Dr. Gustavo A. Diaz Nuñez MEDICO RESIDENTE DE NEFROLOGIA

1. GUSTAVO A. DÍAZ NÚÑEZ
Residente de Nefrología - HRL
DISCUSIÓN
CLÍNICO - PATOLÓGICA
HOSPITAL REGIONAL LAMBAYEQUE

2. RESUMEN HISTORÍA CLÍNICA.

3. ✓ NOMBRES Y APELLIDOS : A.G.M.P.
✓ EDAD : 12 años.
✓ SEXO : Femenino.
✓ NACIMIENTO: Chiclayo.
✓ PROCEDENCIA: Chiclayo.
✓ OCUPACION : Estudiante.
✓ RELIGION: Católica.
DATOS PACIENTE
FECHA DE INGRESO:
• Emergencia HRL: 04 – 11 – 2017.
• Pediatría: 05 – 11 – 2017.

4. ❖ Paciente mujer con antecedente PTI desde hace 03 años, con manejo
corticoide en ese entonces (prednisona).
❖ Paciente refiere que 04 días antes del ingreso, presenta proceso respiratorio
alto con rinorrea, odinofagia alza térmica, asociándose a la aparición de
petequias a predominio de miembros inferiores y tórax.
RESUMEN DE HISTORIA CLINICA
• Tiempo de Enfermedad: 04 días. • Inicio: insidioso.
• Curso: progresivo.

5. RESUMEN DE HISTORIA CLINICA
❖ Es evaluado por medico particular, donde le indican tratamiento con
paracetamol mas antihistamínicos y hemograma control evidenciándose
plaquetopenia severa de 8 mil plaquetas.
❖ Con la clínica anteriormente mencionada y exámenes laboratoriales acude
por emergencia del Hospital Regional de Lambayeque.

6. ANTECEDENTES DE IMPORTANCIA
PATOLOGICOS.
FAMILIARES.
❖ PRENATALES: 6 CPN, niega infecciones durante el embarazo.
❖ NATALES: nacida parto vaginal de presentación cefálica, llanto al nacer, no hospitalizaciones.
❖ POSTNATALES: inmunización completas (no muestra carnet), niega reacciones adversas
medicamentosas,).
❖ PURPURA TROMBOCITOPENICA AUTOINMUNE.(2014)
PERSONALES.
❖ Madre: 27 años de edad, aparentemente sana.
❖ Padre: 28 años de edad, aparentemente sano.

7. HOSPITALIZACIONES PREVIAS.
• Marzo del 2015 ……………PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA.
• Noviembre 2015 ………….PTI persistente d/c secundarismo.
• Setiembre 2016……………PTI CRONICA reagudizada d/c secundarismo.
• Marzo 2017 ………………...hasta la fecha controles por consultorios externos -
OBSERVACION
25/11/2016 Anti – cardiolipina IgA ( +), ANA (-),
09/11/2016 ANA patrón moteado 1/320 (+)
15/11/2016 ANCA (-), anti b-2 glicoproteína (-)

8. EMERGENCIA ……… 04/11/17

9. ❖ Evaluada por el servicio de emergencia por los síntomas anteriormente
mencionados. Evidenciándose al examen físico:
EMERGENCIA.
PESO: 49. 00 FC: 89 x° FR: 20 x° T: 37 C° SatO2: 99 %
❖ Sin edemas, petequias en extremidades y tórax, MV pasa bien en AHT no rales,
RCR no soplos, Abdomen b/d no doloroso a la palpación, despierta conectada
con su medio, no signos de focalización.
Talla: 155 cm PA: 100/60 mmHg.

10. EMERGENCIA ……… 04/11/17
DIAGNOSTICOS:
• PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
PLAN:
1.- Antipirético: • PARACETAMOL 500 mg VO PRN fiebre.
2.- Exámenes solicitados: • Hemograma – PCR, glucosa, urea, creatinina,
examen completo de orina, perfil de
coagulación, radiografía de tórax.

