Dr. Miguel Ángel Huertas Fernández. Madrid

1. Ventriculomegalias
Actualización Diagnóstico
y Pronóstico
Dr. Huertas

2. •Incidencia España: 0,9 - 1,2 / 1000 nacidos vivos (?)
•16% de todas las malformaciones fetales
0 2 4 6 8 10
Acraneo
Encefalocele
Arnold Chiari II
Holoprosencefalia semilobar
Microcefalia
macrocefalia
Agenesia cuerpo calloso
Hidrocefalia, ventriculomegalia
Dandy-Walker
Cavum Vergae
Mielo-meningocele
casos
3,6%
3,6%
18%
28%
7%
3,6%
11%
3,6%
3,6%
14%
3,6%
+1 Agenesia Parcial C.Calloso:F P, en
momento diagnostico ventriculomegalia.
MALFORMACIONES DEL SNC

3. VENTRICULOMEGALIA- HIDROCEFALIA
“Aumento de los VL (atrio) en ausencia de otra
anormalidad del SNC en gestaciones entre 15-40 sem
por aumento del LCR”
HIDROCEFALIA: Cuando la ventriculomegalia
es secundaria a un aumento de presión (obstrucción)
De forma prenatal no es posible medir la presión
ventricular, se utilizan ambos términos para
referirnos a una dilatación del sistema ventricular en el feto.
VL
3 V
AS
!!NO HACER DIAGNÓSTICO ANTES DE LA 14 SEMANA!!
Sonographic examination of the fetal central nervous system: guidelines for performing the 'basic examination'
and the 'fetal neurosonogram'. Ultrasound Obstet Gynecol 2007;29:109-16.

4. •No se dispone de medidas terapéuticas que
modifiquen el resultado
•DIFICIL diagnóstico antes de la semana 20-22
CAMBIAN CON EDAD GESTACIONAL:
• LOS PATRONES DE
NORMALIDAD
• LA EXPRESIVIDAD
DE LAS LESIONES
PROBLEMAS:
El cerebro se desarrolla en un 80% en los
tres primeros años de vida
A los 5 años, se ha desarrollado en un 90%.

5. Metodología
• En la cabeza se realizan 5 cortes para
valorar:
-Ventrículos laterales
-Área talámica y Línea media
-Fosa posterior en corte transversal y otro
coronal

6. C.Transventricular
C. Transtalamico
C.Transcerebelar

7. Corte Alto. Transventricular
•Cisura Interhemisferica
Cuernos frontales, atrio y
C. Occipitales de los VL
(Diámetro atrio-ventricular)

8. “Medida en el Plano TRANSVENTRICULAR AXIAL ,
usando el cavum SP y el PC como landmarks”
Calipers: perpendiculares + parte más ancha + parte interna

9. Medida del atrio ventricular
Medida constante:
7.6 ± 0.6 mm
Normal: hasta 10 mm
Grados en relación a la
evolución neurológica:
• Leve: 10 – 12 mm
• Moderada: 13 – 15 mm
• Severa: > 15 mm (Hidrocefalia)
Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: 212–224.
DIAGNÓSTICO
- Unilateral o Bilateral
- Aislada o Asociada a otra Malf.
Timor-Tirsch la hidrocefalia comienza dilatando el asta posterior, seguido del
inferior y por último el anterior.
I.E. Timor-Tirsh, A. Monteagudo and P. Maybery; Three dimensional ultrasound evaluation of the fetal brain:
the three horn view; Ultrasound Obstet Gynecol; 2000; 16: 302 – 6.

10. HIDROCEFALIA
•Dilatación ventricular > 15 mm
•Parénquima rechazado
•DBP > 2DS
•Plexos coroides verticalizados

11.  La medición del VL hacerla > 15 sem.
 La medición VL es OBLIGATORIA en la ECO
morfológica del 2º Tr.
 Puede desarrollarse en una etapa tardía:
Un examen Normal en 2º Tr. no excluye
su aparición posterior
 Es normal cierta asimetría ventricular
Conceptos diagnósticos

12. Falsa hidrocefalia

13. Pared lateral y medial del ventrículo lateral

14. Atrio normal: 7.1 mm 20 s
Atrio normal: 10 mm 19s

15. 13 mm 14 mm
12 mm11 mm

16. Lesiones destructivas
A. vena GalenoACC
Diagnóstico diferencial

17. V. aislada (30-60%)
V. Asociada (40-70%)
SNC (ACC, D-W, A-C) 50%
Extracraneales (25-30%)
Cromosomopatías (10%)
V. grave ligada al cromosoma X (5%)
Ventriculomegalia
Alt. del Turnover
del LCR
Alt. Prolif. o
Migración neuronal
A.C.C.
Holoprosencefalia
Proc.
Destructivos
No Obstruct. Obstruct.
Comunicante No Comunic.
DIAG. PRENATAL: 20 %
Lee CS, Hong SH, Wang KC, et coll. Fetal ventriculomegaly:
prognosis in cases in which prenatal neurosurgical consultation
was sought. J Neurosurg 2006;105:265-70.

18. FACTORES PRONÓSTICOS
FACTORES PRONÓSTICOS más importantes
 Medida del Ventrículo
 Progresión
 Asociación con otras anomalías
RESOLUCIÓN ESPONTÁNEA
en ventriculomegalia leve y aislada
alcanza el 25-35% de los casos
Resultado final adverso:
7% en V.no progresiva
y 44% en las progresivas
PRONÓSTICO MUY DESFAVORABLE, CUANDO SE ASOCIA:
-Alteración cromosómica
-Cualquier malformación estructural fetal
-Defectos del tubo neural, anomalías intracraneales o microcefalia
-Infección fetal, anemia, trombocitopenia, o CIR severo

19. < 12 mm : 6 % anomalías estructurales
> 12 mm : 56 % anomalías estructurales
•Las más comunes son agenesia cuerpo calloso y espina bífida.
•Las malformaciones fuera del SNC representan cerca
de 1/3 de las anomalías detectadas.
ASOCIACIÓN CON MALF. ESTRUCTURALES
Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.

