1. Pte. Masculino de 70 años. HTA de 20 años de evolución bien controlada
con amlodipina-benazepril. Diabético tipo 2 de 10 años evolución bien
controlado con metformina.
Asintomático - TA 120/80 – Resto del examen s/p.

2. - MUJER DE 65 AÑOS.
- SIN ANTECEDENTES CV DE NINGÚN TIPO
- PRESENTA SÍNCOPE CON RELAJACIÓN DE ESFÍNTERES
- DEPRESIVA, EN TTO CON ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS ÚNICAMENTE.
------------------------------------------------------------------------------------------------------------- INTERNADA EN UTI
- LÚCIDA PERO LIGERAMENTE OBNUBILADA
- CONTROLES VITALES NORMALES
- EX. FÍSICO S/P

3. QT: 600 mseg.
QTc: 492 mseg.

7. QTc 440 mseg
QTc 470 mseg
FD

8. GRANDES SINDROMES GENÉTICOS
PUESTA AL DÍA DEL SINDROME DE QT LARGO
3er CONGRESO ARGENTINO DE ARRITMIAS
01/11/2013
Jorge J. Garguichevich

9. SINDROME DE QT LARGO
ES UN SINDROME POCO FRECUENTE ( población caucásica 1/2.000 nacidos
vivos) HEREDO FAMILIAR, AUTOSÓMICO (hay casos no familiares, esporádicos
y aislados) GENÉTICAMENTE HETEROGÉNEO, QUE AFECTA A INDIVIDUOS SIN
CARDIOPATÍA ESTRUCTURAL. OCASIONADO POR MUTACIONES EN LOS GENES
CODIFICADORES DE LOS CANALES IÓNICOS QUE TRANSPORTAN LAS
CORRIENTES DE POTASIO, SODIO y CALCIO (CANALOPATÍAS) CAUSANDO
DISFUNCIÓN DE LOS MISMOS Y DE ESTE MODO PROLONGANDO LA
REPOLARIZACIÓN VENTRICULAR LO CUAL A SU VEZ PREDISPONE LA APARICIÓN
AUTOSÓMICO (HAY CASOS
DE UNA TV POLIMÓRFICA CONOCIDA COMO «TORSADE DE POINTE». ESTA
ARRITMIA, QUE HABITUALMENTE SUELE SER AUTOLIMITADA , PUEDE
GENERAR SÍNCOPE y TAMBIÉN MUERTE SÚBITA POR LLEVAR A LA FV.

10. SINDROME DE QT LARGO CONGÉNITO o HEREDITARIO
1) SINDROME DE JERVELL y LANGE-NIELSEN
Se acompaña de sordera (si se mantiene un 10% de la función del canal Iks la
audición es normal) es de transmisión recesiva y se estima una incidencia de 1.5 a 6
casos por millón de habitantes.
2) SINDROME DE ROMANO WARD
Hasta ahora se conocen 13 mutaciones cromosómicas. Se diferencia del
anterior porque la audición es normal y la herencia suele ser autosómica
dominante.
3) FORMA ESPORÁDICA
En un 25-30% de los casos con fenotipo de QTL y audición normal no pueden
identificarse mutaciones genéticas conocidas y no existe un carácter familiar
reconocible. Podría deberse a mutaciones genéticas espontáneas que
eventualmente pueden transmitirse a la descendencia.
SIEMPRE DESCARTAR QT LARGO SECUNDARIO DEBIDO A FÁRMACOS,
DISBALANCES ELECTROLÍTICOS, CARDIOPATÍAS, DIETAS PARA ADELGAZAR,
ANOREXIA NERVIOSA, HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA, BRADIARRITMIAS,
CONTRASTE INTRACORONARIO , PTES RESUCITADOS DE PARO CARDÍACO , etc.

