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Neurofibroma caso clinico
- 1. Servicio de Estomatología y Cirugía Bucomaxilofacial. Hospital EL CARMEN OD. SANSONE FABIO .ESTOMATOLOGO OD.SANSONE CRISTIAN. CBMF
- 2. Neurofibroma Definición: Tumor benigno de origen nervioso. Etiología: desconocida. Se origina de las células de las células de Schwann o del fibroblasto perineural. Epidemiologia: el más frecuente.
- 3. Neurofibroma Clínica • Asintomático • Masa tumoral • Pediculada • Aspecto nodular y blanda • Tamaño variable • Crecimiento lento • Puede afectar tanto piel como mucosas
- 4. Neurofibroma Variantes Clínicas: Lesión Única o Solitaria: • Más frecuente en cavidad oral. • Asociado o no a Neurofibromatosis. Lesión Múltiple: . Es el menos frecuente en la cavidad oral. • Frecuentemente asociada a Neurofibromatosis.
- 5. Neurofibromatosis • Trastorno hereditario de trasmisión autosómica dominante. • Prevalencia 1:3.000 nacimientos. • Existen 2 tipos: Tipo I: Enfermedad de Von Recklinghausen o Neurofibromatosis Periférica. Tipo II: Neurofibromatosis Acústica Bilateral o Neurofibromatosis Central.
- 6. Síndrome de Von Recklinghausen Neurofibromatosis Tipo I Neurofibroma en mucosa oral. Neurofibroma en piel. (Región cervical)
- 7. Neurofibroma en piel. (Brazo) Manchas color café con leche. (Abdomen) Síndrome de Von Recklinghausen Neurofibromatosis Tipo I
- 8. Radiografía Panorámica. Desplazamiento de piezas dentarias . Compromiso de estructuras óseas. Síndrome de Von Recklinghausen Neurofibromatosis Tipo I
- 9. Neurofibroma Variantes Histológicas: Mixoide: proliferación mixta tanto de células de estirpe neurilemal como fibroblástica con fibras colágenas y focos de material mixoide. Plexiforme: elementos similares a los del neurofibroma mixoide, pero presenta una microarquitectura particular, dada por el englobamiento y disección de filetes nerviosos, de manera que su estructura general recuerda la de un nervio normal.
- 10. Neurofibroma Tratamiento • Exéresis quirúrgica • Eliminación de los agentes irritantes causales.
- 11. Caso Clínico
- 12. Caso Clínico: Anamnesis Paciente de sexo masculino, de 47 años de edad, acude a la consulta refiriendo aparición de una lesión en mucosa yugal izquierda, de crecimiento progresivo y asintomático. Sin historia familiar ni personal de neurofibromatosis, ni de trauma local.
- 13. Caso Clínico: Examen Clínico Extraoral leve asimetría.-
- 14. Caso Clínico: Examen Clínico Intraoral Lesión nodular, de consistencia blanda, sin cambios de coloración en la mucosa, localizado en mucosa yugal izquierda. Asintomático.
- 15. Caso Clínico: Exámenes Complementarios • Radiografía Panorámica. • Laboratorio: exámenes hematológicos, bioquímicos y serológicos. • Ecografía de partes blandas.
- 16. Caso Clínico: Radiografía Panorámica No se observan alteraciones radiográficas en zonas en relación a la lesión.
- 17. Caso Clínico: Ecografía Lesión de estructura mixta, redondeada, bodes delimitados. Planos musculares y cortical ósea conservadas.
- 18. Caso Clínico: Citología PAAF: Ausencia de atipías celulares . Citología neoplásica negativa. Tejido fibroadiposo.
- 19. Tratamiento: Extirpación Quirúrgica Incisión y decolado.
- 20. Caso Clínico: Extirpación Quirúrgica Acceso a zona de lesión.
- 21. Caso Clínico: Extirpación Quirúrgica Acceso y visualización de la lesión..
- 22. Caso Clínico: Extirpación Quirúrgica Extirpación de la lesión.
- 23. Caso Clínico: Extirpación Quirúrgica Limpieza del lecho quirúrgico y sutura
- 24. Aspecto macroscópico. Biopsia. Formol 10%. Caso Clínico: Extirpación Quirúrgica
- 25. Caso Clínico: Anatomía Patológica Hallazgos histológicos vinculables a Neurofibroma Mixoide.
