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Angioedema sin urticaria
El documento aborda el angioedema sin urticaria, analizando su prevalencia y factores asociados en una muestra de 776 pacientes, con un enfoque en causas como infecciones, enfermedades autoinmunes y uso de inhibidores de la ECA. Se presentan datos demográficos y clínicos, así como posibles tratamientos y complicaciones, incluyendo casos letales. También se discuten las diferencias en el diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido, y la respuesta a varios medicamentos.
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- 3. Angioedema sin urticaria N % (n=776) Relacionado a factor específico 124 16 Infección/Enfermidad 55 7 autoinmune Inhibidor de la ECA 85 11 AEH 183 25 AEA 14 Idiopático 294 38 Edema generalizado/periférico 21 3 Zingale et al, 2006
- 4. Angioedema sin Urticaria(n=776) N % Relacionado a factor específico 124 16 Infección/Enfermidad autoinmune 55 7 Inhibidor del ECA 85 11 AEH 183 25 AEA 14 Idiopático 294 38 Edema generalizado/periférico 21 3 Zingale et al, 2006
- 5. Angioedema sin urticaria Infecciones / Enfermidades Autoinmunes Enfermidades asociadas N % Infecciones 27 49 Granuloma dentario 11 Sinusitis 5 Sialoadenitis 2 ITU 7 Infección por herpes vírus 2 Enfermidades autoinmunes 21 38 Otras enfermidades 7 13 RGE, lipodistrofia, IRC, Berger, IDCV Zingale et al, 2006
- 6. Angioedema sin urticaria (n=776) • Edad media = 57,5 años (42-76) • Todos con edema subcutaneo • 50% con edema gastrointestinal • 64% con edema de vias respiratorias • Enfermidad concomitante: 9 pacientes (64%) • Gamopatia monoclonal en 7 casos • Linfoma no Hodgkins en 2 casos
- 7. ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO ANGIOEDEMA Con Urticaria Sin Urticaria Histaminérgico Enfermidad asociada No responsivo a anti-H1 Relacionado a inhibidor da ECA BRADICININA Cicardi et al, Allergy 2014
- 8. Angioedema sin Urticaria(n=776) N % Relacionado a factor específico 124 16 Infección/Enfermidad autoinmune 55 7 Inhibidor de ECA 85 11 AEH 183 25 AEA 14 Idiopático 294 38 Edema generalizado/periférico 21 3 Zingale et al, 2006
- 9. Angioedema por inhibidorde ECA
- 10. Angioedema por inhibidorde la ECA § En media, hubo demora de 12 meses para apariencia de los síntomas después del uso de inhibidor de ECA § En 20% de los pacientes, los síntomas surgiran después de 1 mes de terapia; § Hubo retraso de acerca de 12 meses para la retirada de la terapia; § Local del edema: face (81%), lengua y cavidad oral (45%) y vias aereas (20%). § A pesar de los cuidados, 8 pacientes (11%) no mejoraran del angioedema.
- 11. DROGAS ASOCIADAS AANGIOEDEMA Inhibidores de la enzima conversora de angiotensina (ECA Antagonistas de los receptores de Angiotensina II Agentes fibrinolíticos Estrógeno Drogas anti-inflamatórias no esteroides Otras drogas
- 12. ANGIOEDEMA HEREDITARIO: HISTÓRICO 1986 1986 2000 Gene de C1-‐ INH localizado en el cromosomo 11 1o. Caso de Angioedema Adquirido por Ac an;-‐ C1-‐INH Descrición de Angioedema sin déficit de C1-‐INH 2006 Bork et al; Cichon et al – mutación del Factor XII 2014 ?