11. QT LARGO HEREDITARIO - VARIANTES
Acunzo, R. Rev. Electrof. y Arrit. 2012 Vol 5 Nª 2.

12. FENOTIPO
T DE BASE ANCHA
T TARDÍA
T APLANADA
QTL 3
QTL 2
QTL 1
IGUALMENTE EXISTE UNA HETEROGENEIDAD FENOTÍPICA IMPORTANTE
EN PRESENCIA DE ANORMALIDADES GENÉTICAS IDÉNTICAS
33% natación
CORRIENTES AFECTADAS
DESENCADENANTE DE EVENTOS
25% ruidos inesperados
%
FÍSICO
PSÍQUICO
SUEÑO O DESCANSO
Schwartz et al. Circulation 2001; 103: 89-95

14. DIAGNÓSTICO DE SINDROME QTL
ECG
20-25% PTES CON
DIAGNÓSTICO
GENÉTICO DE SQTL
TIENEN QTc NORMAL
CONFIRMACIÓN
TEST
GENÉTICO
ESTAS MUTACIONES SE
DETECTAN SOLO EN
UN 60 a 75% DE LOS
CASOS

15. CÓMO MEDIR EL QT ?

16. CÓMO MEDIR EL QT ?
Fórmula de Bazett : QTc = QT/√R-R en segundos
- DII – V4 a 6 - PROMEDIAR 3 CICLOS CARDÍACOS CONSECUTIVOS – ECG seriados
- FC < 60 l/m QTc se acorta FALSOS NEGATIVOS
- FC > 90 l/m QTc se alarga FALOS POSITIVOS
- QT TARDA EN ADAPTARSE A LOS CAMBIOS DE FC (HISTÉRESIS QT) REPOSO 2 MINUTOS
F. De BAZETT
PROLONGADO
> 12 AÑOS
>12 AÑOS
AMBOS SEXOS
NORMAL
< 12 AÑOS
HOMBRES
MUJERES
> 390 y < 450
> 390 y < 450
> 390 y < 460
> 450 mseg
> 450 mseg
> 460 mseg
AHA/ACC/HRS. CIRCULATION 2009
Hasta no avanzar con otros datos, el valor predictivo positivo para
SQTL solamente con estas medidas es menor al 1%.
Schwartz, P and Ackerman, M. EHJ marzo 2013
OTRAS FÓRMULAS: FRIDERICIA (en chicos es mejor para corregir el QT a frecuencias altas ), HODGES,
FRAMINGHAM, etc.

17. PROBLEMAS PARA MEDIR EL QT:
-
QRS ANCHO (T C, WPW, MCP, etc.): QTc no debiera sobrepasar los 500 mseg
BCRI sacar 70 mseg al QT
BCRD sacar 40 mseg al QT
- FIBRILACIÓN AURICULAR
*promediar 10 ciclos
*medir QT que siguen a los intervalos R-R más corto y más largo y dividirlo por
la raíz cuadrada del R-R precedente y promediar ambos resultados.
- ARRITMIA SINUSAL
- IDENTIFICAR FINAL DE LA ONDA T: LA ONDA U NO DEBE SER INCLUÍDA, PERO
ES COMÚN TENER ONDAS T BIFÁSICAS o CON VARIOS COMPONENTES.

18. NL 9 años
QTc
597
488 mseg
mseg
.
V4
519
mseg
492
msg
302 mseg

19. MB
07:16
08:12
07:16

21. CÓMO MEDIR EL QT ? FINAL DE LA ONDA T ?
T
T
U
U
T 1 – T2
T1 T2
Goldenberg et al. J Cardiovasc Electrophysiol 2006; 17: 333-336

23. QT 0.58 QTc 0.59
QT 0.57 QTc 0.60
QT 0.38 QTc 0.31
SERGIO A. 30 años . ASINTOMATICO

24. CÓMO MEDIR EL QT ?
- MÉTODO DE LA TANGENTE
- VECTOCARDIOGRAMA: ventaja de identificar bien el final de la onda T.
- EQUIPOS DE MEDICIÓN AUTOMÁTICA: promedian una cierta cantidad de latidos de
igual morfología a una velocidad de 50 mm/seg además de amplificar la señal.

25. SOSPECHA DE SQTL – EVALUACIÓN DEL RIESGO
LA PROLONGACIÓN DEL QT PUEDE SER INTERMITENTE y PONERSE DE MANIFIESTO
SOLO CON LOS CAMBIOS DE LA FC ( 36% QTL 1, 19% QTL 2 y 10% QTL 3)
-
HOLTER : TV TP – Alteraciones de la onda T ( T alternantes, muescas, etc)
Pausas sinusales – Bloqueo A- V 2 a 1.
* QTc > 500 mseg. durante el sueño no debería considerarse automáticamente
como un SQTL si el QTc basal es menor a 440 mseg. (Schwartz EHJ 2013)

26. TERESA M.
QTL

27. GÉNESIS ONDA U y
POSDESPOLARIZACIONES PRECOCES

28. - TEST DE ESFUERZO
- TEST DE LA EPINEFRINA
- TEST DE LA ADENOSINA
- ORTOSTATISMO BRUSCO

29. TEST DE ESFUERZO
REPOSO
EJERCICIO
EJERCICIO
EJERCICIO
SOLO QTL 1: evaluar efecto vagal 1´recup. Una caída de la FC >21 latidos o del 17% de la FC máx. implicaría
mayor riesgo de eventos (169 p SQTL: sintomáticos vs asintomáticos). Crotti et al JACC 2012; 60: 2515-24.