11. PEDIATRIA ……… 05/11/17

12. PEDIATRIA.
✓ Paciente tranquila tolerando vía oral, estable ventilando espontáneamente, afebril.
✓ Petequias escasas en MMII.
✓ No edemas.
✓ Mucosas orales húmedas.
✓ Respiratorio y cardiovascular: normal
✓ Abdomen plano, RHA (+), no doloroso.
✓ Conectada con su medio, despierta, activa.
FC: 83 x° FR: 22 x° T: 36.6 C° SatO2: 98 %
• PESO: 49 kg
• TALLA: 155 cm
• SC: 1.44 m2
• DIURESIS: 1100 cc/ 24h
PA: 100/65 mmHg

13. 04/11 07/11
Leucocitos 4 200 3 330
Hemoglobina 12.6 13
Hematocrito 36% 37
Plaquetas 14 000 19 000
HEMOGRAMA
04/11
GLUCOSA
106
UREA
24
CREATININA
0.76
BIOQUIMICO

14. 05/11/2017
• Color Amarillo
• Densidad 1 005
• Ph 5.0
• Glucosa -
• Proteínas +
• Hemoglobina +
• Nitritos -
• Leucocitos 1 – 2
• Hematíes 6 - 8
EXAMEN DE ORINA

15. 04/11/2017
• BILIRRUBINA TOTAL 0.95
• PROTEINAS TOTALES 6.9
• ALBUMINA 4.8
• TGO 20
• TGP 10
• FOSFATASA ALCALINA 320
PERFIL HEPATICO

16. 04/11/2017 VALORES NORMALES
• TP 17.3 11-16
• INR 1.37
• TTPA 24 24 – 36
• TT 22.3 16 – 23
• PLAQUETAS 14 000 150 – 450 000
PERFIL COAGULACION

17. ECOGRAFIA ABDOMINAL.
El estudio realizado muestra:
✓ Hígado: 132 mm ecogenicidad conservada, no muestra lesiones focales.
✓ Vías biliares intra y extrahepaticas de calibre normal.
✓ Vesícula biliar de forma y dimensiones normales, no lesiones en su pared, ni
en su contenido.
✓ Páncreas de morfología habitual sin lesiones.
✓ Bazo de tamaño normal y textura homogénea.
✓ No liquido libre en cavidad abdominal ni adenomegalias.
CONCLUSION:
• ESTUDIO DE US ABDOMINAL DENTRO DE LIMITES NORMALES.
( 08/11/17
)

18. DIAGNOSTICO:
PLAN: I/C HEMATOLOGIA – REUMATOLOGIA - NEFROLOGIA
• PTI por antecedente
• PROTEINURIA
• HEMATURIA.
• LEUCOPENIA.
• PLAQUETOPENIA.
PEDIATRIA.
• d/c
COLAGENOPATIA

19. INTERCONSULTAS.

20. I/C - HEMATOLOGIA.
MOTIVO DE CONSULTA: PTI + PLAQUETOPENIA + LEUCOPENIA
❖ Paciente conocido por el servicio PTI crónico, tranquila sin molestias, no sangrado
❖ Exámenes solicitados en curso : ANA, Anti - ADN, C3 – C4, proteinuria 24h.
❖ Evaluación por Reumatología
❖ PLAN: Control de hemograma.
06/11/17

21. PROTEINURIA 24 H. 370 mg/24 h
10. 62 mg/m2/h
08/11/2017

22. INMUNOLOGICOS
09/11 Valores normales
• ANA
NEGATIVO
• Anti - ADN
NEGATIVO
• C3 1. 43 0.89 – 1.87
• C4 0.22 0.165 – 0.38
25/11/2016 Anti – cardiolipina IgA ( +), ANA (-),
09/11/2016 ANA patrón moteado 1/320 (+)
15/11/2016 ANCA (-), anti b-2 glicoproteína (-)

