DR. JORGE OROZCO GAYTÁN
 LLA ---
 NIÑOS 4 – 5 CADA 100,000 NEOPLASIA MÁS
FRECUENTE EN INFANCIA 35%
 PICO 2 A 6 AÑOS
 ADULTOS .7 – 1.8 100,000, PICO 15 A 24 AÑOS
CON OTRO EN ADULTO MAYOR.
 LMA ---
 ADULTOS 3 CADA 100,000, AUMENTO
FRECUENCIA CON EDAD. 66% MAS DE 65 AÑOS.
 15% EN NIÑOS.
 Susceptibilidad genética / Down, Klinefelter,
Fanconi.
 Mutación somática.
 Sustancias químicas.
 Fármacos.
 Radiación.
 Infección viral Retrovirus HTLV-1.
 Disfunción inmunitaria.
 1.Falla medular
 2.Leucostásis: Cerebral, pulmonar
 3.Coagulopatía: CID, Fibrinolisis
 4.Presentación extramedular: SNC,
piel.
 5.Alteraciones metabólicas:Síndrome de lisis
tumoral, hiperuricemia, insuficiencia hepática,
renal, etc
 1.Síntomas constitucionales. (Síndrome Febril,
Malestar, Dolo óseo, Diaforesis, Pérdida
ponderal.).
 2.Síntomas por infiltración de la médula ósea.
 3.Síntomas específicos por infiltración de algún
órgano o tejido.
 Ganglios linfáticos
 Anillo de Waldeyer
 Hígado/Bazo
 Gingival/piel
 Aparato digestivo
 Riñones
 Sistema nervioso central
 Mediastino/Pulmonar
 Testículos
 Cifra de leucocitos ordinariamente aumentada,
pero puede ser normal o estar disminuida.
 Neutropenia.
 Linfoblastos.
 Anemia normocítica normocrómica.
 Trombocitopenia.
 ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA
 Hipercelular, con más de 20% de blastos.
 Cifra de leucocitos ordinariamente
aumentada, pero puede ser normal o baja
 Blastos, puede haber bastones de Auer.
 Neutropenia.
 Diferentes alteraciones dishematopoyéticas.
 Anemia normocítica normocrómica.
 Plaquetas generalmente disminuidas.
 ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA
 Hipercelular, displásica, con más de 20% de
blastos.
 Pruebas de función hepática.
 Función renal.
 Ácido úrico.
 DHL.
 Pruebas de coagulación.
 Radiografía de tórax.
 1. Infecciones sistémicas
 2. Linfomas
 3. Leucemias agudas
 4. Leucemias crónicas
 5. SIDA
 6. Tuberculosis
 Leucemia aguda primaria o “de novo”.
 Leucemia aguda secundaria.
 Leucemias mieloblásticas agudas.
 Leucemias linfoblásticas agudas.
 Leucemias agudas bifenotípicas.
 ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA
 Más de 20% de blastos WHO.
 En las células del aspirado examinaremos
características:
◦ Morfológicas.
◦ Citoquímicas.
◦ Inmunofenotípicas.
◦ Citogenéticas.
◦ Moleculares.
 AGUDA
 • Linfoide/Mieloide
 CRÓNICA
 • Mieloide/linfocitica.
 • Crisis blástica.