30. TEST DE EPINEFRINA (VPP >70% y VPN 95%)
- PROTOCOLO DE SHIMIZU: Bolo de adrenalina de 0,1 gamma/kg seguido de infusión
continua de la misma a 0,1 gamma/kg/min.
Test es positivo si el QTc SE PROLONGA MÁS DE 35 mseg.
- PROTOCOLO DE MAYO CLINIC: INFUSIÓN CONTINUA A DOSIS CRECIENTES DE
ADRENALINA.
Test es positivo QT SE PROLONGA MÁS DE 30 mseg
QT BASAL: 400 msg
6´: QT 560 mseg

31. TEST ADENOSINA
Viskin et al. Eur Heart J. 2006 ; 27(4): 469–475.

32. TEST ADENOSINA
Viskin et al. Eur Heart J. 2006 ; 27(4): 469–475

33. ORTOSTATISMO BRUSCO
(HISTÉRESIS ANORMALMENTE PROLONGADA)
MEDIR EL QTc:
Máx. ALARGAMIENTO DEL QT :
(Max. . QT STRETCHING)
QT cuando el final de la onda T
está próxima a la P sgte.
PTO DE CORTE QTc 490 mseg.:
S: 89% y E: 87%
AL VOLVER FC BASAL:
(QTc RETURN)
ATURDIMIENTO DEL QT (QT STUNNING)
PROMEDIOS
mseg
QTL 2 TUVIERON MAYOR PROLONGACIÓN DEL QTc QUE AQUELLOS
CON QTL 1 (AL REVÉS QUE CON EL TEST DE EPINEFRINA)
CTLES
N: 108
N: 112
QTc
STRETCHING
FEM. 23 años. QTL2
QTL
103
(+ 80)
66
(+ 40)
QTc
RETURN
28
(+ 48)
-3
(+ 32)
Viskin et al. JACC 2010; 55: 1955-61
Adler, Viskin et al.Heart Rhythm. 2012 ; 9(6): 901–908.

34. DIAGNÓSTICO DE SQTL- CRITERIOS DE P. SCHWARTZ
1) ELECTROCARDIOGRÁFICOS
PUNTOS
A: DURACIÓN DEL INTERVALO QTc
- ≥ 480 mseg.
- 460-479 mseg.
- 450-459 mseg. (en hombres)
3
2
1
B: QTc ≥ 480 mseg. en el 4º Min. Recuperación ergometría
1
C: TORSADES DE POINTES
2
1
1
D: ALTERNANCIA DE LA ONDA T
E: MUESCAS EN LA ONDA T (en tres derivaciones)
F: FRECUENCIA CARDÍACA LENTA PARA LA EDAD
0.5
2) HISTORIA CLINICA
A: Síncope DE ESFUERZO
B: Síncope DE REPOSO
C: SORDERA CONGENITA
2
1
0.5
3) HISTORIA FAMILIAR
A: FAMILIARES CON INTERVALO QT PROLONGADO
B: MUERTE SÚBITA EN FAMILIARES < 30 AÑOS
- SI SE CONSIDERA TORSIÓN DE PUNTA: EXCLUIR LOS SÍNCOPES
- TOMAR UNO SOLO DE LOS CRITERIOS DE HISTORIA FAMILIAR
1
0.5
PROBABILIDAD
ALTA > 3.5 PUNTOS
INTERMEDIA
>1.5 a 3 PUNTOS
BAJA < 1 PUNTO

35. CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE SQTL
CONSENSO DE EXPERTOS DE HRS/EHRA/APHRS
EUROPACE – 30 AGOSTO 2013
1) EL SQTL ES DIAGNOSTICADO:
a) En presencia de un pte con QTL y un score de riesgo > 3.5 y en
ausencia de causas secundarias que prolonguen el intervalo QT y/o
b) En presencia de una inequívoca mutación patogénica en uno de los
genes del SQTL y/o
c) En presencia de un intervalo QTc > 500 mseg. (usando la fórmula de
Bazzet) en un ECG de 12 derivaciones repetido y en ausencia de causas
secundarias que prolonguen el intervalo QTc.
2) EL SQTL PUEDE SER DIAGNOSTICADO en presencia de un intervalo QTc
entre 480 y 499 mseg., en un ECG de 12 derivaciones repetido, en un paciente
con síncope inexplicado y en ausencia de causas secundarias que prolonguen el
intervalo QTc y en ausencia de una mutación patogénica.

