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Neiangela Bustillo
ABRIL 2012
 Incidencia: 1:4000 - 5000 nacidos vivos.
 Frecuencia: 3:1 sexo masculino.
 La cloaca persistente representa alrededor del
10%.
 El defecto más común:
› Hombres  ano imperforado con fístula recto-
uretral
› Mujeres  fístula recto-vestibular.
 El riesgo estimado de una pareja de tener otro
hijo con una malformación ano-rectal es
alrededor del 1 %.
 Gastrointestinal (AE, malrotación,
atresias, Enf. Hirschprung)
 Cardiovascular (tetralogía de Fallot, civ)
 Esqueléticas (vértebras, sacro, espina
bífida y alt. Cono medular)
 Génitourinarias (RVU,Agenesia renal,
displasia, criptorquidea, hipospadias,
etc)
 Malformaciones uterinas y vaginales
 Importante Definir conducta
 ¿Requiere colostomía?
 Malformaciones asociadas
 Exploración física: meconio en periné,
genitales u orina. Sacro, gluteos.
 Rx. Invertograma: a las 24 hrs. Rara vez
necesario.
 Eco : anomalías asociadas y perineal
 Ecografía abdominal
 Ecografía lumbo sacra en RN o RNM
en mayores
 Uretrocistografía
 Ecocardiograma
 Rx Sacro
 Precoz:
Dilatación fístula
Correción en un tiempo
Colostomía
 Manejo malformaciones asociadas
 Tardío - definitivo:
Anorectoplastía por vía sagital posterior
(Operación de Peña)
En relación a la conducta a seguir y la
presencia de fístula al periné, vagina o
vía urinaria se deben clasificar
operacionalmente en:
 Altas
 Bajas
 Síndrome de Down
 Mb anal imperforada
 Estenosis anal
 Atresia rectal
 Agenesia anal sin fístula
con fístula recto perineal
recto uretral
recto vesical
recto vestibular
recto vaginal
 Cloaca
 Casos complejos
A. Anomalía alta
1. Agenesia ano-rectal
con fístula:
- recto-uretral
(hombres)
- recto-vaginal
(mujeres)
2. Agenesia ano-rectal
sin fístula
3. Atresia rectal
B. Anomalía baja
1. Fístula:
 ano-vestibular
(mujeres)
 Ano-cutáneo
(ambos)
2. Estenosis anal
3. Persistencia de cloaca
HOMBRES
Malf.
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Malf. Baja
Imagen obtenida posteriormente por
Colografía de una fistula Recto-
Uretral
Demostración clínica de una fistula
Mujeres
Invertograma en posición prona, demostrando el cabo distal distendido con g
Colograma distal que demuestra
fístula recto-uretral con pasaje de
contraste a vejiga y uretra.
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demostrando fístula rectourinaria
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EXAMEN PERINEAL
EVIDENCIA CLINICA 80-90% EXAMEN DUDOSO
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en RN
AN0PLASTIA
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1 cmt de
la foseta
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foseta anal
6 meses
Escriba aquí el nombre
Escriba aquí el cargo
Escriba aquí el nombre
Escriba aquí el cargo
Escriba aquí el nombre
Escriba aquí el cargo
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COLOSTOMIAcolostomia
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VAGINOURETROPLASTIA
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MUJERESMUJERES
CLOACA VAGINAL O
VESTIBULAR
CUTANEA
(PERINEAL)
FISTULA +/- 90%
< 1cmt de la foseta > 1cmt de la foseta
INVERTOGRAFIA
NO FISTULA
EXAMEN PERINEAL
Fístula Recto Vesical
Malformación Cloacal: Corresponde a un tipo muy
complejo de malformación; en la profundidad del
conducto cloacal desembocan el Recto, la Vía Genital, y
la Vejiga. Se asocia a malformaciones uterinas severas.
MALFORMACIÓN ANO- RECTAL:
tratamiento de la persistencia de
cloaca
A) Esquema de la persistencia de la cloaca.
B) Resultado final después de realizada la movilización total del seno
urogenital y anorrectoplastia (Peña).
* Longitud cloacal menor de 3 cms. ** Cirugía a los 6 meses
Fig. Sonda
canalada que
atraviesa el
trayecto
fistuloso.
FISTULA RECTO-VESTIBULAR-
(“Canal perineal”):
-Situada debajo del elevador del
ano.
