1. Colangiocarcinoma: Claves diagnósticas en TC y RM.
Poster No.: S-0525
Congress: SERAM 2014
Type: Presentación Electrónica Educativa
Authors: E. Camuera, J. C. Correa Zapata, V. García de Pereda De Blas,
G. Iglesias Hidalgo, R. Ituarte Uriarte; Barakaldo/ES
Keywords: Abdomen, Tracto biliar / Vesícula, TC, RM
DOI: 10.1594/seram2014/S-0525
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2. Objetivo docente
• Aprender las clasificaciones de los colangiocarcinomas según la
localización y el tipo de patrón de crecimiento.
• Describir los hallazgos radiológicos y claves diagnósticas por TC y RM para
realizar un diagnóstico certero.
• Detallar los pasos a seguir para realizar una adecuada planificación
quirúrgica.
• Revisar los diagnósticos diferenciales y el tratamiento.
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3. Revisión del tema
ANATOMÍA
Los conductos biliares intrahepáticos convergen en dos troncos principales,
derecho e izquierdo, los cuales confluyen en el hilio hepático conformando
el conducto hepático común. Tras la unión del conducto cístico, el conducto
hepático común pasa a denominarse colédoco, el cual desemboca en la segunda
porción duodenal a nivel del esfínter de Oddi, formando la ampolla de Vater.
INTRODUCCIÓN
El colangiocarcinoma es una neoplasia maligna originada en el epitelio de las
vías biliares. Representa el segundo tumor más frecuente del sistema hepatobiliar,
por detrás del hepatocarcinoma. La mayoría de ellos son adenocarcinomas,
independiente de su localización.
El 50% de los colangiocarcinomas están localizados en la confluencia de
los conductos hepáticos, denominándose Tumor de Klatskin, mientras que el
colangiocarcinoma intrahepático y el extrahepático representan el 35% y el 15%
respectivamente.
Su incidencia alcanza su máximo entre la sexta y séptima décadas de la vida.
Clínicamente se manifiesta con dolor abdominal, ictericia, prurito y malestar
general.
Los factores de riesgo para el desarrollo de un colangiocarcinoma son los
siguientes:
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4. Fig. 1: Factores de riesgo para colangiocarcinoma.
References: Hospital Universitario de Cruces - Barakaldo/ES
El pronóstico de los pacientes con colangiocarcinoma es infausto. Únicamente se
considera la cirugía como tratamiento curativo.
TÉCNICA
Empleamos un TC hepático trifásico: fase arterial, venosa y tardía o de equilibrio. La
fase arterial se emplea para valorar la anatomía vascular y por tanto, la planificación
quirúrgica. En la fase venosa y tardía (150-180 seg) evaluaremos el realce de la lesión
con respecto al parénquima hepático y valoraremos la enfermedad a distancia.
En la RM empleamos un protocolo axial y coronal en secuencias potenciadas en
T2, axiales en fase y fuera de fase T1, axiales dinámicas potenciadas en T1 tras la
introducción de contraste, secuencias de difusión y colangiografía en secuencias single-
shot y técnica 3D. Tanto las secuencias T1 como las T2 nos ayudan a detectar la lesión.
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5. Mientras que las secuencias dinámicas son útiles para caracterizar las lesiones, en la
colangioresonancia valoraremos la afectación de las vías biliares.
TIPOS
Existe una clasificación basada en el patrón de crecimiento tumoral de los
colangiocarcinomas propuesta por el Liver Cancer Study Group of Japan.
• Formador de masa: Afectación intraluminal y de la pared con crecimiento
tridimensional conformando masas que condionan oclusión de los
conductos biliares.
• Infiltración periductal: Diseminación longitudinal a lo largo de la pared del
conducto biliar y tejido adyacente condicionando una estenosis.
• Crecimiento intraductal: Lesión polipoidea con crecimiento intraluminal que
no suele originar obstrucción completa de la vía.
Fig. 3: Clasificación según el patrón de crecimiento de los colangiocarcinomas
propuesta por Liver Cancer Study Group of Japan
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6. References: Yong Eun Chung; Myeong-Jin Kim; Young Nyun Park; RadioGraphics
2009, 29, 683-700
LOCALIZACIÓN
• Intrahepático: Vías biliares intrahepáticas.