MIELOIDE LINFOIDE
 Edad
 Cuenta inicial de leucocitos
 Cromosoma Ph+
 Infiltración del SNC
 Respuesta al tratamiento
 Edad
 Leucocitosis
 Antecedente de SMD
 Estudio citogenético
 Respuesta a inducción
 SOBREVIDA LAM a 5 AÑOS
 Mayores de 60 años - - - 5-10%
 Menores de 40 años - - 35-40%
 SOBREVIDA LAL
 2-9 años - - - - - - - - - 75%
 Adultos - - - - - - - - - - 30%
 Mayores de 60 años - - 10%
 1. Síndrome hemorrágico
 2. Infección por oportunistas
 3. Síndrome de lisis tumoral
 Vía intravenosa, preferentemente
 Catéter central
 Hidratación generosa
 Manejo de fiebre y neutropenia
 Valoración de estado neurológico
 Vigilar posibles sitios de sangrado
 Reposo absoluto
 1.Apoyo trasfusional
 2.Manejo de leucostásis
 3.Tratamiento de CID
 4.Manejo de Síndrome de lisis
tumoral
 1. Quimioterapia
 2. Radioterapia/qt a SNC
 3. Trasplante de Médula ósea?
VINCRISTIN
A
ESTEROID
E
ANTRACICLI
CO
L- ASPARAGINASA
CICLOFOSFAMIDA
 1. Inducción a la remisión
 2. Profilaxis a SNC en LLA
 3. Consolidación temprana
 4. Consolidación tardía
 5. Mantenimiento
ANTRACICLIC
O
CITARABINA
LAM M3
ATRA MAS
ANTRACICLICO
 MIELOSUPRESIÓN :
◦ Depende de dosis y combinación de medicamentos pero
puede ser más severa en pacientes que tienen:
◦ Infiltración a la Médula ósea
◦ Quimioterapia previa
◦ Radioterapia previa
◦ Insuficiencia Hepática o Renal
 MUCOSITIS INFECCIONES
 Estomatitis BACTERIAS
 Glositis HONGOS
 Queilosis VIRUS
 Ulceraciones orales
 Esofagitis
El paciente con leucemia
aguda linfoide o mieloide puede lograr la curación con
quimioterapia y en casos seleccionados con trasplante de
médula ósea
 EU: incidencia 1.5/100 000
 H-M: 2-1.2
 Aumenta con la edad
◦ Se confirma por expansión clonal de CME con
translocación de cormosomas 9(BCR)-22(ABL).
 Favorecida por el hábito de fumar
 Fase acelerada y crisis blástica
 Transición crónica-aguda
◦ Nueva 9-22
◦ Trisomía con cromosoma 8
◦ Pérdida de p-53
◦ IL 1B
 Síntomas
◦ Asintomática
◦ Astenia, pérdida de peso, secundarios a esplenomegalia
◦ Infecciones, trombosis o hemorragia
◦ Leucostasis
◦ Trombosis
 PROGRESIÓN:
◦ Fiebre, pérdida ponderal severa, dolor óseo y articular, trombosis
e infecciones
 SIGNOS:
◦ Esplenomegalia
◦ Adenomegalias: pronóstico desfavorable
 Datos hematológicos
◦ Leucocitosis
◦ - 5% blastos circulantes
◦ Cambios cíclicos
◦ Trombocitosis
◦ Anemia NN
◦ B12 elevada
◦ Fibrosis medular 50%
 Aceleración:
◦ Anemia más intensa
◦ Blastos 10-20%
◦ Basofilia 20%
◦ Plaquetas -100000
◦ Crisis blástica: blastos
mayores al 20%
 50% mieloide
 33% linfoide
 10% eritroide
 TRANSPLANTE ALOGÉNICO DE CÉLULAS MADRE
◦ Paciente
◦ Donante
◦ Preparación
◦ Enf. Injerto vs huésped
◦ Tx postransplante
 MESILATO DE IMATINIB
◦ Inhibe transducción se señales BCR/ABL
◦ Induce apoptosis
◦ 95% respuesta hematológica completa
◦ 76% remisión citogenética
 INTERFERONES, QUIMIOTERAPIA
 Clínica
◦ Después de los 50 años,
promedio 65 años
◦ Linfocitosis incidental
◦ Fatiga y linfadenopatía
◦ Hepato-esplenomegalia
80%
◦ 5-10% A. hemolítica o
trombocitopenia
◦ 5% linfoma agresivo de
células grandes
 Etapas
◦ 0. Linfocitosis
◦ I. Linfocitosis con
adenopatía
◦ II. Organomegalia
◦ III. Anemia
◦ IV. Trombocitopenia
 Leucocitos mayores a
20,000
 Linfocitosis 75-98%
◦ Pequeños y maduros
 Inmunofenotipo CD19
y CD5, CD 23 y CD
20.
 TRATAMIENTO
◦ Observación
◦ Fludarabina y rituximab
◦ Ciclofosfamida
◦ Alemtuzumab
◦ Clorambucil
◦ Transplante
Etapa 0 10-15 años
Etapa I
Etapa II
Etapa III 2 años
Etapa IV 2 años
 Poco común
 Linfocitos B
 Adultos: 55 años
 H:M 5:1
 Fatiga, esplenomegalia
severa
 Adenopatías raras
 Pancitopenia e
infecciones recurrentes
 Anemia 100%
 Trombocitopenia 75%
 Monocitopenia
 Células peludas en la
periferia
 Inmunofenotipo CD11
y CD22
 TRATAMIENTO
◦ Cladribina o
pentostatina
◦ 95% respuesta
◦ Remisión 80%

Leucemia aguda

  • 1.
