INMONULOGIA

1. VASCULITIS

2. Nota de reconocimiento
Como base teórica para fundamentar el Curso de Preparación
para el Examen Nacional para Aspirantes a Residencias Médicas,
se han retomado algunas partes de capítulos de las obras de
diferentes autores, que han hecho aportes al enfoque centrado en
el aprendizaje. Sin embargo, es necesario aclarar que la
Universidad La Salle A. C. no es responsable por el contenido de
los textos de los artículos que se publican.
Cabe mencionar que se destinará para fines educativos, dando
testimonio y los correspondientes créditos a las obras
seleccionadas. Se sugiere al lector, la adquisición de la obra
completa por la riqueza de su contenido.

3. VASCULITIS
DEFINICIÓN
Las vasculitis son un grupo heterogéneo
de enfermedades, caracterizadas
patológicamente por la evidencia de
inflamación vascular, que produce grados
variables de oclusión e isquemia tisular, y
clínicamente, por un conjunto de síntomas
y signos.

4. VASCULITIS
CLASIFICACIÓN
• Angitis por hipersensibilidad
• Angitis granulomatosa alérgica
• Arteritis reumática
• Periarteritis nodosa
• Arteritis temporal
Zeek PM
N Eng J Med 1953;248:764

5. NOMENCLATURA DEL CONSENSO DE
CHAPEL HILL DE 1994
1) VASCULITIS DE VASOS GRANDES
Arteritis de células gigantes (temporal)
Arteritis de Takayasu
2) VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
3) VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss
Poliangitis microscópica
Púrpura de Henoch-Schönlein
Vasculitis crioglobulinémica esencial
Angitis leucocitoclástica cutánea
Jenette JC, et al Arthritis Rheumatism 1994;37:187-92.

6. Jenette JC, et al.
Arthritis Rheum. 2013;65:1-11.

7. NOMENCLATURA DEL CONSENSO DE
CHAPEL HILL DE 2012
• Vasculitis de vasos grandes
• Vasculitis de vasos medianos
• Vasculitis de vasos pequeños
 Vasculitis asociadas a ANCA
 VVP por complejos inmunes
• Vasculitis de vasos de tamaño variable
• Vasculitis de un órgano
• Vasculitis asociadas con enfermedad sistémica
• Vasculitis asociadas con una causa probable
Jenette JC, et al. Arthritis Rheum. 2013;65:1-11.

8. Jenette JC, et al. Arthritis
Rheum. 2013;65:1-11.

9. Jenette JC, et al.
Arthritis Rheum. 2013;65:1-11.

10. VASCULITIS
ETIOPATOGENIA
• Complejos inmunes
• Complemento
• ANCA
• Anticuerpos anti-células endoteliales
• Daño vascular directo por agentes
infecciosos
• Daño vascular por células tumorales
• Respuesta inmune mediada por células y
formación de granulomas

11. VASCULITIS
IDENTIFICACIÓN
• Síntomas constitucionales
• Manifestaciones cutáneas
• Neuropatía periférica y afectación del SNC
• Oligoartritis no destructiva
• Polimialgia reumática

12. VASCULITIS
SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES
• Malestar general
• Fatiga
• Pérdida de peso
• Fiebre
• Artralgias
• Mialgias
• Anorexia

13. VASCULITIS
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• Púrpura palpable
• Urticaria
• Úlceras
• Infartos
• Nódulos
• Livedo reticularis
• Exantemas máculopapulares

16. VASCULITIS
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
• Mononeuritis múltiple
• Mononeuritis extensa
• Polineuropatía
• Neuropatía sensitiva

17. ACG
• Síndrome febril y síntomas constitucionales
• Arteritis craneal:
 Cefalea
 Dolor a la palpación en el área temporal
 Neuropatía óptica isquémica
 Claudicación mandibular
 Isquemia del SNC
 Polimialgia reumática
• Arteritis de vasos grandes/aortitis:
 Claudicación de miembros
 Enfermedad sin pulsos
 Fenómeno de Raynaud
 Aneurisma aórtico
 Insuficiencia aórtica
 Polimialgia reumática
• Polimialgia reumática aislada