-Se llaman también fístulas H ó N
-Se ha visto asociada a : vagina
doble, estenosis anal, ano
anterior
ectópico, tabique vaginal, etc.
 Durante las primeras 24 horas debe
diferenciarse clínicamente las
malformaciones de tipo “alto” y las de
tipo “bajo”.
- Sonda NG.
- Reposo gástrico.
- venoclisis.
- Examenes preoperatorios.
 Posición
 Sonda urinaria en todos los niños y en
niñas sin colostomía
 Electroestimulación
 Abordaje por línea media estricto
 Abrir plano del elevador del ano y bajo
él siempre encontrará el recto
 Tratar y cerrar fístula
 Descender recto sin tensión
 Restituir periné y CME
 Calibración rectal
MAR
Anorectoplastía sagital
posterior
 Mantener periné seco:
 Con colostomía: realimentación precoz,
sonda urinaria
 Sin colostomía: ayuno, paralisis intestinal
(loperamida 0,1 mg/kg/dosis), antibióticos
 Analgesia
 Reposo
 Inicio programa de dilataciones a los 12
días
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  • 2.
  • 3.  Incidencia: 1:4000 - 5000 nacidos vivos.  Frecuencia: 3:1 sexo masculino.  La cloaca persistente representa alrededor del 10%.  El defecto más común: › Hombres  ano imperforado con fístula recto- uretral › Mujeres  fístula recto-vestibular.  El riesgo estimado de una pareja de tener otro hijo con una malformación ano-rectal es alrededor del 1 %.
  • 4.  Gastrointestinal (AE, malrotación, atresias, Enf. Hirschprung)  Cardiovascular (tetralogía de Fallot, civ)  Esqueléticas (vértebras, sacro, espina bífida y alt. Cono medular)  Génitourinarias (RVU,Agenesia renal, displasia, criptorquidea, hipospadias, etc)  Malformaciones uterinas y vaginales
  • 5.  Importante Definir conducta  ¿Requiere colostomía?  Malformaciones asociadas  Exploración física: meconio en periné, genitales u orina. Sacro, gluteos.  Rx. Invertograma: a las 24 hrs. Rara vez necesario.  Eco : anomalías asociadas y perineal
  • 6.  Ecografía abdominal  Ecografía lumbo sacra en RN o RNM en mayores  Uretrocistografía  Ecocardiograma  Rx Sacro
  • 7.  Precoz: Dilatación fístula Correción en un tiempo Colostomía  Manejo malformaciones asociadas  Tardío - definitivo: Anorectoplastía por vía sagital posterior (Operación de Peña)
  • 8. En relación a la conducta a seguir y la presencia de fístula al periné, vagina o vía urinaria se deben clasificar operacionalmente en:  Altas  Bajas  Síndrome de Down
  • 9.  Mb anal imperforada  Estenosis anal  Atresia rectal  Agenesia anal sin fístula con fístula recto perineal recto uretral recto vesical recto vestibular recto vaginal  Cloaca  Casos complejos
  • 10. A. Anomalía alta 1. Agenesia ano-rectal con fístula: - recto-uretral (hombres) - recto-vaginal (mujeres) 2. Agenesia ano-rectal sin fístula 3. Atresia rectal B. Anomalía baja 1. Fístula:  ano-vestibular (mujeres)  Ano-cutáneo (ambos) 2. Estenosis anal 3. Persistencia de cloaca
  • 12. Imagen obtenida posteriormente por Colografía de una fistula Recto- Uretral Demostración clínica de una fistula
  • 14. Invertograma en posición prona, demostrando el cabo distal distendido con g
  • 15. Colograma distal que demuestra fístula recto-uretral con pasaje de contraste a vejiga y uretra. Uretrocistografía miccional demostrando fístula rectourinaria (flechas).