- 13. ANGIOEDEMA SIN URTICÁRIA ANGIOEDEMA Con Urticaria Sin Urticaria Responsivo a anti-H1 Doença asociada No responsivo a anti-H1 No histaminérgico c/ C1INH nl Devido a Subst.Identificada (drogas, alimento, etc) BRADICININA Relacionado a inhibidor de ECA Déficit de C1INH
- 14. 138 pacientes/43 familiascon AEH y C1INH normal (2006) Crisis/año No. de pacientes (%) < 1 20 (14.5%) 1 – 5 48 (34.8%) 6 – 11 23 (16.7%) 12 – 24 27 (19.6%) > 24 20 (14.5%)
- 15. ANGIOEDEMA SIN DÉFICITDE C1-INH Sitios del cuerpo afectados por AEH sin déficit de C1INH Bork et al, 2006 (n=138) Sitio N de pacientes (%) Piel 128 (92.8%) Cara 127 (92%) Extremidades 55 (39.9%) Genitales 13 (9.4%) Tronco, cuello 4 (2.9%) Lengua 74 (53.6%) Abdominal 69 (50%) Edema de laringe 35 (25.4%) Úvula 30 (21.7%) Otro 5 (3.6%)
- 16. ANGIOEDEMA SIN DÉFICITDE C1-INH Bork et al, 2006 Muertes (2006) 4 pacientes por asfixia (3.4%) 1) 16 años 1era OVAS 2) 36 años 10º. OVAS 3) 38 años 8º. OVAS 4) 48 años Numerosas OVAS
- 17. ANGIOEDEMA SIN DÉFICITDE C1-INH Diagnóstico de Laboratorio C4 nl C1INH ac,vidad nl/ subnormal C1q nl Sin mutación en el gen C1INH
- 18. ANGIOEDEMA SIN DÉFICITDE C1-INH Diagnóstico A • Angioedema recurrente en uno o más órganos B • Sin ur,caria C • Historia Familiar Posi,va (> 1 miembro afectado) D • C4 y C1INH nl
- 19. ANGIOEDEMA SIN DÉFICITDE C1-INH AEH con defecto gené,co del C1INH Nuevo ,po: AEH con C1INH normal 10 pacientes con C1INH y C4 normales y clínica de AEH 10 familias Cada familia con por lo menos más un miembro afectado: + 26 36 pacientes Bork et al, 2006
- 20. • MSL, CASOCLÍNICO CASO CLÍNICO 49 años, femenino, • Después del embarazo, a los 16 años, empezó edema facial con duración de una semana • Después del tratamiento dental tuvo edema en cara y miembros • Frecuencia de 3 a 4 crisis severas al año
- 21. • Hace CASOCLÍNICO CASO CLÍNICO un año y medio desarrolló edema con la sensación de disnea • Fue tratada con adrenalina y an,-‐histamínico sin respuesta • Hace un mes tuvo crisis más intensa • Presenta dolor abdominal desde el primer embarazo • Ganó peso en los úl,mos dos años
- 22. Pancreatitis; dolor abdominal;edema de miembros /////// /// dolor abdominal; edema facial CASO CLÍNICO
- 23. CASO CLÍNICO CASOCLÍNICO Parámetro Paciente Normal C4 65 mg/dL 10-40 mg/dL CH50 82 U/ml 53-110 U/mL C1q 20.5 mg/dL 10-25 mg/dL C1 Inhibidor 77 mg/dL 20-40 mg/dL
- 24. ANGIOEDEMA SIN DÉFICITDE C1-INH Distribuición cuanto al género Sexo Literatura ABC N % N % Femenino 118 92,7 51 82,3 Masculino 5 4,9 11 17,7 Total 123 100 62 100 Dewald & Bork,2006; Cichon et al, 2006; Bouillet et al, 2007; Martin et al, 2007; Bell et al, 2008; Prieto et al, 2009; Duan et al, 2009; Nagy et al, 2009; Hentges et al, 2009; Bork et al, 2009; Picone et al, 2010; Vitrat-Hincky et al,2010; Baeza et al, 2011 Bork et al, 2011; Marcos et al, 2012
- 25. ANGIOEDEMA SIN DÉFICITDE C1-INH Distribuición cuanto al género Sexo Literatura ABC N % N % Femenino 118 92,7 51 82,3 Masculino 5 4,9 11 17,7 Total 123 100 62 100 Dewald & Bork,2006; Cichon et al, 2006; Bouillet et al, 2007; Martin et al, 2007; Bell et al, 2008; Prieto et al, 2009; Duan et al, 2009; Nagy et al, 2009; Hentges et al, 2009; Bork et al, 2009; Picone et al, 2010; Vitrat-Hincky et al,2010; Baeza et al, 2011 Bork et al, 2011; Marcos et al, 2012
- 26. ANGIOEDEMA SIN DÉFICITDE C1-INH Clima % 30,2 12,7 14,3 3,2 41,3 36,5 15,9 6,3 6,3 7,9 4,8 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 Presión Tratamiento dental Ejercicio Alimento Trauma Estrese Ovulación Embarazo Menstruación Anti-contraceptivos DESENCADENANTES
- 27. Famílias I, III,IV, V, VII e VIII con AEH sdC1-INH y con mutación del factor XII.
