Presentación sobre el pénfigo vulgar. Definición, epidemiología, estadísticas, etiología, fisiopatología, cuadro clínico, clasificación, tratamiento, pronóstico.

1. PÉNFIGO
VULGAR
Edwin Daniel Maldonado Domínguez

2. DEFINICIÓN
Enfermedad ampollosa crónica de origen
autoinmunitario relacionada con factores genéticos
y ambientales causada por la producción de
autoanticuerpos dirigidos contra las células de
superficie de los queratinocitos
• “Pénfigo” proviene del griego pemphix (ampolla o
burbuja)
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3. Clasificación
Pénfigo
foliáceo
Pénfigo
paraneoplásico
Pénfigo vulgar
Pénfigo IgA
Pénfigo
herpetiforme
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4. EPIDEMIOLOGÍA
• Pénfigo vulgar es el más frecuente pero depende de
localización geográfica
• Afecta por igual a hombres y mujeres
• Incidencia de 1 en 100,000 habitantes
• Pico de edad entre 50 y 60 años
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5. ETIOLOGÍA
Factores ecológicos y
farmacológicos
• Medicamentos
• Pesticidas
• Radiación UV
• Quemaduras
• Virus
• Alimentos
• Estrés emocional
Predisposición genética
• HLA clase II presentan
péptidos a las células
Th1
• Halotipos DR14, DQ1,
DQ3
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6. ETIOPATOGÉNESIS
• Desmosoma: Estructuras celulares que mantienen
unidas células vecinas, presentes en epidermis y
membranas mucosas.
•Formación de autoanticuerpos (IgG) que reaccionan
con la región aminoterminal de las desmogleínas
situadas en los desmosomas de la superficie celular de
los queratinocitos.
•Se ven afectadas sobretodo Dsg1 y Dsg3
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7. Stanley J., Amagai M. Pemphigus, Ballous Impetigo, and the Staphylococcal Scalded-Skyn Syndrome. NEJM 2006;
355: 1800-10.

8. Stanley J., Amagai M. Pemphigus, Ballous Impetigo, and the Staphylococcal Scalded-Skyn Syndrome. NEJM 2006;
355: 1800-10.

9. CUADRO CLÍNICO
LESIONES
Supriya S. Venugopal. Diagnosis and clinical features of Pemphigus Vulgaris. Immunol Allergy Clin North America
2012; 32: 373-80.
• Ampollas intraepidérmicas y acantolíticas dolorosas que se
ulceran fácilmente
• Impiden al paciente comer
• Se confunden con candidiasis o aftas
• Lesiones vesiculosas y ampollosas que se cubren de costras
mielicéricas

13. • 50-70% de los pacientes con pénfigo vulgar, las
lesiones aparecen en mucosa oral (4 meses) y luego se
extiende al resto de la piel
• En algunas ocasiones las úlceras orales pueden ser la
única manifestación
• Es frecuente el retardo en el diagnóstico
Supriya S. Venugopal. Diagnosis and clinical features of Pemphigus Vulgaris. Immunol Allergy Clin North America
2012; 32: 373-80.

14. Lesiones en mucosas
• Mucosa oral, aunque también afecta
conjuntiva, nariz y genitales
• Vesículas flácidas que al romperse dejan
erosiones de tamaño y forma irregular con
bordes poco definidos con costras
hemorrágicas
• Pueden afectar tráquea y esófago
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17. Lesiones cutáneas
•10-15 % de los casos de pénfigo vulgar
incia con lesiones en tronco, piel
cabelluda, pliegues.
• Ampollas flácidas de contenido claro,
hemorrágico o seropurulento sobre base
eritematosa que al romperse dejan erosiones
olorosas cubiertas por costras.
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22. • Las lesiones tienden a curar
sin dejar cicatriz
• Se alivian en uno o dos años
y dejan hiperpigmentación
inflamatoria
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24. •Signo de Nikolsky +
• Signo mecánico de acantólisis actiba
• Forma directa (sensibilidad 38%, especificidad 100%) y forma
marginal (sensibilidad 69%, especificidad 94%)
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25. • Signo de Absoe-Hansen
•Aumento periférico de tamaño de ampolla al presional
verticalmente su superficie
LESIONES UNGUEALES
• Puede ser primera manifestación en el 22% de los
casos
• Paroniquia o líneas de Beau
• Primer y segundo dedos de las manos
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27. DIAGNÓSTICO
Características clínicas
Pruebas de
inmunofluorescencia
Hallazgos
histopatológicos
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28. PRUEBA DE TZANCK
• Barata, fácil de realizar, se observan células
acantolíticas características del pénfigo
• Sensibilidad 100%&, especificidad del 43%
• No puede determinar tipo de pénfigo
• Se raspa fondo de ampolla, se hace frotis teñido con
May Grunwald Giemsa y se observan celulas grandes de
núcleo grande.
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30. HISTOPATOLOGÍA
• Para realizar biopsia la muestra se debe timar de lesión
temprana, en mucosas de lesión con borde activo o
denudada.
• Se observa edema intercelular en capas inferiores y
desaparición de puentes intercelulares.
• Las lesiones establecidas muestran ampollas
intraepidérmicas por acantólisis suprabasal.
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31. •El suelo de las lesiones está formado por una fila de celulas
basales que adoptan un patón en “hilera de lápidas sepulcrales”
•Techo compuesto por capa espinosa, granulosa y cornea.

