Galactosemia

Galactosemia ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

[object Object],[object Object],[object Object],GLUCOSA GALACTOSA Despues de absorberse en el intestino son transportadas al hígado por la vena porta. La via metabólica principal de la galactosa implica que se convierta a glucosa por medio de 4 enzimas principales. ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Lactosa

Dieta lactosa LACTASA Galactosa Glucosa galactoquinasa Galactosa-1-P UDP-glucosa UDP-glucosa:galactosa 1-P-uridilitransferasa Glucosa 1-P UDP- galactosa UDP-glucosa 4-epimerasa Glucólisis GALACTITOL ALDOSA REDUCTASA

Defectos genéticos en el metabolismo de la galactosa (GALACTOSEMIA) Deficiencia de GALACTOQUINASA Deficiencia de UDP-glucosa: galactosa 1-P- uridiltransferasa GALACTOSEMIA CLASICA Deficienca de UDP-glucosa 4-epimerasa ,[object Object],[object Object],[object Object]

Galactosa galactoquinasa Galactosa-1-P UDP-glucosa UDP-glucosa:galactosa 1-P-uridilitransferasa Glucosa 1-P UDP- galactosa UDP-glucosa 4-epimerasa Por deficiencia de GALACTOQUINASA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

Galactosa galactoquinasa Galactosa-1-P UDP-glucosa UDP-glucosa:galactosa 1-P-uridilitransferasa Glucosa 1-P UDP- galactosa UDP-glucosa 4-epimerasa Por deficiencia de UDP-glucosa: galactosa 1-P uridiltransferasa GALACTOSEMIA CLASICA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

Por deficiencia de UDP-glucosa: galactosa 1-P uridiltransferasa GALACTOSEMIA CLASICA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],La sintomatologia se puede confundir con alergia a la leche. Lo que atrasa el reconocimiento de la Patologia real La enfermedad es mortal si no se diagnostica a tiempo y se aplica una dieta libre de lactosa.

Por deficiencia de UDP-glucosa: galactosa 1-P uridiltransferasa GALACTOSEMIA CLASICA ,[object Object],[object Object],[object Object],Acumulación de galactitol en cristalino Hipertonicidad resultante en el citoplasma En respuesta hay incremento de liquido intracelular Aparición de fibras de cristalino hinchadas Se rompen y forman vacuolas visibles

Por deficiencia de UDP-glucosa: galactosa 1-P uridiltransferasa GALACTOSEMIA CLASICA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Glucosa-1-p UDP- glucosa UDP glucosa pirofosforilasa UDP- galactosa UDP-glucosa 4-epimerasa Galactosa-1-p UDP glucosa pirofosforilasa

Por deficiencia de UDP-glucosa: galactosa 1-P uridiltransferasa GALACTOSEMIA CLASICA Biosíntesis de galactosa-1-p a partir de glucosa-1-p En pacientes con galactosemia en tratamiento Mecanismo de autointoxicación Dieta- no asegura la ausencia de patología ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

Galactosa galactoquinasa Galactosa-1-P UDP-glucosa UDP-glucosa:galactosa 1-P-uridilitransferasa Glucosa 1-P UDP- galactosa UDP-glucosa 4-epimerasa Por deficiencia de UDP-glucosa 4-epimerasa ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

UDP-glucosa UDP- galactosa UDP-glucosa 4-epimerasa Por deficiencia de UDP-glucosa 4-epimerasa UDP-galactosa - participa en sintesis de galactocerebrósidos y polisacáridos complejos ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],DIETA debe de ser parcial

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GLANDULA MAMARIA ,[object Object],[object Object],Estos se dividen en lobulillos y racimos tapizada de células secretoras. LECHE MATERNA conducida por túbulos y conductos hasta los senos lactíferos se deposita leche - extraída por la succión del niño.

PARA LA FORMACION DE LECHE HORMONAS: PROLACTINA SOMATOTROFINA CORTICOIDES EYECCION FIBRAS MUSCULARES ALREDEDOR DE ALVEOLOS Y CONDUCTOS LACTIFEROS SE CONTRAEN Y COMPRIMEN PARA QUE SE LIBERE NECESITA HABER SUCCION QUE GENERE UN REFLEJO NEURO-HORMONAL EN LA ADENOHIPOFISIS LEY DE “OFERTA Y DEMANDA”

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[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],LECHE MATERNA COMPUESTA POR ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],VITAMINAS MINERALES

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