• Hiliar: Afectación a nivel de la bifurcación de los conductos hepáticos.
También denominado tumor de Klatskin.
• Extrahepático: Colédoco.
Fig. 2: Clasificación según la localización de los colangiocarcinomas: Intrahepático
(amarillo), hiliar (azul) y extrahepático (naranja).
References: RadioGraphics Nisha I. Sainani; Onofrio A. Catalano; 2008, 28,
1263-1287.
Según la localización en la que se sitúe el colangiocarcinoma, éste tendrá un patrón
de crecimiento predominante. Los intrahepáticos suelen debutar como formadores de
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7. masas, mientras que los hiliares o extrahepáticos presentan un crecimiento infiltrativo
o intraductal.
Intrahepático
La mayoría de los CCI son del tipo formador de masas. Fig. 5 on page 38
Tanto en TC como en RM veremos una masa hipovascular bien definida con bordes
irregulares que presenta un realce periférico en fase arterial y captación centrípeta y
gradual en la fase tardía. Fig. 7 on page 18
Esto último es debido al abundante componente fibroso que presenta. Puede
acompañarse de pequeños nódulos satélite. Fig. 8 on page 19
Fig. 6: Colangiocarcinoma intrahepático. Secuencias dinámicas de RM que muestran
una masa hepática con realce gradual y centrípreto.
References: Hospital Universitario de Cruces - Barakaldo/ES
La infiltración tumoral condiciona una dilatación de los radicales biliares adyacentes y
retracción de la cápsula hepática. En ocasiones podemos observar encajamiento de
estructuras vasculares. Fig. 9 on page 24
En la RM es característico observar una masa hiperintensa en imágenes potenciadas
en T2 e hipointensa en las potenciadas en T1. En las secuencias T2 puede apreciarse
una hipointensidad central que refleja la presencia de fibrosis intralesional. Fig. 10 on
page 20
En el caso de los CCI el diagnostico diferencial lo plantearemos con tumores que
presentan abundante estroma fibrosos como:
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8. 1. Hepatocarcinoma: Lesión focal hepática hipervascular con lavado precoz
en fase venosa. A diferencia del colangiocarcinoma, el hepatocarcinoma
presenta pseudocápsula y es más frecuente la trombosis tumoral. Algunos
estirpes de HCC con abundante estroma fibrótico son el HCC cirrótico y el
esclerosante. Fig. 11 on page 20
2. Metástasis: Presentan un patrón de realce en anillo. Suelen presentar un
área de necrosis central hiperintensa en T2. Fig. 12 on page 36 y Fig. 13
on page 35
3. Abscesos: Observaremos lesiones hipovasculares con realce períferico
y centro hipodenso Otro hallazgo característico es la presencia en el
parénquima hepático circundante de un realce segmentario en la fase
arterial que se normaliza en fases tardías. Puedencontener gas. Tienden
a presentar una configuración "en racimo" o también denominado el
"cluster sign"; sobre todo en los de origen piogénico. En ocasiones es dificil
distinguirlos de los colangiocarcinomas, donde la única prueba definitiva es
la anatomía patológica. Fig. 14 on page 37
El segundo tipo de patrón más frecuente de los CCI es el crecimiento periductal
infiltrante.
Observaremos un engrosamiento periductal difuso con captación de contraste que
condicionan estenosis y dilatación de las vías biliares proximales.
Hiliar
El tipo de crecimiento periductal infiltrante es el patrón que con más frecuencia afecta
a los hiliares.
Debuta como un engrosamiento difuso con estenosis focal y relace tardío en el hilio
hepático. El colédoco adquiere una morfología similar a una cuerda. La vía biliar
intrahepática estará dilatada, mientras que la extrahepática presentará un calibre normal.
En ocasiones se asocia a atrofia del parénquima lobar debido a una invasión de la vena
porta.
La falta de unión entre el conducto hepático derecho y el izquierdo es un signo tipo del
colangiocarcinoma hiliar.
Fig. 17 on page 25, Fig. 19 on page 26, Fig. 20 on page 36, Fig. 22 on page
30 y Fig. 23 on page 31.
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9. Fig. 18: Colangiocarcinoma hiliar tipo II. Secuencias T2 axial y coronal y
colangiográficas single-shot y 3D. Se observa una afectación de la confluencia de los
conductos hepáticos con falta de unión de los mismos.