23. I/C - REUMATOLOGIA.
M. C : PTI + LEUCOPENIA + PROTEINURIA
• Paciente con historia clínica de plaquetopenia desde hace 3 años, niega poli artralgias, no ulceras orales,
con eritema malar, plaquetas 19 000, leucocitos 3 300, orina proteinuria (+), anticardiolipina Ig A (+),
ANA (+) ….(año 2016)
• IMPRESIÓN DIANOSTICA: LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO con compromiso cutáneo, hematológico,
renal, inmunológico.
• PLAN:
✓ Deslocalización
✓ Prednisona 50 mg vo 24 h
✓ Hidroxicloroquina 300 mg después cena.
✓ IC nefrología posibilidad de biopsia renal.
09/11/17

24. I/C - NEFROLOGIA.11/11/17
M. C : PACIENTE CON LES CON MANIFESTACIONES RENALES
• Paciente con criterios de LES, estable hemodinamicamente, afebril, eritema malar.
• Proteinuria 10.6 mg/m2/h, urea: 24, creatinina: 0.76, plaquetopenia,
anticardiolipina(+)
• IMPRESIÓN DIANOSTICA: LES con actividad renal
• PLAN:
✓ Mejorar plaquetopenia para biopsia renal, ecografía renal, urocultivo
✓ Reevaluación con exámenes.

25. ECOGRAFIA RENAL:
El estudio US realizado del riñón muestra:
• RIÑON DERECHO: mide 102 mm, GP: 14 mm
• RIÑON IZQUIERDO: mide 103 mm, GP: 14 mm
✓ Ambas riñones de ecogenicidad parénquima discretamente incrementada,
sin visualización de malformaciones, masas o quistes ni imágenes que
sugieren litiasis o signos ecográficos de Uropatia obstructiva

26. 04/11/2017 VALORES
NORMALES
• TP 13.0 11-16
• INR 1.05
• TTPA 25 24 – 36
• TT 22.3 16 – 23
• PLAQUETAS 295 000 150 – 450 000
• PERFIL COAGULACION
CONTROLES DE EXAMENES
• UROCULTIVO……… ✓ NEGATIVO
BIOPSIA RENAL
24/11/2017

27. TRATAMIENTO.

28. TRATAMIENTO.
05/11 12/11 13/11 19/11 24/11
• PARACETAMOL
• PREDNISONA
• HIDROXICLOROQUI
NA
• OMEPRAZOL

29. 05/11 06/11 07/11 08/11 09/11 13/11 17/11 19/11
DIURESIS 1100 2320 2050 1050 1200 2300 1800 2500
CONTROLES DE DIURESIS

30. 04/11 07/11 17/11 24/11
Leucocitos
4 200 3 330 9 530
Hemoglobina
12.6 13 12.9 12.4
Hematocrito
36% 37 36 37
Plaquetas
14 000 19 000 294 000
HEMOGRAMA

31. 05/11/2017 25/11/2017
• Color Amarillo Amarillo
• Densidad 1 005 1 030
• Ph 5.0 5.0
• Glucosa - -
• Proteínas + +
• Hemoglobina + +
• Nitritos -
• Leucocitos 1 – 2 0 – 1
• Hematíes 6 - 8 > 100
EXAMEN DE ORINA

32. DISCUSION CLINICA.

33. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

34.  La nefritis lúpica (NL) se define, según el ACR (American College of Rheumatology), sus guías de
NL y las recomendaciones EULAR/ERA-EDTA (European League Against Rheumatism and
European Renal Association-European Dyalisis and Trasplant Association), como la presencia en
un paciente con Lupus eritematoso sistémico de proteinuria persistente >500 mg/24 horas
o 3+ en muestra de orina ocasional o la presencia de cilindros celulares (hemáticos,
granulosos, tubulares o mixtos).
NEFRITIS LUPICA
American College of Rheumatology/ European Renal Association-European Dyalisis and Trasplant Association

