UNETE A CÁPSULAS INFOQUÍMICAS: https://www.facebook.com/groups/318107802366178/ Generalidades de esta cristaluria.

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En el riñón, los aminoácidos son ultrafiltrados, a través del glomérulo renal,
al fluido tubular, posteriormente son reabsorbidos en más de un 98 % a nivel
de túbulo contorneado proximal, gracias a mecanismos de transporte activo
- Cabrera-Morales, C.M.. (2011). Cistinuria:
diagnóstico y aproximación terapéutica. Anales del
Sistema Sanitario de Navarra, 34(3), 453-461.
h t t p s : / / d x . d o i . o r g / 1 0 . 4 3 2 1 / S 1 1 3 7 -
66272011000300011
-Orts Costa J. A., Zúñiga Cabrera A., Martínez
de la Cámara y Salmerón J..(2003) Actualización
de la cistinuria: aspectos clínicos, bioquímicos y
genéticos. An. Med. Interna 20(6): 47-56.
http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&
pid=S0212-71992003000600011&lng=es.
- h t t p s : / / w w w . m s d m a n u a l s . c o m / e s -
mx/professional/pediatr%C3%ADa/alteraciones-
cong%C3%A9nitas-del-transporte-renal/cistinuria#
La cistinuria ocurre con igual
frecuencia en ambos sexos,
Aunque los varones tienden a
verse más gravemente
afectados.
La presencia en orina de cristales de cistina y/o la presencia de cistina como
componente de un cálculo urinario nos da el diagnóstico de certeza. La
confirmación se hará determinando los niveles de cistina y aminoácidos en la
orina o por biología molecular, por caracterización del gen implicado.
La cistina es un aminoácido
dibásico producto de la unión de
dos moléculas iguales de un grupo
tiol libre(-SH), la cisteína.
La única manifestación
clínica conocida Es la
formación recurrente
de cálculos en el
tracto urinario
GLUTATION-CISTEÍNA
TRANSHIDROGENASA
GSSG GSH
GSH = Glutatión
GSSH= glutatión disulfuro
Al ser una enfermedad
hereditaria la tendencia a
desarrollar cálculos en el riñón
se mantiene
toda la vida
Los cristales hexagonales de
color marrón amarillento son
patognomónicos
La excreción cuantitativa de cistina es
típicamente > 400 mg/día, el valor normal
es < 30 mg/día
Se debe tratar
aumentando la ingesta de
líquidos para lograr una
diuresis de 3 a 4 L/día
Tambien se debe alcalinizar la
orina con citrato de potasio o
bicarbonato de potasio
Pueden ser necesarios fármacos
como penicilamina, tiopronina o
captopril, aunque pueden tener
efectos adversos
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