36. SQTL – PACIENTES EN RIESGO
CONSENSO DE EXPERTOS DE HRS/EHRA/APHRS
EUROPACE – 30 AGOSTO 2013
MORTALIDAD 4% EN 40 AÑOS (0.4% POR AÑO) – 30-50% DE LOS PTES CON QTL PERMANECEN ASINTOMÁTICOS TODA LA VIDA
1) Sindrome de Jerwell-Lange Nielsen y S. Timothy (QTL 8)
2) QTc >500 mseg y riesgo extremadamente alto >600 mseg
3) Pacientes con 2 mutaciones genéticas (2 al 8% SQTL) y QTc >500 mseg.
4) Presencia de ondas T alternantes
5) Pacientes con síncope o paro cardíaco menores de 7 años y en tto. con BB
6) Pacientes con síncope o paro cardíaco durante el primer año de vida
7) Pacientes con eventos arrítmicos a pesar de terapia médica completa

37. TRATAMIENTO DEL SQTL
1) ESTILO DE VIDA
2) BETATBLOQUEANTES
3) BLOQUEADORES DE LOS CANALES DE Na PARA QTL 3 ?
4) DENERVACIÓN SIMPÁTICA CARDÍACA IZQUIERDA
5) CDI
6) MARCAPASOS BICAMERAL (TV TP PAUSA DEPENDIENTE)

38. TRATAMIENTO SQTL
CONSENSO DE EXPERTOS DE HRS/EHRA/APHRS
EUROPACE – 30 AGOSTO 2013
CLASE
I
1)
2)
3)
4)
Evitar fármacos que prolongan el QT (www. QT drugs.org)
Identificar y corregir anormalidades electrolíticas (vómito/diarrea/dietas etc)
BB en: Asintomáticos QTc >470 mseg o Sintomáticos por síncope, TV/FV
DSCI : - ptes de alto riesgo donde el CDI esté contraindicado (o rechazado)
- BB no son efectivos para controlar arritmias/no tolerados/contraind.
5) CDI: en sobrevivientes de paro cardíaco
6) Ptes que desean participar en deportes competitivos deben ser referidos a un
experto para la evaluación del riesgo.
CLASE
II a
1)
2)
3)
4)
BB pueden ser útiles en ptes con SQTL asintomáticos con QTc < 470 mseg
CDI puede ser útil en ptes con SQTL y síncope recurrente en tto con BB
DSCI puede ser útil en ptes con SQTL que presenten eventos en tto con BB/CDI
En ptes con SQTL 3 los bloqueadores de los canales de Na pueden ser útiles
como un agregado al tto, cuando acortan el QTc en un test agudo oral.
CLASE
III
Excepto bajo circunstancias especiales, el CDI no está indicado en ptes con SQTL
asintomáticos, que no han intentado terapia con BB.

39. ALGUNAS CONSIDERACIONES TERAPÉUTICAS : BETABLOQUEANTES
-No hay estudios que definan la dosis más efectiva de BB por lo que debe ser usada
la mayor tolerada. En infantes y niños P. Schwartz (EHJ 2013) recomienda
Propranolol 2 a 4 mgrs. /Kg/día en 2 o 3 tomas o Nadolol 0.75 a 1.5 mgrs./Kg/día
en una toma.
- El metoprolol históricamente indicado en ptes asmáticos ha sido asociado con
alto riesgo de recurrencia de eventos en ptes sintomáticos por lo que no debería ser
usado en los mismos.
PTES SINTOMÁTICOS LIBRES DE
EVENTOS TRATADOS CON DIFERENTES
BETABLOQUEANTES
Chockalingam et al. JACC 2012; 60:2092-99

