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- 1. REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA MINISTERIO DEL PODER PUPULAR PARA LA SALUD MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LAS RELACIONES INTERIORES JUSTICIA Y PAZ SERVICION NASIONAL DE MEDICINA Y CIENCIAS FORENSES PROGRAMA NASIONAL DE FORMACION AVANZADA EN PATOLOGIA FORENSE INTEGRANTES: DR. YENSO BLANCO CI. 14.874.358 DRA. JOHENNYS GONZALEZ CI. 13.725.837 DRA. YASSENIA DELGADO CI. 14.571.465 DRA.LORGY MARTINEZ CI. 17.013.130 DRA. LINA LOPEZ CI. 12.164.456 CATEDRA: SEMIOLOGIA I TUTOR: DRA. BELEN PEÑA ESPECIALISTA EN ANATOMIA PATOLOGICA CARACAS, 3 DE AGOSTO DEL 2016
- 2. I. PATOLOGIAS INFECCIOSAS II. PATOLOGIAS TUMORAL III. LITIASIS IV. QUISTES RENALES V. ENFERMDADES SISTEMICAS Y SU REPERCUSION RENAL.
- 4. LA PIELONEFRITIS CONCEPTO: Se define como el proceso infeccioso que afecta la pelvis y el parénquima renal y que se refleja en un cuadro clínico característico… Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 6. PATOGENIA
- 7. PATOGENIA
- 8. ETIOLOGIA
- 9. TIPOS PIELONEFRITIS AGUDA PIELONEFRITIS CRONICA •Desarrollo súbito de inflamación renal. • Es una inflamación purulenta exudativa •El parénquima renal presenta en el intersticio abscesos (necrosis supurativa), que consiste en exudado purulento (pus): neutrófilos, fibrina, restos celulares y colonias de gérmenes. •Los túbulos están dañados por el exudado y pueden contener infiltración neutrofílica. •Tipos: Focal o Difusa •Inflamación intersticial con destrucción del tejido renal y signos de organización, con fibrosis, retracción, deformación pielocalicilar y depresiones corticales irregulares. •Causada por defectos urinarios congénitos estructurales que producen nefropatía por reflujo. •Por lo general es diagnosticada en la niñez. •Los casos graves de la pielonefritis pueden conducir a pionefrosis , sepsis , insuficiencia renal e incluso la muerte. TIPOS
- 10. ANATOMIA PATOLOGICA Pielonefritis aguda, vista macroscópica Fuente: Robbins and Cotran. Atlas of Pathology * * *
- 11. Pielonefritis aguda, vista microscópica Fuente: Robbins and Cotran. Atlas of Pathology * *
- 12. Pielonefritis crónica, vista macroscópica Fuente: Robbins and Cotran. Atlas of Pathology * *
- 13. Pielonefritis crónica, vista microscópica Fuente: Robbins and Cotran. Atlas of Pathology *
- 18. TUMORES DEL RIÑÓN Aproximadamente el 90% de las mismas son malignas y su origen es el parénquima renal. Otros tumores del riñón se originan en la vía urinaria y mas raramente se trata de metástasis. Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 20. CARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS CONCEPTO HIPERNEFRONA PREVALENCIA TUMOR DE GRAWITZ ADRENOCARCINOMA RENAL Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 21. ANATOMIA PATOLOGICA: Fuente: Robbins and Cotran. Atlas of Pathology VISTA MACROSCOPICA Este carcinoma de células renales afecta al polo inferior del riñón. Es de gran tamaño, pero aún está bien circunscrito.
- 22. ANATOMIA PATOLOGICA: VISTA MICROSCOPICA Fuente: Robbins and Cotran. Atlas of Pathology
- 24. CUADRO CLINICO TRIADA CLASICA HEMATURIA MASA PALPABLE DOLOR Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 25. CUADRO CLINICO HIPERSECRETOR DE HORMONAS Y PEPTIDO RENAL HIPERCALEMIA HIPERTENSION ARTERIAL POLICITEMIA Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion OTROS SINTOMAS: FIEBRE, MALESTAR GENERAL ,ANOREXIA, SINTOMAS DISGESTIVO, PERDIDA DE PESO, ICTERICIA.