  • 16. EXAMEN PERINEAL EVIDENCIA CLINICA 80-90% EXAMEN DUDOSO INVERTOGRAFIA HOMBRE FISTULA PERINEAL FISTULA EN EL RAFE ESTENOSIS ANAL MEMBRANAANAL AUSENCIA DE FOSETA MECONIO EN ORINA COLOSTOMIA ANORECTOPLASTIA SAGITAL POSTERIOR (OP de PEÑA) AN0PLASTIA Sin Colostomía en RN AN0PLASTIA Sin Colostomía en RN 1 cmt de la foseta < 1 cmt de la foseta anal 6 meses
  • 17. Escriba aquí el nombre Escriba aquí el cargo Escriba aquí el nombre Escriba aquí el cargo Escriba aquí el nombre Escriba aquí el cargo Escriba aquí el nombre Escriba aquí el cargo COLOSTOMIAcolostomia ANORECTOPLASTIA SAGITAL POSTERIOR (0P.de PEÑA) VAGINOURETROPLASTIA SAGITAL POSTERIOR ANOPLASTIA SAGITAL EN RN ( sin Colostomia) ANORECTOPLASTIA SAGITAL POSTERIOR COLOSTOMIA 6 - 12 meses 6 meses 6 meses MUJERESMUJERES CLOACA VAGINAL O VESTIBULAR CUTANEA (PERINEAL) FISTULA +/- 90% < 1cmt de la foseta > 1cmt de la foseta INVERTOGRAFIA NO FISTULA EXAMEN PERINEAL
  • 18.
  • 19.
  • 20.
  • 21.
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  • 40. Malformación Cloacal: Corresponde a un tipo muy complejo de malformación; en la profundidad del conducto cloacal desembocan el Recto, la Vía Genital, y la Vejiga. Se asocia a malformaciones uterinas severas.
  • 41. MALFORMACIÓN ANO- RECTAL: tratamiento de la persistencia de cloaca A) Esquema de la persistencia de la cloaca. B) Resultado final después de realizada la movilización total del seno urogenital y anorrectoplastia (Peña). * Longitud cloacal menor de 3 cms. ** Cirugía a los 6 meses
  • 42. Fig. Sonda canalada que atraviesa el trayecto fistuloso. FISTULA RECTO-VESTIBULAR- (“Canal perineal”): -Situada debajo del elevador del ano. -Se llaman también fístulas H ó N -Se ha visto asociada a : vagina doble, estenosis anal, ano anterior ectópico, tabique vaginal, etc.
  • 43.  Durante las primeras 24 horas debe diferenciarse clínicamente las malformaciones de tipo “alto” y las de tipo “bajo”. - Sonda NG. - Reposo gástrico. - venoclisis. - Examenes preoperatorios.
  • 44.  Posición  Sonda urinaria en todos los niños y en niñas sin colostomía  Electroestimulación  Abordaje por línea media estricto  Abrir plano del elevador del ano y bajo él siempre encontrará el recto
  • 45.  Tratar y cerrar fístula  Descender recto sin tensión  Restituir periné y CME  Calibración rectal MAR Anorectoplastía sagital posterior
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  • 53.  Mantener periné seco:  Con colostomía: realimentación precoz, sonda urinaria  Sin colostomía: ayuno, paralisis intestinal (loperamida 0,1 mg/kg/dosis), antibióticos  Analgesia  Reposo  Inicio programa de dilataciones a los 12 días
  • 54.  Intraoperatorio: Lesión uretral, vías seminales y vaginal.  Postoperatorio: Estenosis, periné insuficiente y constipación.  Infección
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  • 57. Problemas de la Defecación Constipación Clínica de Colon y Recto - INP Incontinencia manchado Pseudoincontinencia manchado
  • 58. Signos y síntomas asociados a los Trastornos postoperatorios de la defecación Dolor abdominal Dolor anal Distensión abdominal Disminución del apetito Detención del crecimiento Apatía Debilidad Manchado Disminución del autoestima Angustia familiar Angustia profesional Problema social debilitante”
  • 59. Diagnóstico Trastornos Postoperatorios de la Defecación ¿ Evacua diario ? ¿ Cuantas veces al día ? ¿ Come bien ? ¿ Mancha ? ¿ Tiene problemas para evacuar ? ¿ Toma medicamento o laxante ? ¿ No le cae mal algún alimento ? ¿ Cuando tiene diarrea ?…… Evaluar el entorno social y familiar Buscar en abdomen – fecalomas Buscar en anorrecto - estenosis, fecalomas Interrogatorio y Exploración Física Bien orientados y Mal intencionados
  • 60. “CALIDAD DE VIDA” Vaciar el recto completamente Limpieza las 24 hr Dejar el pañal Desarrollo Psicosocial Programa de Manejo Intestinal Objetivo
  • 61. Medicamento Laxante Motilidad Programa de Manejo Intestinal Evacuante Supositorio Microenema Fleet Enema Educación Información Orientación Entendimiento Tranquilizar Alimentación Facilite la evacuación Dificulte la evacuación Personal Estimulante