40. ALGUNAS CONSIDERACIONES TERAPÉUTICAS : BETABLOQUEANTES
- No usar atenolol ya que parecería que incrementa la MS.
- Ptes con QTL 3 se recomienda usar propranolol por sus efectos
bloqueantes directos sobre la corriente tardía de Na.
- Eventos serios c/BB QTL 1 (1%) QTL 2 (6%) QTL 3 (10 a 15%).
- Además del QTL 3 los BB no protegen adecuadamente al S. de J-LN ni
al S. Timothy (DSCI o CDI).
CÓMO EVUALAR RESPONDEDORES A LOS BB:
(Los BB , a excepción del propranolol, prácticamente no acortan el QTc.)
- Evaluación de correcto betabloqueo: test de esfuerzo: la FC máx. <130 l/m.
- Prueba del ortostatismo hay menor alargamiento del QTc
- DISPERSIÓN DEL QT/ QTc: una dispersión del QT <100 mseg., luego del tratamiento
con BB, tiene un 80% de sensibilidad y 82% de especificidad para discriminar entre
respondedores y no respondedores. (Priori y col. Circulation 1994; 89: 1681-89)

41. ALGUNAS CONSIDERACIONES TERAPÉUTICAS:
QTL 3 y BLOQUEADORES DE LOS CANALES DE Na
TEST ORAL DE MEXILETINA
-
MONITOREO ELECTROCARDIOGRÁFICO CONTINUO
UNA SOLA TOMA CON LA MITAD DE LA DOSIS DIARIA
PICO CONCENTRACIÓN PLASMÁTICO 90 MINUTOS
SI EL QTc SE ACORTA >40 mseg SIN EVIDENCIA DE PROLONGACIÓN DEL
PR, ENSANCHAMIENTO DEL QRS o LA APARICIÓN DE PATENTE DEL S. DE
BRUGADA LA MEXILETINA PODRÍA O DEBERÍA SER AGREGADA AL TTO
CON BB (SIN EVIDENCIA CIENTÍFICA)
- LA FLECAINIDA DEBIDO A SU EFECTO BLOQUEANTE DE LA CORRIENTE Ikr y A SU
POTENCIALIDAD DE DESENMASCARAR EL S. DE BRUGADA NO DEBERÍA SER RECOMENDADA A
PESAR DE ALGUNA EVIDENCIA EN POCOS CASOS.
- INDEPENDIENTEMENTE DEL GENOTIPO NINGÚN TIPO DE QTL DEBERÍA USAR FÁRMACOS
QUE BLOQUEEN LA CORRIENTE Ikr.
- LA RANOLAZINA, ESPECIALMENTE POR SU CAPACIDAD PARA BLOQUEAR LA CORRIENTE
TARDÍA DE Na, PODRÍA LLEGAR A SER ÚTIL EN PTES CON QTL 3.
Priori et al. Circulation 2000; 102:945-7
Wang et al. J Mol Cell Cardiol 1996; 28:893-903
Moss et al. J Cardiovasc Electrophysiol 2008; 19: 1289-93
Schwartz and Ackerman. EHJ march 18. 2013

42. ALGUNAS CONSIDERACIONES TERAPÉUTICAS:
DENERVACIÓN SIMPÁTICA CARDÍACA IZQUIERDA
SERIE MÁS GRANDE DE PTES CON DSI INCLUYE 147 ptes, TODOS DE ALTO RIESGO
(99% SINTOMÁTICOS CON QTc PROMEDIO DE 563 mseg). REDUCCIÓN DEL 91% DE
EVENTOS CARDÍACOS EN UN SEGUIMIENTO PROMEDIO DE 8 AÑOS.
Schwartz, Priori et al. Circulation 2004, 109:1826-33
RECOMENDACIONES DE DCSI
1) Ptes con choques apropiados del CDI por FV
2) Ptes con eventos cardíacos y adecuado tto farmacológico
3) Ptes que no toleran o no pueden recibir BB
4) Ptes pediátricos de alto riesgo en donde la terapia con BB no resulta
suficientemente protectora, para que sirva de puente para un CDI.
P.Schwartz y M. Ackerman (EHJ, marzo 2013)

43. PROBABILIDAD DE MORTALIDAD TOTAL EN
PTES. CON QTL y PARO CARDIACO ABORTADO o
SINCOPE RECURRENTE A PESAR DEL TTO. BB
161 p
73 p
Zareba, Moss et al J. Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14:341