18. VASCULITIS
ARTERITIS DE TAKAYASU
• Ataque al estado general
• Insuficiencia vascular e isquemia

19. ARTERITIS DE TAKAYASU
ISQUEMIA
• Carotidinia
• Mareos, tinitus, cefalea, síncope, alteraciones
visuales, EVC
• Atrofia de los músculos faciales, claudicación
mandibular
• Claudicación de los brazos, ausencia de pulsos,
discrepancia en la TA
• Soplos
• Enfermedad cardíaca: cardiopatía isquémica,
arritmias e insuficiencia cardíaca
• Insuficiencia y aneurismas aórticos
• Hipertensión arterial sistémica

21. VASCULITIS
POLIARTERITIS NODOSA
• Síntomas constitucionales
• Manifestaciones cutáneas
• Neuropatía periférica
• Manifestaciones gastrointestinales
• Hipertensión renovascular
• Manifestaciones cardíacas
• Respeta los pulmones
• Aneurismas

22. VASCULITIS
GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS
(WEGENER)
• Síntomas constitucionales
• Afectación de las vías aéreas superiores
• Afectación de las vías aéreas inferiores
• Glomerulonefritis necrosante focal segmentaria
• Artralgias y/o artritis
• Manifestaciones oculares
• Manifestaciones cutáneas
• Neuropatía periférica
• ANCA positivos (80 – 90 %)

24. VASCULITIS
POLIANGITIS MICROSCÓPICA
• Síntomas constitucionales
• Manifestaciones cutáneas
• Neuropatía periférica
• Glomerulonefritis pauci-inmune
• Afectación pulmonar
• ANCA positivos (70 %)

25. GRANULOMATOSIS ESOSINOFÍLICA CON
POLIANGITIS (CHURG-STRAUSS)
• Síntomas constitucionales
• Manifestaciones pulmonares: asma,
infiltrados, derrame pleural
• Rinitis alérgica
• Sinusitis
• Manifestaciones neurológicas:
mononeuritis múltiple, SNC
• Manifestaciones renales: GMN,
insuficiencia renal

26. VASCULITIS
GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON
POLIANGITIS (CHURG-STRAUSS)
• Manifestaciones cutáneas
• Manifestaciones GI: dolor abdominal,
diarrea, sangrado
• Manifestaciones ME: mialgias,
artralgias/artritis
• ANCA positivos (40 – 50 %)

27. VASCULITIS
EXÁMENES DE LABORATORIO
• Biometría hemática
• Reactantes de fase aguda
• Química sanguínea
• Examen general de orina
• ANCA

28. ANCA
• CITOPLÁSMICOS: c-ANCA
Proteinasa-3
• PERINUCLEARES: p-ANCA
Mieloperoxidasa
Catepsina G
Lactoferrina
Elastasa
Azurocidina
Lisozima
Proteína bactericida incrementadora de la
permeabilidad

30. DIAGNÓSTICO
• BIOPSIA:
 Piel
 Nervio sural
 Músculo
 Recto
 Testículo
• ANGIOGRAFÍA
• ANGIOTOMOGRAFÍA COMPUTADA Y
ANGIORESONANCIA MAGNÉTICA

36. VASCULITIS
TRATAMIENTO
• GLUCOCORTICOIDES:
 Prednisona: 1 mg/kg/día
 Metilprednisolona: 500 mg-1 g/24 horas
(3-5 dosis); 15 mg/kg/día
• CICLOFOSFAMIDA:
 IV: 500 mg-1 g/m2 de superficie
corporal (bolos mensuales)
 Oral: 1-2 mg/kg/día

37. VASCULITIS
TRATAMIENTO
• METOTREXATO: 5-25 mg/semana
• AZATIOPRINA: 1-2.5 mg/kg/día
• MICOFENOLATO DE MOFETILO: 1 g cada
12 horas
• GAMMAGLOBULINA IV: 2 g/kg (DU) ó 5
dosis de 400 mg/kg
• RITUXIMAB: 1 g IV; 2a dosis 2 semanas
después
• PLASMAFÉRESIS