35. • Se han creado protocolos que combinan datos clínicos y de laboratorio, para monitorizar la
actividad de la enfermedad, uno de los más usados es SLEDAI, que evalúa 24 variables, 4 de las
cuales se relacionan con actividad renal:
✓ cilindros hemáticos
✓ Piuria (>5 glóbulos blancos por campo, excluyendo infección)
✓ hematuria (>5 glóbulos rojos por campo, excluyendo otras causas de hematuria)
✓ proteinuria (> 0.5 gr/día, de reciente aparición), se califica con 4 puntos cada uno.
CRITERIOS DE ACTIVIDAD RENAL
Sociedad Española de Nefrología. Diagnostico y Tratamiento de Nefritis Lupica 2012;32 (suppl 1) 1-35
NEFRITIS LUPICA

36. CUADRO CLINICO
SIGNOS Y
SINTOMAS
Austin III HA., Muenz LR., Joyce KM. Pronostic Factors in Lupus Nephritis: Contribution of Renal Histlogic Data. Am J
Med;75:382-391

37. DIAGNOSTICO : NEFRITIS LUPICA
 Todas las guías recomiendan una biopsia renal cuando existe una sospecha de afectación
renal.
 Una disminución inexplicable de la función renal, sedimento urinario activo y proteinuria
(500 mg/24 h) son indicaciones para la biopsia renal.
 La clase histológica desempeña un papel fundamental en el proceso de decisión terapéutica
subsiguiente.
BIOPSIA RENAL
Sociedad Española de Nefrología. Diagnostico y Tratamiento de Nefritis Lupica 2012;32 (suppl 1) 1-35

38. ANATOMIA PATOLOGICA
Sociedad Española de Nefrología. Diagnostico y Tratamiento de Nefritis Lupica 2012;32 (suppl 1) 1-35

39. ANATOMIA PATOLOGICA
Sociedad Española de Nefrología. Diagnostico y Tratamiento de Nefritis Lupica 2012;32 (suppl 1) 1-35

40. CORRELACION CLINICO - PATOLOGICO
Sociedad Española de Nefrología. Diagnostico y Tratamiento de Nefritis Lupica 2012;32 (suppl 1) 1-35

41. • LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
• NEFRITIS LUPICA
DIAGNOSTICOS PLANTEADOS:
• PROBABLE
CLASE II

42. CASO CLÍNICO
N°17PQ-5547
MR. PATRICIA SAUCEDO SOSA

43. EXAMEN ANATOMOPATOLOGICO
 NOMBRE : A.G.M.P
 EDAD :12 AÑOS
 SEXO: FEMENINO
 RESUMEN DE HC: PACIENTE CON DIAGNOSTICO DE LES EXAMEN DE
ORINA : HEMATIES 3-5 XC,PROTEINURIA:720mgr UREA:24, CREATININA
: 0.76

57. PAS

64. TRICROMICA

68. METENAMINA DE PLATA

71. INMUNOFLUORESC
ENCIA

75. IgG

76. IgG

77. IgMIgM

78. IgM

79. IgM

80. IgA

81. IgA

82. C3

83. C3

84. C3

85. HALLAZGOS
 Lesiones glomerulares de tipo global y difuso
 Incremento de la matriz y celularidad mesangial
 Proliferación endocapilar
 Agrandamiento glomerular
 Engrosamiento de paredes capilares
 Asas de alambre"
 Disminución y/o borramiento del espacio de Bowman
 Infiltracion leucocitaria glomerular leve
 Atrofia tubular leve
 Fibrosis intersticial leve
 Vaso sanguíneo SAS
 IgG (+), IgM (+); IgA (-), C3 (+)