- 26. DIAGNOSTICO
- 30. CONCEPTO EPIDEMIOLOGIA ETIOLOGIA PATOGENIA TIPOS DE CALCULOS CUADRO CLINICO
- 31. CONCEPTO: SE DEFINE ASI A LOS CALCULOS RENALES, QUE SON ESTRUCTURAS CRISTALINAS INCLUIDAS EN UNA MATRIZ ORGANICA. (UNA MUCOPROTEINA, 60% SON PROTEINAS Y EL 20% HIDRATOS DE CARBONO) . ESTAN COMPUESTOS POR MATERIALES QUE GENERALMENTE SE ELIMINAN POR LA ORINA. Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 32. FACTORES QUE INTERVIENEN L I T I A S I S R E N A L GENETICOS ANATOMICOS AMBIENTALES Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 33. AFECTA A LA POBLACION EN GENERAL EL 30% POSEE FAMILIA DE 1ER ORDEN AFECTOS POR LA MISMA ENFERMEDAD HAY UN PICO EN LA 5TA DECADA DE LAS MUJERES POR LA MENOSPAUSIA SE PRESENTA EN LA 3RA DECADA DE LA VIDA PREDOMINA EN SEXO MASCULINO VARIA SEGÚN EL AREA GEOGRAFICA MAYOR INCIDENCIA EN LOS CAUCASICOS Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 34. ETIOLOGIA LOS CALCULOS RENALES SE FORMAN COMUNMENTE EN LAS PAPILAS RENALES OTROS SE FORMAN EN LOS TUBULOS SE ANCLAN EN EL EPITELIO TUBULAR OTROS SE FORMAN EN EL INTERSTICIO MEDULAS POSTERIORMENTE SE ADHIEREN A LAS PAPILAS DANDO LUGAR A LAS PLACAS RANDALL Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 35. COMPOSICION DE LOS CALCULOS RENALES
- 36. AGREGACION PATOGENIA: ROTURA EQUILIBRIO SOLUBILIDAD PRECIPITACION DE SALES POR UNO O MAS FACTORES SATURACION DE ORINA FORMACION DE CRISTALES Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 37. SATURACION INHIBICION DE LA CRISTALIZACION NUCLEACION DISMINUCION DEL VOLUMEN URINARIO ALTERACIONES DEL PH URINARIO DIVERSOS FACTORES Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 38. TIPOS DE LITIASIS Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 39. CUADRO CLINICO: CUANDO EL CALCULO PERMANECE EN LA PAPILA DIFERENCIAR CON Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 40. CUADRO CLINICO: CUANDO EL CALCULO SE DESPRENDE Y DESCIENDE POR LAS VIAS URINARIAS COLICO NEFRITICO HEMATURIA OTRAS MANIFESTACIONES… Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 41. DIAGNOSTICO: CONFIRMAR LA PRESENCIA DE LOS CALCULOS DETECTAR LAS COMPLICACIONES ASOCIADAS IDENTIFICAR LA ALTERACION QUE CAUSA LA FORMACION DEL CALCULO. ANAMNESIS IMAGINOLOGIA ESTUDIOS METABOLICOS Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 43. INTRODUCCIÓN Los Quistes son pequeños sacos generalmente ovalados o redondos envuelta por una membrana delgada que se forman en una cavidad y que pueden contener líquido, grasa o aire. Los quistes renales son sacos llenos de un líquido acuoso que toman el lugar de los tejidos normales y en dependencia del tipo de quiste, ubicación y cantidad pueden llegar a causar falla renal. Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 44. DIAGNÓSTICO IMAGENOLOGICO Ecosonogáma TAC RMN Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 46. NEFRONOPTISIS Enf. Autosómica Recesiva - Hereditaria Incidencia: Infancia – Adolescencia Manifestaciones extrarrenales NPHP1 genética es la de mayor incidencia en Nefronoptisis Juvenil Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 47. Enfermedad Medular Quística o Nefropatía Hiperuricemica Familiar (EMQ/NHF) El tamaño de los riñones es normal o ligeramente reducido. El aspecto externo del riñón es indistinguible al de una glomerulonefritis o pielonefritis. Su superficie es granulosa Los cálices y la pelvis son normales. Los quistes se sitúan preferentemente en la unión corticomedular. Al estudio histológico se observa atrofia tubular, esclerosis glomerular, inflamación crónica y fibrosis intersticial Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 49. QUISTE SIMPLE Microscópicamente, la pared del quiste está formada por una capa de epitelio indeterminado El contenido del quiste suele ser claro La mayoría de los quistes son uniloculares, de tamaño variable. La pared del quiste es lisa Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 50. RIÑÓN EN ESPONJA MEDULAR Suele ser normal. Al corte del riñón se descubren múltiples cavidades quísticas, de 1 a 7,5 mm de diámetro y los conductos de Bellini que están en el interior de las pirámides. Estos quistes contienen cálculos en muchas ocasiones. En la mayor parte de los casos están afectados los dos riñones. Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 51. POLIQUISTOSIS RENAL AR Los quistes son alargados, orientados radialmente de la medula a la corteza y de tamaño uniforme. Los riñones son grandes y conservan su silueta típica. Se caracteriza por la asociación de dilataciones quísticas de los túbulos colectores renales, fibrosis hepática congénita Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 52. POLIQUISTOSIS RENAL AD Enfermedad multisistémica de muy alta penetrancia y de expresión variable que se caracteriza por la presencia de quistes renales bilaterales. Anomalías extrarrenales que afectan a los sistemas cardiovascular, digestivas y musculoesquelética El mecanismo responsable de la formación de estas dilataciones focales podría ser una alteración de la membrana basal tubular o una proliferación primaria excesiva del epitelio tubular Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 53. ENFERMEDAD QUÍSTICA ADQUIRIDA Es la degeneración quística del parénquima renal que ocurre en riñones con ERCT Al igual que en la poliquistosis renal autosómica dominante, los quistes se originan como dilataciones focales del túbulo renal. Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 54. ENFERMDADES SISTEMICAS Y SU REPERCUSION RENAL AMILOIDOSIS LUPUS ERITEMTOSO SISTEMICO
- 55. AMILOIDOSIS Fuente: Robbins and Cotran. Atlas of Pathology VISTA MACROSCÓPICA
- 57. DIAGNOSTICO: SOSPECHA CLINICA Y SE CONFIRMA MEDIANTE BIOPSIA RENAL
- 58. Riñón: dos glomérulos con abundante sustancia hialina, eosinófila homogénea, sin aumento de la celularidad,hace necesario siempre descartar la posibilidad de amiloide. HE, 200x. http://escuela.med.puc.cl/paginas/patologia/fotosAmiloide.html
- 59. El Rojo de Congo tiñe, además del amiloide, el colágeno y la reticulina, pero sólo el amiloide es dicroico. Rojo Congo y luz polarizada. 500x http://escuela.med.puc.cl/paginas/patologia/fotosAmiloide.html
- 60. LUPUS ERITEMTOSO SISTEMICO Fuente: Farreras.Rozman.Medicina.Interna.17ª.Edicion
- 65. Diagnostico
Notas del editor
- FIGURA 10-65 Pielonefritis aguda, vista macroscópica La superficie de corte de este riñón edematoso pone de manifiesto múltiples microabscesos amarillentos que afectan tanto a la corteza como a la médula. Este patrón de pielonefritis aguda es más característico de pacientes con septicemia en los que la infección ha alcanzado el riñón por vía hematógena. La infección ascendente de la vía urinaria es más común que la ruta hematógena como causa de pielonefritis aguda. Las manifestaciones clínicas de la pielonefritis aguda son fiebre, malestar general y dolor lumbar. En la exploración física puede observarse dolor a la palpación en el ángulo costovertebral. Una complicación rara, que no está presente aquí, es la necrosis papilar, que es más probable en pacientes con diabetes mellitus u obstrucción de la vía urinaria. FIGURA 10-67 Necrosis papilar, vista macroscópica Estas áreas pálidas visibles en algunas de las papilas de ambos riñones son focos de necrosis papilar, que es una forma de necrosis de coagulación. Ésta es una complicación rara pero grave de la pielonefritis aguda, en particular en pacientes con diabetes mellitus u obstrucción de la vía urinaria. La necrosis papilar también puede asociarse a la nefropatía por analgésicos o la enfermedad de células falciformes. A veces aparece en la orina una papila renal necrótica que se ha desprendido. Puede haber insuficiencia renal aguda.
- FIGURA 10-64 Pielonefritis aguda, vista microscópica Hay diversas formas de nefritis tubulointersticial. Aquí se muestran numerosas células inflamatorias, principalmente neutrófilos, que ocupan los túbulos renales e invaden el intersticio. Este caso de pielonefritis aguda fue secundario a una infección ascendente de la vía urinaria que se inició en la vejiga. Casi todos estos casos se deben a organismos bacterianos, como enterobacterias (Escherichia, Klebsiella, Proteus, Providencia, Edwardsiella, Enterobacter), estreptococos y estafilococos. La estasis urinaria por anomalías congénitas, uropatía obstructiva o vaciamiento disminuido predisponen a las infecciones ascendentes de la vía urinaria.