  • 3.
     LLA --- NIÑOS 4 – 5 CADA 100,000 NEOPLASIA MÁS FRECUENTE EN INFANCIA 35%  PICO 2 A 6 AÑOS  ADULTOS .7 – 1.8 100,000, PICO 15 A 24 AÑOS CON OTRO EN ADULTO MAYOR.  LMA ---  ADULTOS 3 CADA 100,000, AUMENTO FRECUENCIA CON EDAD. 66% MAS DE 65 AÑOS.  15% EN NIÑOS.
  • 4.
     Susceptibilidad genética/ Down, Klinefelter, Fanconi.  Mutación somática.  Sustancias químicas.  Fármacos.  Radiación.  Infección viral Retrovirus HTLV-1.  Disfunción inmunitaria.
  • 5.
     1.Falla medular 2.Leucostásis: Cerebral, pulmonar  3.Coagulopatía: CID, Fibrinolisis  4.Presentación extramedular: SNC, piel.  5.Alteraciones metabólicas:Síndrome de lisis tumoral, hiperuricemia, insuficiencia hepática, renal, etc
  • 6.
     1.Síntomas constitucionales.(Síndrome Febril, Malestar, Dolo óseo, Diaforesis, Pérdida ponderal.).  2.Síntomas por infiltración de la médula ósea.  3.Síntomas específicos por infiltración de algún órgano o tejido.
  • 7.
     Ganglios linfáticos Anillo de Waldeyer  Hígado/Bazo  Gingival/piel  Aparato digestivo  Riñones  Sistema nervioso central  Mediastino/Pulmonar  Testículos
  • 8.
     Cifra deleucocitos ordinariamente aumentada, pero puede ser normal o estar disminuida.  Neutropenia.  Linfoblastos.  Anemia normocítica normocrómica.  Trombocitopenia.  ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA  Hipercelular, con más de 20% de blastos.
  • 11.
     Cifra deleucocitos ordinariamente aumentada, pero puede ser normal o baja  Blastos, puede haber bastones de Auer.  Neutropenia.  Diferentes alteraciones dishematopoyéticas.  Anemia normocítica normocrómica.  Plaquetas generalmente disminuidas.  ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA  Hipercelular, displásica, con más de 20% de blastos.
  • 14.
     Pruebas defunción hepática.  Función renal.  Ácido úrico.  DHL.  Pruebas de coagulación.  Radiografía de tórax.
  • 16.
     1. Infeccionessistémicas  2. Linfomas  3. Leucemias agudas  4. Leucemias crónicas  5. SIDA  6. Tuberculosis
  • 17.
     Leucemia agudaprimaria o “de novo”.  Leucemia aguda secundaria.  Leucemias mieloblásticas agudas.  Leucemias linfoblásticas agudas.  Leucemias agudas bifenotípicas.
  • 18.
     ASPIRADO DEMÉDULA ÓSEA  Más de 20% de blastos WHO.  En las células del aspirado examinaremos características: ◦ Morfológicas. ◦ Citoquímicas. ◦ Inmunofenotípicas. ◦ Citogenéticas. ◦ Moleculares.
  • 19.
     AGUDA  •Linfoide/Mieloide  CRÓNICA  • Mieloide/linfocitica.  • Crisis blástica.
  • 24.
  • 27.
     Edad  Cuentainicial de leucocitos  Cromosoma Ph+  Infiltración del SNC  Respuesta al tratamiento
  • 29.
     Edad  Leucocitosis Antecedente de SMD  Estudio citogenético  Respuesta a inducción
  • 31.
     SOBREVIDA LAMa 5 AÑOS  Mayores de 60 años - - - 5-10%  Menores de 40 años - - 35-40%  SOBREVIDA LAL  2-9 años - - - - - - - - - 75%  Adultos - - - - - - - - - - 30%  Mayores de 60 años - - 10%
  • 32.
     1. Síndromehemorrágico  2. Infección por oportunistas  3. Síndrome de lisis tumoral
  • 33.
     Vía intravenosa,preferentemente  Catéter central  Hidratación generosa  Manejo de fiebre y neutropenia  Valoración de estado neurológico  Vigilar posibles sitios de sangrado  Reposo absoluto
  • 34.
     1.Apoyo trasfusional 2.Manejo de leucostásis  3.Tratamiento de CID  4.Manejo de Síndrome de lisis tumoral
  • 35.
