Este documento describe diferentes tipos de atrofia muscular, incluyendo las atrofias neuropáticas, musculares espinales y miopáticas. Explica las causas de la atrofia muscular como lesiones centrales o periféricas y describe enfermedades específicas como la distrofia muscular de Emery-Dreifuss, la oftalmoplejía externa progresiva y la hemiatropía facial progresiva. Además, discute las características de las hipertrofias musculares como la enfermedad de Thomsen.

2. ATROFIA MUSCULARMUSCULAR
ConceptoConcepto.- Es la disminución del volumen y del número de.- Es la disminución del volumen y del número de
las fibras contráctiles de uno o de varios músculos.las fibras contráctiles de uno o de varios músculos.
La atrofia muscular se da por dos razones:La atrofia muscular se da por dos razones:
 Lesión central, como en la hemiplejía.Lesión central, como en la hemiplejía.
 Lesión periférica, como en la artritis.Lesión periférica, como en la artritis.

3. Se distinguen tres grandes grupos de atrofiasSe distinguen tres grandes grupos de atrofias
musculares:musculares:
Atrofias neuropáticas.Atrofias neuropáticas.
Atrofias musculares espinales.Atrofias musculares espinales.
Atrofias musculares por mecanismos no bienAtrofias musculares por mecanismos no bien
determinados.determinados.

5. Atrofias NeuropáticasAtrofias Neuropáticas
Estas atrofias se producen por:Estas atrofias se producen por:
 Lesiones de la neurona motriz periférica,Lesiones de la neurona motriz periférica,
denominadasdenominadas Atrofias DegenerativasAtrofias Degenerativas..
 Lesiones centrales denominadasLesiones centrales denominadas Atrofias porAtrofias por
Inactividad no Degenerativa.Inactividad no Degenerativa.

6. Caracteres de las AtrofiasCaracteres de las Atrofias
Neuropáticas Degenerativas.Neuropáticas Degenerativas.
Se inician generalmente, por las extremidadesSe inician generalmente, por las extremidades
distales.distales.
Son hereditarias y familiares.Son hereditarias y familiares.
Hay modificaciones de los reflejos.Hay modificaciones de los reflejos.
Presentan fasciculaciones.Presentan fasciculaciones.
Dan reacciones de denervación.Dan reacciones de denervación.
Evolución en forma variable.Evolución en forma variable.

7. Atrofias Musculares EspinalesAtrofias Musculares Espinales
Comprende:Comprende:
Poliomielitis aguda.Poliomielitis aguda.
Síndrome de Aran-Duchenne.Síndrome de Aran-Duchenne.
Enfermedades de Werdnig-Hoffman y deEnfermedades de Werdnig-Hoffman y de
Kugelberg-WelanderKugelberg-Welander
Síndrome de Stark-Kaeser.Síndrome de Stark-Kaeser.

8. Neuropatías PeriféricaNeuropatías Periférica
Comprende:Comprende:
 Enfermedad de Charcot-Enfermedad de Charcot-
Marie-Tooth.Marie-Tooth.
 Neuritis InterticialNeuritis Interticial
Hipertrofica deHipertrofica de
Dejerine-Gombault yDejerine-Gombault y
Sottas.Sottas.

9. Caracteres de las Atrofias NeuropáticasCaracteres de las Atrofias Neuropáticas
por Inactivación no Degenerativaspor Inactivación no Degenerativas
☻ Se observan en los hemipléjicos se extiende en todoSe observan en los hemipléjicos se extiende en todo
el miembro Parético.el miembro Parético.
☻ Es uniforme y se acompaña de signos de piramidalismo.Es uniforme y se acompaña de signos de piramidalismo.
☻ No presenta fasiculaciones ni reacción deNo presenta fasiculaciones ni reacción de
denervación.denervación.

11. Atrofia MiopáticaAtrofia Miopática
Caracteres de las Miopatías:Caracteres de las Miopatías:
 Comienza por la raíz de los miembros.Comienza por la raíz de los miembros.
 Son hereditarias y Familiares.Son hereditarias y Familiares.
 No hay modificación de los reflejos.No hay modificación de los reflejos.
 No presenta fasiculaciones ni contracciónNo presenta fasiculaciones ni contracción
idiomuscular.idiomuscular.
 No hay reacción de enervación.No hay reacción de enervación.

12. Forma en que se levanta un miopático.

14. Tipos de miopatías
A) Tipo facioescapulohumeral o de
Landouzy-Déjerine
La atrofia comienza por los músculos de la cara,
tomando luego los de la cintura escapular.
Los músculos del hombro y del brazo están afectados,
respetando la atrofia a la mano y al antebrazo
durante mucho tiempo. Como resultado de ello hay
scapula alata (saliencia escapular) por atrofia del
serrato mayor y del romboides.

16. Con el tiempo, se toman también los miembros
inferiores, apareciendo la deformación del talle de
avispa y los trastornos de la marcha ya mencionados,
presentando el enfermo entonces el cuadro completo de
la distrofia muscular progresiva de Erb

18. B) Tipo de Erb o "de las cinturas"
Compromete fundamentalmente ambas cinturas
escapular y pelviana, comenzando por esta última en
la mayor parte de los casos, hacia el final de la
primera o en la segunda década de la vida.