References: Hospital Universitario de Cruces - Barakaldo/ES
La clasificación de Bismuth - Corlette clasifica los CCI según su localización.
• I: Limitado al conducto hepático común
• II: Confluencia de ambos conductos hepáticos
• IIIa: Confluencia de ambos conductos hepáticos con extensión a la
bifurcación del conducto hepático derecho.
• IIIb: Confluencia de ambos conductos hepáticos con extensión a la
bifurcación del conducto hepático izquierdo.
• IV: Afectación multifocal o extensión a la bifurcación de conductos derechos
e izquierdos.
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10. Fig. 16: Clasificación de Bismuth
References: Groen PC, N Engl J Med 1999 341: 1368
Pueden aparecer combinaciones de CC formadores de masas y periductales infiltrantes.
Los formadores de masas se manifiestan como una masa hiliar con realce centrípeto
en fases tardías. Es difícil difenciarlo de un intrahepático.
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11. Fig. 21: Colangiocarcinoma hiliar tipo IV. Imágenes T2 axial, dinámicas y
colangiográficas single-shot.Se evidencia una masa en el hilio hepático, con afectación
de ambas ramas, que condiciona dilatación de la vía intrahepática. Además el
conducto hepático común presenta una captación de contraste en forma de anillo
(círculo rojo). Los hallazgos sugieren un colangiocarcinoma hiliar que asocia patrón
formador de masa y periductal.
References: Hospital Universitario de Cruces - Barakaldo/ES
En este caso el diagnóstico diferencial lo plantearemos con los procesos fibrosos
periductales:
1. Colangitis esclerosante primaria: Estenosis multifocales con dilataciones
segmentarias y engrosamiento mural de las vías biliares intra y
extrahepáticas. Fig. 24 on page 28
2. Colangiopatías: Colangitis piogénica recurrente o asociada a VIH.
3. Sd. Mirizzi: Compresión extrínseca del conducto hepático común secundaria
a una litiasis en el cístico. Se produce una dilatación de las vías biliares
intrahepáticas y de los conductos hepáticos
4. Carcinoma vesicular: Se presenta como una masa heterogénea de bordes
irregulares y realce intenso en fase venosa situada en el lecho vesicular.
Tambíen puede aparecer como un engrosamiento mural.
Extrahepático
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12. Su patrón de crecimiento pueden ser infiltrativo o intraductal.
Al igual que en otras localizaciones los CC infiltrativos se manifiestan como un
engrosamiento parietal concéntrico con estenosis y obstrucción de vías biliares. En RM
es característica una captación en forma de anillo. Fig. 28 on page 27, Fig. 29 on
page 34 y Fig. 30 on page 33.
Fig. 26: Colangiocarcinoma extrahepático. Secuencias de RM T2 coronal y dinámicas
coronal y axial. Se objetiva una estenosis abrupta a nivel de colédoco distal que tras la
introducción de contraste presenta un realce en anillo.
References: Hospital Universitario de Cruces - Barakaldo/ES
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13. Fig. 27: Colangiocarcinoma extrahepático (caso anterior). Secuencias single-shot y
reconstrucciones 3D donde se pone de manifiesto la estenosis abrupta de colédoco
distal.
References: Hospital Universitario de Cruces - Barakaldo/ES
Mientras tanto los CC intraductales se manifiestan como pequeñas lesiones polipoideas
intraluminales de alta densidad o intensidad. El grado de obstrucción y por tanto de
dilatación de las vías biliares, dependerá del tamaño de la lesión y de la cantidad de
mucina. Este tipo de tumores suelen ser adenocarcinomas papilares.
El diagnóstico diferencial de los colangiocarcinomas extrahepáticos periductales:
1. Estenosis benignas: Suelen ser segmentos más cortos con márgenes
regulares y estenosis simétricas. Pueden presentar realce pero sin tejido
periductal.
