ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO.pptx

ENFERMEDAD MIXTA DEL
TEJIDO CONECTIVO
Andrés Ricardo Tangua
R1 Medicina familiar
Universidad del Valle

Enfermedad
difusadeltejido
conectivo
Se reconocen 6 enfermedades difusas del tejido conectivo
1.Lupus Eritematoso sistémico
2.Esclerosis sistémica
3.Dermatomiositis
4.Polimiositis
5.Artritis reumatoidea
6.Síndrome de Sjogren
Firestein, G., Gabriel, S., Mcinnes, I. and O'Dell, J., 2017. Kelley and Firestein's textbook of rheumatology Volumes I and II. Philadelphia, PA: Elsevier.
Enfermedad mixta del tejido conectivo

Enfermedad
indiferenciada del
tejido conectivo
Al principio de la enfermedad características comunes:
- Raynaud
- Artralgias
- Síntomas esofágicos
- Fatiga y mialgias (sin miositis)
- Anticuerpos antinucleares positivos
Estos hallazgos apuntan a una enfermedad del tejido
conectivo, pero con solo esto no se puede llegar a una
conclusión nosológica particular
Eventualmente los pacientes progresan a un cuadro
clínico compatible con la descripción tradicional de una
enfermedad difusa del tejido conectivo

Síndromede
sobreposición
 Presencia de dos enfermedades bien definidas al mismo
tiempo en una misma persona
 Se presenta en el 25% de las enfermedades a lo largo
de su evolución
 Esclerodermia - Artritis reumatoidea
 Esclerodermia - dermatomiositis
 Artritis reumatoidea - Lupus
 Esclerodermia - Lupus
 Lupus - Sjogren

Enfermedad
mixtadeltejido
conectivo
Esclerodermia
Lupus
Dermatomiositi
s
Artritis
reumatoidea
Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo de las Sesiones Conjuntas Nacionales para Residentes del Consejo Mexicano de Reumatología, Consultado el 18 de enero de
2022. Disponible en https://www.youtube.com/watch?v=Dqi9hxB60vc&t=1005s

Enfermedad
mixtadeltejido
conectivo
 Enfermedad de Sharp
 Descripción original presencia de títulos altos contra
ribonucleoproteina (RNP) y hallazgos clínicos de LES;
esclerosis sistémica, polimiositis y AR
 Primer síndrome de sobreposición definido en términos
de una asociación con un anticuerpo específico
Pepmueller PH. Undifferentiated Connective Tissue Disease, Mixed Connective Tissue Disease, and Overlap Syndromes in Rheumatology. Missouri Medicine. 2016 Mar-
Apr;113(2):136-140. PMID: 27311225; PMCID: PMC6139943.

Autoinmunidad
enla EMTC
LOS ESPLICEOSOMAS ESTÁN
CONFORMADOS DE PROTEÍNAS Y 5 RNA
 Participa en la maduración del RNA mensajero
 Dianas antigénicas: Ribonucleoproteína nuclear
pequeña (snRNP) y partículas de RNP nuclear
heterogenea (hnRNP)

Autoinmunidad
enla EMTC
LOS RNA DE LAS SN-RNP TIENEN ALTO
CONTENIDO DE URIDINA
 U1, U2, U4, U5 y U6
 La partícula de snRNP U1 del espliceosoma está forma
por U1 RNA y proteínas RNP 70K, A (33K) y C (22K) y
proteínas sm comunes
 Las EMCT se asocia a la especificidad 70K de la U1

Característicasde
laEMTC
EPIDEMIOLOGÍA
 Predomina en género femenino 8:1
 Prevalencia 3.8/100.000
 Incidencia anual 2.1/100.000
 Pico incidencia en la cuarta década de la vida
PRONOSTICO
 Prospectivo de 280 pacientes con EMTC
 Supervivencia a 5, 10 y 15 años: 98%, 96%, 88%
 22 pacientes fallecidos
 9 hipertensión pulmonar, 3 PTT, 3 infección, 7 cardiovascular
Hajas A, Szodoray P, Nakken B, Gaal J, et al. Clinical Course, prognosis, and causes of death in mixed connective tissue disease. J Rheumatol. 2013;40(7):1134–
1142

Manifestaciones
delaEMTC
INICIO INSIDIOSO Y SÍNTOMAS
INESPECÍFICOS
 Malestar general
 Artralgias y Mialgias
 Fiebre (Buscar miositis, meningitis aséptica, serositis,
linfoadenopatia
 Perdida de peso
LA SUPERPOSICIÓN DE SÍNTOMAS
SUELE SER SECUENCIAL
Pero si el paciente con enfermedad indiferenciada presenta
 Edema en manos
 ANAS elevados con patrón moteado
 Títulos anti RNP
Alto valor predictivo a evolución a EMCT
1142

Manifestaciones
delaEMTC
EL FENÓMENO DE REYNAUD ESTÁ EN EL
90% DE LOS PACIENTES
PRODUCE MARCADO EDEMA EN MANOS

Manifestaciones
delaEMTC
SIGNO DE SAL Y PIMIENTA COMO EN LA
ESCLERODERMIA
60% DESARROLLAN ARTRITIS CON DEFORMIDADES
60% TIENEN POSITIVO EL FACTOR REUMATOIDEO Y EL
ANTI PEPTIDO CICLICO CITRULINADO
1142