19. C) Tipo seudohipertrófico de Duchenne
Esta variedad de miopatía se caracteriza por presentar
una falsa hipertrofia muscular, es decir, que ciertos
músculos, generalmente los gemelos, aumentan
considerablemente en volumen y consistencia,
contrastando ello con la disminución de su fuerza

22. Todos estos tipos miopáticos suelen presentarse en
toda su pureza, al iniciarse la enfermedad; al avanzar
el proceso y generalizarse, la atrofia se intrinca, da
lugar a formas intermedias y finalmente a un cuadro
común: el de la distrofia muscular progresiva de Erb.

24. Polimiositis
Son procesos inflamatorios de los músculos, que
cuando se acompañan de alteraciones cutáneas
constituyen la dermatomiositis.

25. 3° Atrofias musculares por mecanismos
no bien determinados
Están comprendidas aquí las amiotrofias reflejas, de
mecanismo dis­cutido, y un tipo muy especial: la atrofia
mus­cular de Schultze-Oppenheim-Cassirer.
Atrofia de Schultze-Oppenheim-Cassirer. Se trata de
una atrofia con los caracteres de las atrofias
miopáticas (no hay reacción de denervación), pero que
se inicia por las partes distales

26. Amiotrofias reflejas. Se designan así las atrofias
observables en los músculos que rodean a una
articulación, que es asiento de un proceso inflamatorio
o de una luxación, o a un hueso que ha sufrido
distintas lesiones (fracturas)

27. DISTROFIA MUSCULAR DEDISTROFIA MUSCULAR DE
EMERY-DREIFUSSEMERY-DREIFUSS
 La debilidad afecta primero a los músculos del brazo yLa debilidad afecta primero a los músculos del brazo y
de la cintura escapular, y mas tarde a los de la cinturade la cintura escapular, y mas tarde a los de la cintura
pélvica y a los músculos dístales de las extremidadespélvica y a los músculos dístales de las extremidades
inferiores.inferiores.
 Un aspecto sostenido y distintivo de la enfermedad esUn aspecto sostenido y distintivo de la enfermedad es
la aparición temprana de contracturas en los músculosla aparición temprana de contracturas en los músculos
flexores del codo, extensores del cuello y posterioresflexores del codo, extensores del cuello y posteriores
de la pantorrilla.de la pantorrilla.
 En ocasiones están afectados los músculos faciales.En ocasiones están afectados los músculos faciales.
 Un acompañante frecuente es la cardiomiopatía.Un acompañante frecuente es la cardiomiopatía.
 La evolución es por lo general benigna, al igual que laLa evolución es por lo general benigna, al igual que la
distrofia de Becker y ocurre con frecuencia muertedistrofia de Becker y ocurre con frecuencia muerte
repentina del paciente.repentina del paciente.

28. DISTROFIA MUSCULAR DEDISTROFIA MUSCULAR DE
EMERY-DREIFUSSEMERY-DREIFUSS

29. Oftalmoplejía externa progresivaOftalmoplejía externa progresiva
(miopatía ocular de Von Graefe-Fuchs;(miopatía ocular de Von Graefe-Fuchs;
OEP)OEP)
 Una vez iniciada, la enfermedad progresa de maneraUna vez iniciada, la enfermedad progresa de manera
inexorable hasta que se quedan inmóviles los ojos.inexorable hasta que se quedan inmóviles los ojos.
 La afección simultánea de todos los músculosLa afección simultánea de todos los músculos
extraoculares permite a los ojos conservarse en unaextraoculares permite a los ojos conservarse en una
pocision central.pocision central.
 Conforme el paciente, intenta elevar los parpadosConforme el paciente, intenta elevar los parpados
para ver por debajo de ellos echa la cabeza haciapara ver por debajo de ellos echa la cabeza hacia
atrás, y contrae el músculo frontal con lo que seatrás, y contrae el músculo frontal con lo que se
arruga la frente (facies Hutchinsoniana)arruga la frente (facies Hutchinsoniana)
 Los parpados son anormalmente delgados a causa de laLos parpados son anormalmente delgados a causa de la
atrofia de los músculos elevadores.atrofia de los músculos elevadores.
 Se encuentra débiles y consumidos de manera variableSe encuentra débiles y consumidos de manera variable
otros músculos faciales, los maseteros, losotros músculos faciales, los maseteros, los
esternocleidomastoideos, los deltoides o los peroneosesternocleidomastoideos, los deltoides o los peroneos
en cerca del 25%en cerca del 25%

31. DISTROFIA OCULOFARINGEADISTROFIA OCULOFARINGEA
 Se manifiestaSe manifiesta
principalmente comoprincipalmente como
ptosis bilateral yptosis bilateral y
disfagia.disfagia.
 Acompaña a la ptosisAcompaña a la ptosis
lentamente progresivalentamente progresiva
dificultad para ladificultad para la
deglución y cambio en ladeglución y cambio en la
voz.voz.
 La deglución se vuelveLa deglución se vuelve
tan difícil que quedatan difícil que queda
limitada la ingestión delimitada la ingestión de
alimentos.alimentos.

