Las enfermedades de cadenas pesadas son enfermedades poco frecuentes caracterizadas por la producción de una inmunoglobulina anormal compuesta solo por cadenas pesadas sin cadenas ligeras. La enfermedad de cadenas pesadas alfa o enfermedad de Seligmann es la más común y se presenta en pacientes entre 10 y 30 años, manifestándose con diarrea crónica y otros síntomas. La enfermedad de cadenas pesadas gamma o enfermedad de Franklin se presenta en mayores de 60 años y puede estar asociada a

1. ENFERMEDAD DE
CADENAS PESADAS.
Dra. María del Carmen Páez Arámburo .
UAS HEMATOLOGIA

2. E.C.P.
 Son enfermedades poco frecuentes que se
caracterizan por la producción de una
inmunoglobulina anormal, compuesto por
moléculas incompletas de cadenas
pesadas, sin la presencia de cadenas
ligeras.
 El diagnóstico se realiza por
inmunoelectroforesis con la demostración
de un compontente M que reacciona
frente a una determinada cadena pesada.

3. Enfermedad de cadenas pesadas
 Las diferencias clínicas e inmunológicas
hacen que se plantee el tratamiento de
forma individual con cada paciente.

4.  ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS
ALFA (ENFERMEDAD DE SELIGMANN)
 Es la más común y se presnta en paciente
entre 10 y 30 años, existe una forma
respiratoria que es extremadamente rara,
y otra intestinal que era conocida como
linfoma mediterráneo, hoy conocida como
inmunoproliferativa del intestino delgado.

5. Enfermedad de cadenas pesadas
 Se manifiesta con diarrea crónica como
SMAI. Dolor abdominal, pérdida de peso,
astenia , adinamia sec. A la infiltración de
la mucosa intestinal.
 Puede haber adenopatías mesentéricas.
 El diagnostico consiste en demostrar en
suero o jugo intestinal la inmunoglobulina
monoclonal constituida solamente por la
cadena pesada alfa sin cadena ligera.

6. Tratamiento enf. Seligmann
 Tratamiento de la enfermeda de Seligmann.
 En estadios iniciales: tetraciclinas 2 g al dia,
ampicilina y metronidazol para la erradicación
de cualquier infestación intestinal, con lo que
incluso se logran curaciones. Si al cabo de 6
a 12 meses no se obtiene una remisión
completa debera iniciar tratamiento
citostático como en en linfoma de alto grado
de malignidad con CHOP- RITUXIMAB.

7. Tratamiento Enf. Seligmann
 Estadios avanzados:
 Resultados variables en combinación de
antibióticos y tto. Antineoplasico como
CHOP, C-MOPP, CHVP, ABV.
 En casos de afección localizada: resección
quirúrgica seguida por poliquimioterapia.
 Masas abdominales: radioterapia.

8. Enfermedad de Franklin.
 La variabilidad clínica provoca que
existan varias estrategias de
quimioterapia, monoterapia y abstenerse
de tratar a los pacientes.
 Se trataran los casos que se comportan
como Linfomas no Hodgkin.

9. ENFERMEDAD DE CADENAS
PESADAS GAMMA ( ENFERMEDAD
DE FRANKLIN).
 Sx. Linfoproliferativo crónico en mayores
de 60 años, asociado a procesos
autoinmunes como artritis reumatoide,
AHAI, Linfoma no Hodgkin, diagnostico
se realiza por inmunoelectroforesis.

10. Enfermedad de cadenas pesadas
Mu (enfermedad de Forte)
 La presentación es semejante a una
leucemia linfocítica crónica y se
caracteriza por la presencia de una parte
de cadenas mu en el suero.
 La diferencia entre la LLC y la enfermedad
de Forte son la presencia de células
plasmáticas vacuoladas en médula ósea,
 pocas adenomegalias periféricas y la
presencia de cadenas ligeras Kappa en
orina.

11. ENFERMEDAD DE FORTE
 El diagnóstico se realiza por inmuno -
electroforesis de proteínas, para detección
de cadenas pesadas mu.
 El tratamiento es observación y
seguimiento hasta quimioterapia como en
la LLC.
 Complicaciones: neurológicas por
compresión, fracturas, insuficiencia renal
aguda, con mayor porcentaje de muertes
tempranas.

12. ENFERMEDAD DE CADENAS
PESADAS FORTE.
 El tratamiento va desde:
 Melfalan – prednisona , VAD,
Dexametasona a dosis altas, hasta R-
Chop.
 Varía dependiendo de las complicaciones
medicas.