2. Introducción
Destrucción excesiva de
eritrocitos producida por
anticuerpos.
Autoinmune contra sus
eritrocitos
Aloinmune contra
eritrocitos de otro sujeto
Ruiz-Arguelles, G J. Fundamentos de la hematología. 4º ed. México: Editorial Medica Panamericana; 2009.
3. Anemia Hemolítica Autoinmune
Anticuerpos contra antígenos naturales del
eritrocito
Puede ser:
Primario
Secundario: Síndromes linfoproliferativos y
alteraciones del tejido conectivo
Hemólisis Anemia+LDH+Reticulocitos+hiperbilirrubinemia+
haptoglobina
Ruiz-Arguelles, G J. Fundamentos de la hematología. 4º ed. México: Editorial Medica Panamericana; 2009.
4. Fisiopatología
IgG Hemólisis extravascular
(sistema fagocítico mononuclear)
IgM Intravascular (mediada por
complemento)
Predisposición genética
Asociación con otras patologías
autoinmunes
Predominio de la función de Th2
CD55 (Factor acelerador de
decaimiento) y CD59 (Inhibidor de
membrana de lisis reactiva)
Ruiz-Arguelles, G J. Fundamentos de la hematología. 4º ed. México: Editorial Medica Panamericana; 2009.
5. Inmunoglobulinas
Prueba de Coombs directa
IgG 90-95% 37º (calientes)
IgM 5-10% 4º (frios)
Anticuerpos bifásicos D-L
Ruiz-Arguelles, G J. Fundamentos de la hematología. 4º ed. México: Editorial Medica Panamericana; 2009.
6. Manifestaciones clínicas
Depende de los títulos del anticuerpo
Síndrome anémico
IgG:
Ictericia
Esplenomegalia
IgM:
Acrocianosis
Hemoglobinuria
Stanley S, Wendell R. Clinical features and diagnosis of autoimmune hemolytic anemia. UpToDate, 2014.
7. Demostración de Anticuerpos
Antieritrocíticos
Coombs directo Baja sensibilidad (potencial Z)
Ig >300
ELISA: Curva de referencia y conjugado
enzimático
Citometría de flujo: Conjugado fluorescente
Ruiz-Arguelles, G J. Fundamentos de la hematología. 4º ed. México: Editorial Medica Panamericana; 2009.
8. Ruiz-Arguelles, G J. Fundamentos de la hematología. 4º ed. México: Editorial Medica Panamericana; 2009.
9. Sindrome de Evans
2 o más citopenias por causa
inmune
Más común anemia y
trombocitopenia
50% idiopatico, 50% LES
Stanley S, Wendell R. Clinical features and diagnosis of autoimmune hemolytic anemia. UpToDate, 2014.
10. Tratamiento
IgG:
Corticoesteroides (60-100 mg de prednisona al día)
Reducción en producción de anticuerpos
Disminución en la unión a la membrana
Menor captación por el sistema fagocítico mononuclear
Esplenectomía
Niños autolimitada
IgM:
Prevensión de eventos hemolíticos
Ruiz-Arguelles, G J. Fundamentos de la hematología. 4º ed. México: Editorial Medica Panamericana; 2009.
11. Anemia Hemolítica Aloinmune
Eritocitos destruidos por anticuerpos producidos por
otra persona
Síntomas: sensación de angustia, malestar general,
dolor en extremidades, disnea, taquicardia e
hipotensión, hipotermia, hipertermia y oliguria.
Sensibilizados: 5-7 días después del procedimiento,
2 semanas después si es primer contacto.
Anticuerpos producidos por el receptor o por el
donador.Ruiz-Arguelles, G J. Fundamentos de la hematología. 4º ed. México: Editorial Medica Panamericana; 2009.
12. Anemia Hemolítica del Recién Nacido
Madre Rh- procrea hijo Rh+
Requiere madre sensibilizada
IgG atraviesan placenta->
hemólisis
Puede condicionar kernícterus
e hydrops fetalis
Recambio sanguíneo y
fototerapia
Suero anti-Rh (D)
Ruiz-Arguelles, G J. Fundamentos de la hematología. 4º ed. México: Editorial Medica Panamericana; 2009.
13. Anemia Hemolítica Inducida por
Fármacos
Tres formas:
Anticuerpos contra farmaco o metabolitos que se
depositan en la membrana del eritrocito
(penicilina y cefalotina)
Anticuerpos contra completo fármaco- proteína
(quinidina, cloropropamina y fenacetina)
Anticuerpos autoinmunes y farmaco es inductor
(α-metildopa)
Ruiz-Arguelles, G J. Fundamentos de la hematología. 4º ed. México: Editorial Medica Panamericana; 2009.
14. Ruiz-Arguelles, G J. Fundamentos de la hematología. 4º ed. México: Editorial Medica Panamericana; 2009.