32. HEMIATROFIA FACIAL PROGRESIVAHEMIATROFIA FACIAL PROGRESIVA
 Existen trastornos troficosExisten trastornos troficos
tanto del esqueleto como de latanto del esqueleto como de la
piel y de los músculospiel y de los músculos
 Pueden atrofiarse también losPueden atrofiarse también los
músculos de la lengua de lamúsculos de la lengua de la
laringe y toda la estructuralaringe y toda la estructura
cartilaginosa de la mismacartilaginosa de la misma
 Los pelos de las pestañas yLos pelos de las pestañas y
cejas pueden caer y disminuyecejas pueden caer y disminuye
la secreción de las glándulasla secreción de las glándulas
sudoríparas y sebáceas.sudoríparas y sebáceas.
 Se cree que se debe a unaSe cree que se debe a una
lesión del núcleo del V par.lesión del núcleo del V par.

33. HIPERTROFIASHIPERTROFIAS
MUSCULARESMUSCULARES..

34. ENFERMEDAD DE THOMSEN.ENFERMEDAD DE THOMSEN.
1.1. Carácter hereditario y familiar.Carácter hereditario y familiar.
2.2. Hipertrofia muscular difusa, general o parcial.Hipertrofia muscular difusa, general o parcial.
3.3. Lentitud de la relajación muscular después de unaLentitud de la relajación muscular después de una
contracción voluntaria.contracción voluntaria.
4.4. Hiperexitabilidad mecánica de los músculos.Hiperexitabilidad mecánica de los músculos.
5.5. Fenómeno miotónico electromiografico.Fenómeno miotónico electromiografico.

35. HIPERTROFIA MUSCULORUM VERA.HIPERTROFIA MUSCULORUM VERA.
En 1971 Poch y col describieron un la argentina unaEn 1971 Poch y col describieron un la argentina una
familia en la cual 14 miembros de las tres generacionesfamilia en la cual 14 miembros de las tres generaciones
tenían una inusual hipertrofia del masetero y de lostenían una inusual hipertrofia del masetero y de los
músculos de las pantorrillas, asociada a calambres ymúsculos de las pantorrillas, asociada a calambres y
parestesia de estos últimos. La hipertrofia muscularparestesia de estos últimos. La hipertrofia muscular
mostró agrandamiento del tamaño de las fibrasmostró agrandamiento del tamaño de las fibras
musculares, lo que pareció revelar un desarrollo anómalomusculares, lo que pareció revelar un desarrollo anómalo
del tejido muscular.del tejido muscular.

36. DISTROFIA MUSCULAR ODISTROFIA MUSCULAR O
ENFERMEDAD DE STEINERTENFERMEDAD DE STEINERT

37. PARAMIOTONIA CONGENITA DEPARAMIOTONIA CONGENITA DE
EULENBURG.EULENBURG.
Miotonía paradojal, es decir, rigidez muscular queMiotonía paradojal, es decir, rigidez muscular que
aparece durante el ejercicio y que aumenta mientrasaparece durante el ejercicio y que aumenta mientras
éste continúa.éste continúa.
Agravación severa de la rigidez miotónica con elAgravación severa de la rigidez miotónica con el
frío.frío.
Predilección de la miotonía por la cara, cuello yPredilección de la miotonía por la cara, cuello y
músculos de las manos.músculos de las manos.
En la mayoría de los casos, paresia después delEn la mayoría de los casos, paresia después del
ejercicio prolongado y de la exposición al fríoejercicio prolongado y de la exposición al frío

38. DISTROFIA MUSCULAR DISTALDISTROFIA MUSCULAR DISTAL

39. DISTROFIA MUSCULAR CONGÉNITADISTROFIA MUSCULAR CONGÉNITA
 Hipotonía (flacidez muscular),Hipotonía (flacidez muscular),
 Pobre control de la cabeza,Pobre control de la cabeza,
 Debilidad muscular,Debilidad muscular,
 Desarrollo motor retrasado (p.e. cuando él bebé seDesarrollo motor retrasado (p.e. cuando él bebé se
levanta, aprende a gatear o caminar), ylevanta, aprende a gatear o caminar), y
 Contracturas en tobillos (apretamiento muscular),Contracturas en tobillos (apretamiento muscular),
caderas, rodillas y codos.caderas, rodillas y codos.
 En el momento de nacer, las caderas del bebé pudieranEn el momento de nacer, las caderas del bebé pudieran
estar dislocadas (fuera de la articulación). Lasestar dislocadas (fuera de la articulación). Las
contracturas pueden algunas veces ser severas, ycontracturas pueden algunas veces ser severas, y
afectar varias articulaciones a la vez (síntomaafectar varias articulaciones a la vez (síntoma
conocido como artrogryposis)conocido como artrogryposis)