     1. Quimioterapia 2. Radioterapia/qt a SNC  3. Trasplante de Médula ósea?
  • 36.
  • 37.
     1. Induccióna la remisión  2. Profilaxis a SNC en LLA  3. Consolidación temprana  4. Consolidación tardía  5. Mantenimiento
  • 38.
  • 41.
     MIELOSUPRESIÓN : ◦Depende de dosis y combinación de medicamentos pero puede ser más severa en pacientes que tienen: ◦ Infiltración a la Médula ósea ◦ Quimioterapia previa ◦ Radioterapia previa ◦ Insuficiencia Hepática o Renal
  • 42.
     MUCOSITIS INFECCIONES Estomatitis BACTERIAS  Glositis HONGOS  Queilosis VIRUS  Ulceraciones orales  Esofagitis
  • 43.
    El paciente conleucemia aguda linfoide o mieloide puede lograr la curación con quimioterapia y en casos seleccionados con trasplante de médula ósea
  • 44.
     EU: incidencia1.5/100 000  H-M: 2-1.2  Aumenta con la edad ◦ Se confirma por expansión clonal de CME con translocación de cormosomas 9(BCR)-22(ABL).  Favorecida por el hábito de fumar  Fase acelerada y crisis blástica
  • 45.
     Transición crónica-aguda ◦Nueva 9-22 ◦ Trisomía con cromosoma 8 ◦ Pérdida de p-53 ◦ IL 1B
  • 46.
     Síntomas ◦ Asintomática ◦Astenia, pérdida de peso, secundarios a esplenomegalia ◦ Infecciones, trombosis o hemorragia ◦ Leucostasis ◦ Trombosis  PROGRESIÓN: ◦ Fiebre, pérdida ponderal severa, dolor óseo y articular, trombosis e infecciones  SIGNOS: ◦ Esplenomegalia ◦ Adenomegalias: pronóstico desfavorable
  • 47.
     Datos hematológicos ◦Leucocitosis ◦ - 5% blastos circulantes ◦ Cambios cíclicos ◦ Trombocitosis ◦ Anemia NN ◦ B12 elevada ◦ Fibrosis medular 50%  Aceleración: ◦ Anemia más intensa ◦ Blastos 10-20% ◦ Basofilia 20% ◦ Plaquetas -100000 ◦ Crisis blástica: blastos mayores al 20%  50% mieloide  33% linfoide  10% eritroide
  • 48.
     TRANSPLANTE ALOGÉNICODE CÉLULAS MADRE ◦ Paciente ◦ Donante ◦ Preparación ◦ Enf. Injerto vs huésped ◦ Tx postransplante  MESILATO DE IMATINIB ◦ Inhibe transducción se señales BCR/ABL ◦ Induce apoptosis ◦ 95% respuesta hematológica completa ◦ 76% remisión citogenética  INTERFERONES, QUIMIOTERAPIA
  • 50.
     Clínica ◦ Despuésde los 50 años, promedio 65 años ◦ Linfocitosis incidental ◦ Fatiga y linfadenopatía ◦ Hepato-esplenomegalia 80% ◦ 5-10% A. hemolítica o trombocitopenia ◦ 5% linfoma agresivo de células grandes  Etapas ◦ 0. Linfocitosis ◦ I. Linfocitosis con adenopatía ◦ II. Organomegalia ◦ III. Anemia ◦ IV. Trombocitopenia
  • 51.
     Leucocitos mayoresa 20,000  Linfocitosis 75-98% ◦ Pequeños y maduros  Inmunofenotipo CD19 y CD5, CD 23 y CD 20.  TRATAMIENTO ◦ Observación ◦ Fludarabina y rituximab ◦ Ciclofosfamida ◦ Alemtuzumab ◦ Clorambucil ◦ Transplante
  • 52.
    Etapa 0 10-15años Etapa I Etapa II Etapa III 2 años Etapa IV 2 años
  • 53.
     Poco común Linfocitos B  Adultos: 55 años  H:M 5:1  Fatiga, esplenomegalia severa  Adenopatías raras  Pancitopenia e infecciones recurrentes
  • 54.
     Anemia 100% Trombocitopenia 75%  Monocitopenia  Células peludas en la periferia  Inmunofenotipo CD11 y CD22  TRATAMIENTO ◦ Cladribina o pentostatina ◦ 95% respuesta ◦ Remisión 80%

Notas del editor

  • #45 BREAKPOINT CLUSTER REGION Y ABELSON