2. Coledocolitiasis: Defecto de replección con imagen en pata de cangrejo.
Fig. 31 on page 23
3. Colangiopatías autoinmunes que afectan al colédoco. Fig. 32 on page 32
y Fig. 33 on page 32
4. Tumores de cabeza de páncreas o ampuloma: Estos tumores suelen afectar
a la porción distal del colédoco condicionando una dilatación de la vía biliar
intra y extrahepática. Deberemos valorar si existen masas pancreáticas
hipodensas con dilatación del conducto de Wirsung y atrofia de la cola
pancreática. Fig. 34 on page 36
Mientras que los CCE intraductales:
1. Invasión intraductal por HCC.
2. Coledocolitiasis
CRITERIOS DE IRRESECABILIDAD
Los colangiocarcinomas se consideran irresecables cuando:
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14. Fig. 35
References: Hospital Universitario de Cruces - Barakaldo/ES
ESTUDIOS VOLUMÉTRICOS
Los estudios volumétricos cada vez se realizan más dada la demanda de los cirujanos
hepáticos de cara a la planificación de la intervención quirúrgica. En nuestro servicio
realizamos la volumetría de forma semiautomática. En primer lugar contorneamos los
bordes hepáticos y puntos de referencia de forma manual en las imágenes adquiridas en
fase venosa. El programa automáticamente extrae el volumen total, del cual marcamos
la lesión para realizar una hepatectomía virtual. Finalmente se extraen los cálculos
volumétricos: volumen total, volumen hepático a resecar, volumen funcional y residual.
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15. Fig. 38: Volumetría hepatica en hígado con colangiocarcinoma intrahépatico. Los
estudios volumétricos muestran el volumen funcional hepático, el total y el de la lesión.
References: Hospital Universitario de Cruces - Barakaldo/ES
INFORME RADIOLÓGICO
A la hora de realizar un informe radiológico de un paciente que padezca un
colangiocarcinoma nos deberemos preguntar qué datos necesita el cirujano hepático.
Deberemos informar de:
• Localización
• Extensión de la afectación de la vía biliar.
• Afectación vascular: vena porta, arteria hepática y ramas.
• Posibles variantes anatómicas
• Afectación a distancia
• Estudio volumétrico
TRATAMIENTOS Y COMPLICACIONES
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16. El único tratamiento curativo del colangiocarcinoma es la cirugía. En el caso de los
colangiocarcinomas intrahepáticos se lleva a cabo una resección hepática, siendo los
estudios volumétricos de gran utilidad para calcular el volumen residual.
En los tumores de Klatskin la cirugia indicada es una resección de la vía biliar con
hepaticoyeyunostomía en Y de Roux, acompañada o no de resección hepática.
En los colangiocarcinomas extrahepáticos proximales se realiza una resección biliar
más hepaticoyeyunostomía en Y de Roux, mientras que en los distales se realiza
duodenopancreatectomía cefália o Whipple.
En todos los casos se realiza linfadenectomía regional.
Los pacientes que padencen colangiocarcinomas irresecables se llevan a cabo bypass
biliodigestivo para resolver la obstrucción biliar o terapias paliativas como la colocación
de protesis o drenajes biliares. Los pacientes con drenajes o prótesis biliares son más
propensos a padecer colangitis.
Fig. 39: Colangiografía y colocalición de drenaje biliar. En la primera imagen se
evidencian estonosis del conducto hepático común y hepático izquierdo (flechas)
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17. compatibles con tumor de Klatskin. Se realiza cateterización hasta duodeno mediante
punción transparietohepática para colocar catéter de drenaje biliar.
References: Hospital Universitario de Cruces - Barakaldo/ES
CLAVES DIAGNÓSTICAS:
CCI: Masa infiltrante con retracción capsular que presenta realce en fase tardía.
CCH: Ausencia de unión entre conducto hepático izquierdo y derecho con dilatación de
la via biliar proximal.
CCE: Estenosis irregular de colédoco con realce en anillo y dilatación de la vía biliar.
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42. Conclusiones
El colangicarcinoma presenta un diverso espectro de manifestaciones radiológicas que
dependen tanto de la localización del tumor como de su patrón de crecimiento. Además,
debemos valorar la extensión local y a distancia para poder así realizar una correcta
planificación quirúrgica en caso de que fuera necesario.
El TC y la RM son las técnicas de elección para realizar un diagnóstico precoz
y una correcta caracterización. Asimismo, no nos podemos olvidar de los estudios
volumétricos, los cuales se han vuelto cada vez más útiles de cara a la planificación
quirúrgica.
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43. Bibliografía
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