32. Inmunofluorescencia directa
• Se toma muestra de piel perilesional
• Se observa depósito de IgG en espacio intercelular (90%) y
C3 (30-50%) en patrón llamado panal de abeja
• Seguimiento de pacientes
Inmunofluorescencia indirecta
• Se realiza en el suero del paciente
• Anticuerpos circulantes anti IgG adheridos a desmogleinas
• Positiva en el 80-90% de los casos
• Puede ser negativa en fases tempranas
• Los títulos de anticuerpos van de acuerdo con la actividad
del padecimiento.
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34. • Técnica ELISA: Detecta anticuerpos
contra Dsg, al detectar antígenos contra
los que van dirigidos estos
• Inmunoblot e Inmunoprecipitación:
Detectan antígenos epidérmicos a los
que se unen los antígenos circulantes de
pacientes con pénfigo
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35. ÍNDICE DE SEVERIDAD
Existen varios índices de severidad, no hay consenso sobre
cual es el mejor
• Estadificación de Ikeda y colaboradores:
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36. TRATAMIENTO
Objetivos:
 Suprimir la producción de autoanticuerpos
Curar lesiones existentes
Abortar brotes de actividad de manera temprana
Prevenir aparición de lesiones
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37. Conceptos que miden la respuesta al
tratamiento:
 Control de la enfermedad: ausencia de lesiones nuevas
durante 2 semanas o curación del 80% de lesiones
 Remisión completa: ausencia de lesiones en 2 meses
 Remisión parcial: aparición de lesiones transitorias
nuevas que curan en una semana en un periodo de 2 meses
 Recaída: tres o más lesiones nuevas que no curan en una
semana o extensión de lesiones en un paciente que ya estaba
en control
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38. Elegir tratamiento en base a severidad y
características de paciente
 Realizar PFH, QS, ES, RX Tórax y EGO
 Medir TA
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39. FASES DEL TRATAMIENTO
Fase de control (2 semanas): Se incrementa tx
hasta suprimir enfermedad
Fase de consolidación (Semanas, no meses): Dosis de control
hasta que la mayor parte le lesiones desaparezcan
Fase de mantenimiento (6 -10 semanas): Descenso paulatino de la
dosis hasta conseguir el nivel mas bajo de tratamiento que suprima
aparición de lesiones nuevas
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40. 1
• Se puede iniciar con Prednisona
• 1 mg/kg/día
• Si no hay respuesta 3 mg/kg/día
• Hasta alcanzar remisión de enfermedad
2
• Si no hay respuesta se administra Metilprednisolona en
pulsos o algún coadyuvante como Azatioprina o
Ciclofosfamida
3
• Si no hubiera respuesta puede iniciarse mofetil
micofenolato, Inmunoglobulina o plasmaféresis y en casos
persistentes Rituximab
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41. CORTICOESTEROIDES ORALES
Tratamiento
de primera
elección
En 3 semanas
dejan de
aparecer
lesiones
nuevas
1-3 mg/kg/día
120-180 mg por
día
Después de la
remisión se reduce
dosis
Cada 2
semanas se
reduce 50%
la dosis
Dosis de
mantenimient
o de 5 mg
cada 48 horas
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42. CORTICOESTEROIDES
EN PULSOS
Enfermedad severa o
resistente
250-1000 mg por día
IV 1-3 horas por 3 a 5
días
Vigilar efectos secundarios
como crisis convulsivas,
hipertensión, alteraciones
hidroelectrolíticas,
cardiopatía y pancreatitis
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43. CORTICOESTEROIDES