86. CLASIFICACIÓN

87. Nefrologia 2012;32(Suppl.1)1-35

88. Kidney International, Vol. 65 (2004), pp. 521–530

89. HALLAZGOS
 Lesiones glomerulares de tipo global y difuso
 Incremento de la matriz y celularidad mesangial
 Proliferación endocapilar leve
 Agrandamiento glomerular
 Engrosamiento de paredes capilares
 Asas de alambre"
 Disminución y/o borramiento del espacio de Bowman
 Infiltracion leucocitaria glomerular leve
 Atrofia tubular leve
 Fibrosis intersticial leve
 Infiltrado inflamatorio crónico leve a nivel de intersticio
 Vaso sanguíneo SAS
 IgG (+), IgM (+); IgA (-), C3 (+)
GLOMERULONEFRITIS LÚPICA:
CLASE IV GLOBAL DIFUSA (A/C)

90. Nefrologia 2012;32(Suppl.1):1-35
INDICES DE ACTIVIDAD Y CRONICIDAD EN BIOPSIAS
RENALES EN NEFRITIS LUPICA

91. Nefrologia 2012;32(Suppl.1):1-35
INDICES DE ACTIVIDAD Y CRONICIDAD EN
BIOPSIAS RENALES EN NEFRITIS LUPICA
1
0
0
2
1
1
- ÍNDICE DE ACTIVIDAD:
5/24.
0
1
1
0
ÍNDICE DE
CRONICIDAD: 2/12.

92.  LA BIOPSIA RENAL MUESTRA PARENQUIMA RENAL CON 38 GLOMÉRULOS
PARA EVALUACIÓN , NUEVE DE LOS GLOMERULOS SE ENCUENTRA CON
LEVE INCREMENTO DE LA CELULARIDAD MENSAGIAL Y DE LA MATRIZ
MESANGIAL Y PRESENCIA DE LA RIGIDEZ DE VASOS.
 EL RESTO PRESENTA MARCADA HIPERPLASIA DE LA MATRIZ Y DE
CELULARIDAD MESANGIAL CON RIGIDEZ DE LA PARED VASCULAR,
DISMINUCION DEL ESPACIO DE BOWMAN Y TENDENCIA A FORMAR
LOBULACIONES.
 PRESENCIA DE LEVE HIPERCELULARIDAD ENDOCAPILAR
 SE OBSERVAN ASAS DE ALAMBRE (PAS POSITIVO)
 NO SE OBSERVAN SEMILUNAS
 ALGUNOS GLOMERULOS PRESENTAN NEUTROFILOS ESPORADICOS
 ATROFIA TUBULAR LEVE FOCAL
 INFILTRADO INFLAMATORIO LINFOCITARIO INTERSTICIAL LEVE FOCAL
 FIBROSIS INTERSTICIAL LEVE FOCAL ( (TRICOMICA))
 SE OBSERVAN TRES VASOS SANGUINEOS SIN ALTERACIONES
SIGNIFICATIVAS
EXAMEN ANATOMOPATOLÓGICO

93.  ÍNDICE DE ACTIVIDAD: 5/24.
 ÍNDICE DE CRONICIDAD: 2/12.
 INMUNOFLUORESCENCIA:
 IG G: PRESENCIA DE DEPOSITOS GRANULARES EN
GLOMERULOS Y DEPOSITOS EN LA MEMBRANA TUBULAR
 IG M:PRESENCIA DE DEPOSITOS GRANULARES EN
GLOMERULOS Y DEPOSITOS LINEALES EN LA MEMBRANA
TUBULAR
 IG A: NO SE EVIDENCIA DEPOSITOS DE
INMUNOGLOBULINA A
 C3: SE OBSERVAN DEPOSITOS LINEALES GLOMERULARES

94. DIAGNÓSTICO:
RIÑÓN BIOPSIA:
- CUADRO HISTOPATOLÓGICO COMPATIBLE
CON NEFROPATIA LÚPICA CLASE IV-V

95. GRACIAS