- FIGURAS 10-70 y 10-71 Pielonefritis crónica, vista macroscópica y tomografía computarizada Este riñón derecho presenta pielonefritis crónica avanzada por reflujo e hidronefrosis secundaria (). Hay tan sólo un delgado ribete de corteza renal residual. Si el proceso es unilateral, entonces el problema se ha originado en una enfermedad que afecta a una localización situada entre el orificio ureteral y la pelvis renal. Este caso tenía un cálculo que había provocado obstrucción de la vía urinaria durante muchos años. El reflujo vesicoureteral, que se presenta más a menudo en la infancia, puede dar lugar a hallazgos similares. Si el proceso obstructivo fuese bilateral, entonces la enfermedad subyacente se habría originado en el trígono de la vejiga o la uretra (o, en los varones, la próstata periuretral) o algún proceso (como una gran neoplasia) que comprima ambos uréteres o gran parte de la salida de la vejiga o la uretra. La pielonefritis crónica bilateral es una causa común de nefropatía crónica terminal.
- FIGURAS 10-72 y 10-73 Pielonefritis crónica, vista microscópica En la ilustración izquierda, a bajo aumento, hay una densa acumulación de células inflamatorias crónicas en un paciente con una historia prolongada de múltiples infecciones recurrentes de la vía urinaria. En la ilustración derecha se ven, a gran aumento, linfocitos y células plasmáticas, que son característicos de la pielonefritis crónica. No es raro ver linfocitos intersticiales en el contexto de prácticamente todas las formas de nefropatía crónica: glomerulonefritis, nefrosclerosis o pielonefritis. Sin embargo, las células plasmáticas son más características de la pielonefritis crónica. Con el tiempo se produce atrofia tubular progresiva, con prominentes cilindros proteináceos (la denominada tiroidización) y fibrosis intersticial que a la larga afecta al flujo vascular, dando lugar a la esclerosis progresiva de los glomérulos e IRC.
- Este carcinoma de células renales afecta al polo inferior del riñón. Es de gran tamaño, pero aún está bien circunscrito. Es habitual que esta neoplasia tenga un patrón de crecimiento localizado durante años, durante los cuales el tumor permanece asintomático. Esta superficie de corte tiene un aspecto abigarrado, con áreas blancas, amarillentas y marrones, así como zonas hemorrágicas y quísticas. Los signos y síntomas de presentación suelen ser dolor lumbar y hematuria. Algunos pacientes tienen síntomas generales como fiebre. Estas neoplasias son raras en pacientes menores de 40 años.
- vista microscópica En la ilustración izquierda se aprecia que las células neoplásicas tienen abundante citoplasma claro y se disponen en nidos con vasos entre los mismos. Aproximadamente tres cuartos de los carcinomas de células renales tienen este patrón de citoplasma claro.
- Las Enfermedades Quísticas Renales son un grupo de patologías congénitas o adquiridas que pueden o no tener carga genética. Estos se originan en los conductos colectores, túbulos contorneados distales y asas de Henle, con un tamaño variable de 1 a 10mm Cabe destacar que en dependencia del contenido del quiste su nombre varía, si el contenido interno de esta burbuja fuese pus, lo llamamos de absceso y no de quiste
- Existe una clasificación llamada de Bosniak que va de I a IV, y sirve para caracterizar el quiste renal en la tomografía computarizada: Bosniak I es el quiste renal simple y benigno. Bosniak II también es un quiste renal benigno pero que contiene algunos septos y discretas calcificaciones que pueden ser confundidos en el ultrasonido. Estos dos tipos son benignos y apenas deben ser revisados periódicamente para tener certeza de que no existen complicaciones o alteraciones en sus características. Bosniak III son quistes gruesos con paredes gruesas, varios septos y material denso en el interior. Puede ser un cáncer, pero también un quiste que sangró o que se infectó. Este hallazgo requiere mayor investigación. Deben ser mejor evaluados por medio de la biopsia guiada por imagen a través de cirugía. Bosniak IV son los quistes renales con características de cáncer. Los quistes Bosniak IV deben siempre de ser operados, ya que en más del 80% de ellos son cánceres.