44. SCORE DE RIESGO : M-FACT (REGISTRO EUROPEO DE QTL)
Circulation 2010; 122: 1272-1282
233 PTES CON CDI: en 7 años, los choques apropiados ocurrieron en el 70% de
ptes con todos los factores y en nadie con ninguno de los mismos
-1
EN TTO y
LIBRE EVENTOS
QTc mseg
0
1
2
< 500
500 – 550
>550
SI
PREVIO PARO
CARDÍACO
ABORTADO
SI
EVENTOS BAJO
TTO.
SI
EDAD DE
IMPLANTE
>20 AÑOS
<20 AÑOS

45. CDI
PARO CARDÍACO
PREVIO ?
SI
CDI
RECOMENDADO
SI
CDI
PUEDE SER ÚTIL
NO
SÍNCOPE
RECURRENTE EN
TTO CON BB ?
ASINTOMÁTICO NO
TRATADO CON BB?
CDI
NO ESTÁ
INDICADO*
*Excepto bajo circunstancias especiales, la implantación del CD no
está indicada en pacientes asintomáticos que no han sido tratados
con betabloqueantes
CONSENSO DE EXPERTOS DE HRS/EHRA/APHRS
EUROPACE – 30 AGOSTO 2013

46. SQTL CONGENITO
CARDIODESFIBRILADOR
“La repercusión psicológica negativa, particularmente en niños y
adolescentes, los problemas derivados de los electrodos y duración de las
pilas y el hecho que muchos sufran “rachas de arritmias” potenciadas por
la activación simpática después de un choque del CDI, lo que motiva una
serie de choques múltiples, la mayoría de ellos durante episodios de TV
por TP que no necesariamente determinan una pérdida del conocimiento,
constituyen el argumento principal contrario a su difusión en esta
patología”
“La cuestión principal consiste en identificar, con un poder predictivo
razonablemente positivo, a los pacientes con riesgo verdadero. No hay
duda cuando sobreviene un paro cardíaco, antes o durante el tratamiento,
hay que implantar un desfibrilador”
Peter Schwartz y Silvia Priori
Harrison. Avances en Enfs Cardiovasculares. 2003.

47. PURA GENÉTICA ROSARINA !!!
GRACIAS
POR SU
ATENCIÓN

48. QTc LIMÍTROFE
HISTÉRESIS ANORMALMENTE PROLONGADA CON EL ORTOSTATISMO o EJERCICIO
(CON AUMENTO DE LA FC EL QT SE ACORTA . HISTÉRESIS : EL TIEMPO DE ADAPTACIÓN DEL QT A LOS
CAMBIOS BRUSCOS DE FC)
RESPUESTA DEL QT A L PONERSE DE PIE ABRUPTAMENTE - PRUEBA DE VISKIN
Alargamiento del QTc >50 mseg con
respecto al QTc basal sensibilidad del
90% y especificidad 86% para SQTL
«Aturdimiento del QTc»
Al retornar a la FC basalQTc
más largo que el inicial.
DISMINUYE CON EL USO DE BB
Viskin et al. J Am Coll Cardiol 2010; 55: 1955 - 61

49. QTc 480
QTc 570
82 CONTROLES vs 68 QTL (QTL 1 46% - QTL 2 41% - QTL 3 4%)
LOS PACIENTES CON QTL 2 TUVIERON MAYOR PROLONGACIÓN DEL QTc QUE AQUELLOS CON QTL 1 (A LA INVERSA
QUE CON LA PRUEBA DE LA EPINEFRINA).
(
Viskin et al. JACC 2010; 55: 1955-61

50. Viskin
2009

51. NL 9 años
V4

52. Response of the QT interval to adenosine-induced tachycardia in three patients with LQTS. In the top trace (female, 47
years old), the QT interval not only fails to shorten during tachycardia but actually lengthens to the point that the end of
the T-wave almost reaches the following P-wave. The middle trace is from a 50-year-old female with asymptomatic
LQT2 mutation. Her QTc is only 430 ms at baseline and the T-wave morphology is normal. However, during the
tachycardia phase of adenosine, the QT actually prolongs from 400 to 480 ms, the T-wave becomes frankly abnormal (*),
and the QTc increases from 430 to 550 ms. The bottom trace is from a 56-year-old male. His baseline QT is only 420 ms.
During the tachycardia phase of adenosine, he first developed notched abnormal T-waves (*) and eventually develops
ventricular ectopy that looks typical of LQTS-related arrhythmias because the extrasystoles arise from the terminal part
of the QT interval. Note that post-extrasystolic pauses trigger bizarre T-wave changes (**). The QTc reached a maximum
of 560 ms before the onset of ventricular ectopy.