- 26. Conclusión Es importante tener presente las diferentes patologías de la cavidad oral, inclusive las que se presentan con menor frecuencia, y de esta manera, a través de una correcta historia clínica y estudios complementarios, obtener un diagnostico definitivo y realizar el tratamiento adecuado.
Notas del editor
- El mas frecuante en relacion a los otros tumores benignos de origen nervioso. Neurona y Shwanoma
- Sintomatologia: Se manifiesta como parestesia o dolor que deriva generalmente de la compresión nerviosa. Aspecto nodular y blanda ( a la palpación) Tamaño variable (gralm. gran tamaño)
- Es el menos frecuente en la cavidad oral (en caso que se manifieste: lengua, paladar, mucosa yugal, piso de boca, intraóseo a nivel mandibular) Nuerofibromatosis: multiples neurofibromas en todo el cuerpo. Predomina la variante mixoide
- Prevalencia 1:3.000 nacimientos, como resultado de una mutación espontanea. 2 tipos: la que se manifiesta con mas frecuencia es Tipo I: Enfermedad de Von Recklinghausen o Neurofibromatosis Periferica (80-85% de los casos). La tipo II: Neurofibromatosis acústica bilateral o Neurofibromatosis Central (poca frecuencia 1:50.000). Clinica: multiples neurofibromas, manchas café con leche, Nodulos de Lisch (manchas pigmentadas e el iris), lesión osea.
- Variantes histológicas: (S/ aspecto microscópico) Mixoide: mas frecuente Plexiforme:menos frecuente y puede aparecer asociado a síndromes polineuronales y a facomatosis (Enf de Von Recklinghausen). ¨Plexiforme: el tejido nevioso dentro de laibro mas tunoral puede sufrir una degenacion osservanose espacios claros dentro d la vaina fibrosa, lo q se conoce como NFM La apariencia macroscópica, de un neurofibroma es la de, una masa gris-blanca sin cápsula. Varían en el tamaño de unos milímetros a cuatro a cinco centímetros. Microscópicamente, los neurofibromas están hechos de manojos de células largas entrelazadas . Estas células son blandas y desordenadas con fibras de colágeno intracelular. Los neurofibromas tienen la expresión S-100 inconstante y las fibras nerviosas deben estar presentes. Estos tumores también son frecuentes, en algunas localizaciones incluso más que los Schwannomas. Ocurren bajo dos formas: el neurofibroma nodular y el plexiforme. Esta distinción es de importancia diagnóstica. El neurofibroma nodular puede ser de la piel (neurofibroma cutáneo ) o de un nervio periférico. Es un tumor no encapsulado, firme, con frecuencia con degeneración mixoide. Corresponde a una proliferación mixta tanto de células de estirpe neurilemal como fibroblástica con fibras colágenas. Estos elementos de hallan dispuestos desordenadamente, entre ellos se encuentran dispersos escasos axones. Corrientemente hay focos mixoideos que se tiñen con Azul Alcián. El neurofibroma nodular puede ser solitario o múltiple. En este último caso se trata de la manifestación de una neurofibromatosis de Von Recklinghausen. Un neurofibroma cutáneo solitario no excluye la presencia de esta enfermedad. El neurofibroma nodular es de comportamiento biológico benigno. El neurofibroma plexiforme se presenta como un engrosamiento mal delimitado, irregularmente cilíndrico, fusiforme o nodular, de los troncos nerviosos mayores. Aparentemente no se dan en el segmento intracraneano. Histológicamente el neurofibroma plexiforme está constituido por elementos similares a los del neurofibroma cutáneo, pero presenta una microarquitectura particular, dada por el englobamiento y disección de filetes nerviosos, de manera que su estructura general recuerda la de un nervio normal. Habitualmente pueden demostrarse abundantes axones. El neurofibroma plexiforme puede ser solitario o múltiple (son lesiones multifocales mixoides que se describen a menudo como una "bolsa de gusanos"), pero en ambos casos es patognomónico de una neurofibromatosis de Von Recklinghausen. El comportamiento biológico de los neurofibromas es por lo general, benigno, pero no es rara la degeneración sarcomatosa en los plexiformes. La degeneración sarcomatosa ocurre en el componente de estirpe neurilemal.
- Exeresis quirurgica (desde la base para evitar recidivas)