- Enfermedad quística medular que constituye la principal causa de pérdida de función renal de origen hereditario, específicamente: autosómica recesiva; representando alrededor del 5% de los casos de enfermedad renal terminal, con mayor incidencia en la etapa infanto - adolescente. Los síntomas iniciales son: anemia, poliuria, polidipsia y enuresis. A nivel macroscópico se observan riñones de pequeño tamaños con quistes distribuidos por toda su médula, aunque también en algunos raros casos se pueden observar en la corteza y la papila. No obstantes de manera concomitante con estos quistes podemos observar a nivel histológico glomérulos escleróticos, atrofia tubular y fibrosis intersticial.
- Se presenta entre la cuarta y quinta década de la vida hasta el momento se conocen dos formas que se transmiten de forma autosómica dominante. La IRC terminal suele aparecer sobre los 60 años en la EMQ tipo 1 y por los 30 años en la tipo 2. En esta enfermedad los riñones son pequeños con quistes igualmente pequeños en la unión corticomedular, suele tener un inicio INSIDIOSO progresar a IRC terminal, su mayor característica es la incapacidad para concentrar correctamente la orina
- El sedimento suele ser anodino y la proteinuria es siempre inferior a 1 g/día. El grado de anemia suele superar al esperado por el deterioro de la función renal. Puede haber hipertensión, aunque no es una característica de la enfermedad. En la ecografía se aprecian unos riñones disminuidos de tamaño con ecogenicidad aumentada (similar a la del hígado). Pueden observarse quistes en la unión corticomedular. Dichos quistes son mas fáciles de observar en la TC. No existe tratamiento especifico para la enfermedad. Debido al defecto de concentración deben evitarse los diuréticos y la restricción de sodio.
- Denominamos quiste simple a aquel que está lleno sólo de líquido y presenta un una forma bien regular y pueden contener uno o varios tabiques incompletos. Este no evoluciona a un cáncer y en la gran mayoría de los casos no hay ninguna importancia clínica. Es tan común que, en personas por encima de los 60 años, es considerado normal tener hasta 4 quistes en cada riñón. 1 en 500 individuos raros en niños adultos jóvenes Similar ambos géneros Mayoría asintomáticos Sintomáticos son grandes: Dolor, hematuria, HTA (raro) No se asocian con cáncer SIMPLES Si es COMPLEJO aumenta riesgo de malignidad
- Llamado también enfermedad de Cacchi-Ricci o ectasia ductal precaliciliar. Es un trastorno frecuente caracterizado por la dilatación de la porción terminal de los túbulos colectores con quistes limitados a las pirámides medulares y, especialmente, las papilas renales. Se considera un proceso no hereditario, pero en algunas familias se ha observado una herencia autosómica dominante. El riñón en esponja puede asociarse al síndrome de Ehlers-Danlos y a hemihipertrófia congénita. Por lo general es un trastorno benigno y a menudo asintomático. Puede acompañarse de trastornos de la función tubular. La complicación mas frecuente es la formación de cálculos en las dilataciones quísticas de los conductos papilares, el grado de dilatación tubular es muy variable. La presencia de cálculos renales en las papilas del riñón en esponja es característica, responsable de episodios de hematuria microscópica o macroscópica y cólicos renales. La frecuencia de hipertensión e infección urinaria parece similar a la observada en otros enfermos con nefrolitiasis. Excepcionalmente, enfermos con numerosos episodios de obstrucción, pielonefritis y múltiples intervenciones quirúrgicas pueden desarrollar insuficiencia renal.
- Tipo autosómico recesivo En ocasiones, dilatación no obstructiva de los conductos biliares intrahepáticos (enfermedad de Caroli). La mayor parte de los niños presentan al nacimiento riñones ecográficamente grandes y con aumento de ecogenicidad. En los casos mas graves, los neonatos afectos presentan ≪síndrome de Potter≫ con oligoamnios grave e hipoplasia pulmonar.
- Es una enfermedad multisistémica de muy alta penetrancia y de expresión variable que se caracteriza por la presencia de quistes renales bilaterales, quistes en otros órganos (hígado, páncreas, bazo, vesículas seminales) y anomalías extrarrenales que afectan a los sistemas cardiovascular (aneurismas intracraneales, enfermedad valvular cardiaca), digestivo (diverticulósis) y musculoesquelético (hernias abdominales). Es una enfermedad muy frecuente, con una prevalencia estimada entre 1:400 y 1:1000 nacidos vivos; es la tercera causa de insuficiencia renal terminal y representa el 5%-10% de los pacientes que requieren tratamiento renal sustitutivo.