Manifestaciones
delaEMTC
MANO DE EMTC
 Edema
 Dedos fusiformes con edema en tercio medio
 Adelgazamiento distal y atrofia del tejido
 Fenómeno de Raynaud
 Pápulas de Gottrón

Manifestaciones
enpielymucosas
ALTERACIONES COMPARTIDAS CON EL
LES CLASICO
 Exantema malar
 Placas discoideas
 Ulceración oral
 Vasculitis livedoide
 Nodulos subcutáneos
 Perforación de tabique nasal
1142

Manifestaciones
enmúsculo
MIOSITIS EN EL 80% DE LOS PACIENTES
 Menor debilidad proximal comparado a las miopatías
inflamatorias idiopáticas
 Puede presentar elevación de CPK y aldolasa
 Generalmente se presenta como un brote agudo en
contexto de actividad patológica general de la enfermedad
 En algunos casos actúa como una miopatía inflamatoria
de bajo grado de inicio insidioso que podría confundirse
con fibromialgia
1142

Manifestaciones
vasculares
HIPERPLASIA DE LA INTIMA E HIPERTROFIA DEL
MUSCULO LISO EN VASOS PEQUEÑOS Y
MEDIANOS
DILATACIÓN Y ENGROSAMIENTO DE LAS
ASAS CAPILARES
 Normal Vs EMTC
1142

Manifestaciones
encorazón-
pulmón
20% PRESENTAN ANORMALIDADES EN EL
ELECTROCARDIOGRAMA
 Hipertrofia de cavidades derechas y trastornos de la
conducción
 Pericarditis 10-30% de los pacientes
 Taponamiento cardiaco no es frecuente
20% PRESENTAN HIPERTENSIÓN
PULMONAR
 Realizar ecocardiografía regularmente permite
detectar los casos en etapas tempranas
 Es la primera causa de mortalidad en EMTC
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Manifestaciones
enpulmón
LOS PULMONES ESTÁN AFECTADOS EN
EL 75% DE LOS PACIENTES
 Ya sea por hipertensión pulmonar o por Enfermedad
pulmonar intersticial
 Primeros síntomas: Tos seca, disnea, dolor pleurítico
ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL EN EL 50% DE LOS
PACIENTES
 TACAR tiene mayor sensibilidad
 Hallazgos: Engrosamiento parietal y vidrio esmerilado
 Sin tratamiento el 25% desarrolla fibrosis pulmonar
grave a los 4 años
1142

Manifestaciones
enriñóny en
tubodigestivo
EL RIÑÓN AFECTADO EN EL 25%
 Glomerulonefritis membranosa, frecuentemente
asintomática, en ocasiones con síndrome nefrótico
TUBO DIGESTIVO AFECTADO EN 80% DE
LOS PACIENTES
 Más frecuente, hipomotilidad esófago tercio distal
 Dolor abdominal en EMTC puede ser: hipomotilidad
intestinal, serositis, vasculitis mesentérica, perforación
colónica, pancreatitis
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Manifestaciones
ensistema
nervioso
FRECUENTE NEUROPATÍA DEL
TRIGEMINO
 Tambien se produce alteración neurosensorial auditiva en
el 50% de los pacientes
 En la RMN objetos brillantes no identificados (OBNI)
agrupados en unión corticomedular y periventriculares
POCA AFECTACIÓN DE LA FUNCIÓN
COGNITIVA, NO PSICOSIS, NO
CONVULSIONES
 Si hay signos de irritación meníngea, casos de meningitis
aséptica
 Meningitis aséptica como reacción de hipersensibilidad a
los AINES en la EMTC. Especialmente ibuprofeno
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Manifestaciones
ensangre
ANEMIA EN EL 75% DE LOS PACIENTES
 Anemia de inflamación crónica
 Coombs positivo en 60% pero hallazgos francos de
hemolisis son infrecuentes
 Leucopenia se relaciona con la actividad de la enfermedad
ANTICARDIOLIPINA Y ANTICOAGULANTE
LUPICO
 Hallazgo frecuente y asociado a vasculopatía y aumento
en mortalidad
 Más asociado a trombocitopenia que a hallazgos
trombóticos
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Circunstancias
especiales
REAGUDIZACIÓN EN EL EMBARAZO Y
BROTES EN EL POST PARTO
 Aumento en tasa de abortos
 Tasa de fertilidad normales
DE PRESENTARSE EN LA INFANCIA LA
EDAD PROMEDIO ES A LOS 10 AÑOS
 Poliartritis y Reynaud son los más frecuentes al inicio
 20% progresan a afectación de órganos al cabo de 5 años
 Miocarditis, glomerulonefritis, trombocitopenia,
convulsiones, síndrome urémico hemolítico, síndrome
coronario agudo y meningitis aséptica
1142

EMCT Anti U1-RNP
Poco compromiso renal
y neuropsiquiátrico
Edema en manos
Dismotilidad
esofágica
Esclerodactilia
Reynaud
Pericarditis
Mialgias
Hipertensión
pulmonar
Fibrosis
intersticial
pulmonar
Poliartritis (a
veces erosiva)

Criterios
diagnósticos
S: 81%
E: 86%
1142

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