AI
AMPLITUD Y
NÚMERO DE LAS
CIV.
SALTO
OXIMÉTRICO EN
VD.
52. Tratamiento Médico
• El tratamiento médico está indicado para tratamiento de la falla cardiaca a
cualquier edad.
• Las CIV chicas pueden recibir tratamiento médico si lo ameritan en espera de
cierre espontáneo del defecto.
• Para el control se utiliza entonces digoxina y diuréticos usuales para este tipo de
presentación de insuficiencia.
• Todos los pacientes deben recibir profilaxis antibiótica frente a endocarditis infecciosa en
procedimientos que puedan provocar bacteriemia.
53. Tratamiento quirúrgico
• El tratamiento quirúrgico puede ser realizado a cualquier edad, mediante el
cierre directo del defecto con parche, requiriéndose bomba de circulación
extracorpórea.
• La corrección completa (cierre directo del defecto) es actualmente el tratamiento
de elección
54.
55.
56. Tratamiento intervencionista
• El tratamiento puede ser realizado por cateterismo cardiaco con estudio
hemodinámico y angiocardiográfico, mediante la colocación de dispositivos que
"cierran" el defecto
• Se pueden usar dispositivos como el Amplatzer en los casos de CIV musculares y
perimembranosas, los casos que no puedan cerrarse exitosamente mediante
cateterismo o los tipos restantes de CIV serán sometidos a cirugía.
58. Conclusión
• La CIV es una cardiopatía congénita producida por un defecto del tabique
interventricular, el cual permite que durante la sístole pase sangre desde un
ventrículo a otro, generalmente desde el ventrículo izquierdo al ventrículo
derecho.
59. Conclusión
• Es una enfermedad de alta presentación, siendo la más frecuente dentro de las
cardiopatías prenatales lo que obliga a tenerla presente en el diagnóstico
diferencial ya desde los controles habituales de cualquier embarazo, y reforzando
su búsqueda en pacientes con antecedentes.
• Sus portadores solo llegan hasta los 30 años si son formas leves, que no es lo
habitual en la práctica.
• El pronóstico depende del grado de la alteración y respuesta al tratamiento.