20. 2
Table 2
Epidemiology, Natural History, Progression, and
Postnatal Outcome of Severe Fetal
Ventriculomegaly.
Hannon, Therese; Tennant, Peter; Rankin, Judith;
Robson, Stephen Obstetrics & Gynecology.
120(6):1345-1353, December 2012.

21. ASOCIACIÓN CON CROMOSOMOPATIAS
(Tr 21, 18,13 y triploidías)
< 6 % de fetos con Ventriculomegalia aislada
Prenat Diagn 2009; 29: 381–388.
Incidencia de aneuploidías es
> 15% cuando VM leve se asocia
a malformaciones estructurales

22. PAPEL DE LA ECO 3D

23. PLANOS CORONALES

24. PLANOS SAGITALES

25. Ventriculomegalia
PAPEL DE LA RMN

26. “Neurosonograma es igual a MRI en el Dx de anomalías del SNC”
El rol de MRI fue asegurar a los padres la ausencia de anomalía

28. 1.Analiza mejor la estructura cerebral
 Gemelares
 Mala transmisión sónica materna
 Al final del 2º Tr y en el 3º Tr
2. Mejora en el diagnóstico etiológico
 ACC parcial o completa
 Hipoplasia cerebelar
 Ag. septum pellucidum parcial o completa
 Hemorragia
“Hallazgos
adicionales en un
4,3 % que implica
cambios en el
manejo y
asesoramiento”

30. • Hacer ecografía selectiva: Neurosonografia
• Ecocardiografia y estudio morfologico
• RMN
• Pedir pruebas TORCH
• Indicar estudio cariotipo
• Informar a la pareja con las dudas pronósticas que
ello conlleva
Ventriculomegalia aislada
¿ qué hacer ?
La presencia de una ventriculomegalia puede ser la
primera manifestación de un daño cerebral
consecuencia de una infección
Graham E, Duhl A, Ural S, Allen M, Blakemore K,Witter F. The degree of antenatal ventriculomegaly
is related to pediatric neurological morbidity. J Matern Fetal Med 2001;10:258-63.

31. PRONÓSTICO
Retraso del desarrollo
10-12 mm : 3%
>12-<15 mm : 13 %
>15 mm: 60-75%
¿Retraso del desarrollo neurológico?
¿Trastornos neuropsiquiátricos?
Autismo,hiperactividad, dificultad aprendizaje,...
“Las alteraciones motoras y cognitivas son más
frecuentes en V. más precoces, más severas y asociadas a
otras anomalías”
INFORMACIÓN PRONÓSTICA

32. Desarrollo neurológico a largo plazo en fetos con distinto grado de VM
-Si es unilateral o bilateral, no parece afectar los resultados.
-La VM bilateral leve asimétrica parece presentar mayores ?
tasas de retraso en el desarrollo neurológico

33. “ Los datos sugieren un desarrollo neurológico normal
entre 18 meses y 10 años de edad, en casos de
Ventriculomegalia leve aislada”
Laskin MD, Kingdom J, Toi A, Chitayat D, Ohlsson A. Perinatal and
neurodevelopmental outcome with isolated fetal ventriculomegaly: a systematic review. J
Matern Fetal Neonatal Med 2005;18:289-98.
De 207 casos con un seguimiento y la edad gestacional conocida
al momento del diagnóstico:
Desarrollo neurológico NORMAL: 82%
Deficiencias leves: 9%
Deterioros moderados / severos: 0%.
V.: 10-12 mm

34. Child's Nervous System
May 2013, Volume 29, Issue 5,,pp 803-808
Evaluar el resultado de 25 fetos, después del parto afectados
por ventriculomegalia no progresiva, aislada y leve (≥10 y ≤12 mm)
-Revisiones neurológicas entre los 24 y 77 meses de vida
Desarrollo neurológico normal: 16/25 (64%)
Retraso neuromotor leve: 9/25 (36%)
NINGUN RETRASO GRAVE EN DESARROLLO NEUROLOGICO

36. Mortalidad perinatal:
- VMG severa: 25 %
- VMG moderada: 10 %
-VMG leve: se equipara a la población general.
Morbilidad neurológica:
- Leve en el 28% de las VM severas
- leve o ninguna en el 76 % de las VM moderadas
- Leve o ninguna en el 96% de las VMG leves
INFORMACIÓN A LA GESTANTE:
(Ventriculomegalias <15 mm, aislada, no progresiva)
• Riesgo de cromosomopatía el 2.8 %
• Riesgo de anomalía estructural asociada con cariotipo
normal el 12.8 %
• Riesgo de muerte perinatal con cariotipo normal el 1.4 %
• Trastorno del desarrollo neurológico < 11%
• Resultados perinatales globales anormales: 20.6 %

37. •La medida del atrio ventricular debe ser menor 10 mm,
medidas iguales o superiores signo de alerta
Ser muy cautos en el Diagnóstico en el
Primer Trimestre (ANTES LA 20 SEMANA)
•Los factores pronósticos más importantes corresponden a la
progresión de la VM y a la asociación con otras alteraciones..
Descartar alteraciones asociadas y
Seguimiento ecográfico para ver evolución y
poder informar del pronóstico
Ventriculomegalia
Conclusiones

38. Hay un tiempo para dejar que sucedan las cosas,
y un tiempo para hacer que las cosas sucedan.
MUCHAS GRACIAS