- Riñones pequeños con múltiples quistes bilaterales, entre 0,5 y 2-3cm. El epitelio es hiperplásico con áreas multifocales de cambios adenomatosos
- Globalmente, la amiloidosis constituye un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen como común denominador el depósito anormal de proteínas de tipo amiloide en diversos órganos y tejidos. Pero, ¿qué es exactamente una proteína amiloide? Bien, en realidad no se trata de una proteína, sino de un agregado de proteínas que exhibe una estructura tridimensional en “hoja-β”, estructura que le confiere sus propiedades físicas y químicas, especialmente la insolubilidad, y una enorme resitencia a la degradación. Curiosamente la palabra amiloide deriva de la interpretación inicial que se hizo de estas sustancias, confundiéndolas con almidón (amylum en latín) en los tiempos en que aún se fijaban los tejidos con derivados del iodo
- Globalmente, la amiloidosis constituye un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen como común denominador el depósito anormal de proteínas de tipo amiloide en diversos órganos y tejidos. Pero, ¿qué es exactamente una proteína amiloide? Bien, en realidad no se trata de una proteína, sino de un agregado de proteínas que exhibe una estructura tridimensional en “hoja-β”, estructura que le confiere sus propiedades físicas y químicas, especialmente la insolubilidad, y una enorme resitencia a la degradación. Curiosamente la palabra amiloide deriva de la interpretación inicial que se hizo de estas sustancias, confundiéndolas con almidón (amylum en latín) en los tiempos en que aún se fijaban los tejidos con derivados del iodo Globalmente, la amiloidosis constituye un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen como común denominador el depósito anormal de proteínas de tipo amiloide en diversos órganos y tejidos. Pero, ¿qué es exactamente una proteína amiloide? Bien, en realidad no se trata de una proteína, sino de un agregado de proteínas que exhibe una estructura tridimensional en “hoja-β”, estructura que le confiere sus propiedades físicas y químicas, especialmente la insolubilidad, y una enorme resitencia a la degradación. Curiosamente la palabra amiloide deriva de la interpretación inicial que se hizo de estas sustancias, confundiéndolas con almidón (amylum en latín) en los tiempos en que aún se fijaban los tejidos con derivados del iodo FIGURA 10-59 Amiloidosis, vista macroscópica Esta forma de nefropatía crónica puede aumentar el tamaño de los riñones. Hay depósitos pálidos de amiloide () en la corteza renal, principalmente en la zona central superior, que borran la unión corticomedular. Los tipos más comunes de amiloidosis renal son los asociados al mieloma múltiple y a la producción excesiva de cadenas ligeras (amiloide AL) y procesos asociados a la amiloide sérica (amiloide AA), como las inflamaciones o las infecciones crónicas. El síndrome nefrótico es común en la amiloidosis renal.
- FIGURA 10-60 Amiloidosis, vista microscópica En esta corteza renal se ven depósitos rosados de amiloide () en los glomérulos, así como pequeñas ramas arteriales engrosadas. Los depósitos rosados amorfos de amiloide pueden encontrarse en las arterias y alrededor de éstas, en el intersticio y en los glomérulos. La tinción de rojo Congo demuestra que el material rosado es amiloide. La acumulación de amiloide disminuye la función renal, produciendo uremia caracterizada por la elevación de la creatinina y el nitrógeno ureico en el suero. La uremia de la IRC de cualquier etiología produce malestar general, náuseas, deterioro de las funciones mentales y pericarditis fibrinosa. Fig. 1. Glomérulo renal con deposición de material amiloide en el área mesangial. El depósito amiloide induce la muerte de células endoteliales y epiteliales glomerulares, anulando su capacidad funcional y conduciendo al colapso. s la forma más común de amiloidosis en animales, conocida también con el nombre de amiloidosis reactiva. Se asocia frecuentemente con enfermedades inflamatorias crónicas, sostenidas en el tiempo, y con algunas neoplasias. Puede ser también idiopática. . .
- Difundir la nefritis lúpica proliferativa; fotografía muestra la apariencia clásica de "pulgas" de la superficie cortical en la glomerulonefritis proliferativa difusa