Tópicos o intralesionales
Formas leves de
enfermedad, lesiones
en mucosa oral
Tabletas de 0.5 mg
disueltas en 10 ml de
agua en colutorios
durante 5 minutos
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44. Coadyuvantes…
Azatioprina: Antimetabolito de purinas indicado como coadyuvante o monoterapia en casos leves
Dosis: 3-4 mg/kg/día
Su acción inicia de 4 a 8 semanas después de primera toma
Medir concentraciones de tiopurina metiltransferasa
Efecto adverso principal: Neutropenia
Ciclofosfamida: Agente alquilanete de ADN que inhibe inmunidad
Alternativa al tratamiento
Dosis: 1-3 mg/kg/día
Acción inicia de 2 a 4 semanas después de primera toma
Leucopenia, elevación de transaminasas, cistitis hemorrágica y carcinoma de vejiga principales efectos
adversos
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45. Mofetil
micofenolato
• Inmunosupresor
selectivo de linfocitos
• Indicado en casos
resistentes
• Dosis: 2-3 g/día
Inmunoglobulinas
• Disminuyen títulos de
AC
• 2 g/kg por ciclo
dividida en 3 a 5 días
consecutivos cada 3 o
4 semanas
• Efectos secundarios:
escalofríos,
taquicardia,
hipertensión mialgias.
Rituximab
• Anticuerpo
monoclonal que
disminuye células B in
vivo.
• Dosis: 375 mg/m2
por 4 semanas
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46. Plasmaféresis
• Remoción de
autoanticuerpos
patógenos de la sangre
• Indicada en casos graves
que no responden a
corticoesteroides
Metotrexato
• Antimetabólito análogo
del ácido fólico.
• Acción inicia 4-8
semanas después de
primera toma
• Indicado para pacientes
en quienes no puede
disminuirse el esteroide
• Dosis: 12 mg semana
• Efectos adversos:
pancitopenia, leucopenia
y trombocitopenia
Dapsona
• Inhibe quimiotaxis de
neutrófilos
• Terapia coadyuvante
• Dosis: 50-200 mg/día
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47. Clorambucilo
• Inhibe síntesis de DNA
de las células B
• Dosis: 0.1-0.15
mg/kg/día
• Pacientes que
padecen cistitis
hemorrágica por
ciclofosfamida
Fotoféresis
extracorpórea
• Extracción de
productos dl plasma,
mas selectivo que
plasmaféresis
• Resistencia a terapia
convencional
• Efecto más frecuente:
hipovolemia, es
costoso
Tetraciclinas +
Nicotinamida
• Tetraciclina tiene
efecto
antiinflamatorio e
inmunomodulador.
• Dosis: 2 g de
tetraciclina y 1.5 g de
nicotinamida,
diariamente.
• Casos moderados
Castellanos Iñiguez A., Guevara Gutiérrez E. Pénfigo vulgar. Dermatología Rev Mex 2011; 55: 73-83 .

48. Para lesiones en piel…
•Baños de sulfato de cobre ayudan a combatir
infecciones y descostrar
•En las zonas exulceradas, si hay infección, se
puede aplicar antibióticos tópicos del tipo de
mupirocin o ácido fucídico, antisépticos
tópicos como vioformo o sulfadiazina
argéntica.
Arellano I. Pénfigo y otras lesiones ampollosas. En: Amado Saúl. Lecciones de dermatología de Saúl. 15ª
edición. Méndez Editores. México D.F. 2011: 606-26.

49. PRONÓSTICO
• Enfermedad que se rige por recaídas y
exacerbaciones
• Respuesta rápida con remisión permanente y
completa (17%), Respuesta lenta con remisiones
parciales e intermitentes y recaídas de menor
intensidad (37%), respuesta intermitante (37%),
resistencia al tratamiento (10%)
•Mortalidad era del 100%, hoy varía del 5 al 15%
Arellano I. Pénfigo y otras lesiones ampollosas. En: Amado Saúl. Lecciones de dermatología de Saúl. 15ª
edición. Méndez Editores. México D.F. 2011: 606-26.

50. Gracias
por su