- 28. Famílias II, VI,IX y X con AEH sdC1-INH y sin mutación del factor XII. Família con Consanguinidad
- 29. Longa duración Complexidad Dificultades con terapia Creencias de la enfermidad y terapia Barreras emocionales Necesidad de cambiar el estilo de vida Efectos adversos Riesgos asociados Costos
- 30. Dificultades con terapia Dificultad de relación del paciente con el doctor Sin apoyo fuera de la familia Sin apoyo familiar
- 31.
- 32. ANGIOEDEMA SIN DÉFICITDE C1-INH Tratamiento profiláctico • Retirada de Contraceptivos Combinados • Ácido Tranexámico • Progestágenos • Andrógenos
- 33. ANGIOEDEMA SIN DÉFICITDE C1-INH Tratamiento profiláctico Crisis Corticosteróides (n=27) No es eficaz Anti-H1 (n=15) No es eficaz pdC1INH (n=7) 6 pts mucho o moderadam/e eficaz/ 1 pt no es eficaz Icatibanto (n=5) eficaz
- 34. ANGIOEDEMA SIN DÉFICITDE C1-INH Tratamiento profiláctico Em largo prazo Progesterona (n=8) Mucho eficaz Danazol (n=2) Mucho eficaz Ácido tranexámico (n=1) Mucho eficaz
- 35. ANGIOEDEMA SIN DÉFICITDE C1-INH Tratamiento profiláctico (n=19) 0 2 4 6 8 10 12 14 16 Danazol Oxandrolona Ácido Tranexámico Progestageno ACO cambio
- 36. CASO CLÍNICO DOC,femenino, 16 años de edad Primeros síntomas: Angioedema y urticaria a los 3 años de edad Desencadenantes: trauma y estrés Artralgia afectando las manos, dedos y pies Recibió antiinflamatorios Colecistectomia endoscópica a los 16 años de edad Pneumonia (1X) a los 2 años Hay historia familiar
- 37. CASO CLÍNICO ¿Cuálexamen solicitaría? a) Dosis de IgE b) Dosis de C4 c) Pesquisa de autoinmunidad d) Ninguna opción e) Todas las opciones
- 38. CASO CLÍNICO ¿Cuál examen solicitaría? a) Dosis de IgE b) Dosis de C4 c) Pesquisa de autoinmunidad d) Ninguna opción e) Todas las opciones
- 39. CASO CLÍNICO ExamenResultado interpretación IgE 230 UI/L Aumentada C4 8 mg/dL Nl 10-20 mg/dL Factor anti-nuclear 1/320 homogéneo Aumentado Anti-DNA 232 UI Nl < 50 UI Anti-Sm Positivo Negativo Anti-RNP Positivo Negativo Anti - SSA (Ro) Negativo Negativo Anti - SSB (La) Positivo Negativo
- 40. CASO CLÍNICO ¿Cuál es su hipótesis? a) Alergia a medicamentos b) Angioedema y urticaria autoinmune c) Angioedema hereditario d) Ninguna opción
- 41. CASO CLÍNICO ¿Cuál es su hipótesis? a) Alergia a medicamentos b) Angioedema y urticaria autoinmune c) Angioedema hereditario d) Ninguna opción
- 42. CASO CLÍNICO C1-INH=7 mg/ dL
- 43. CASO CLÍNICO ¿Cómo la trataría? a) Danazol b) Ácido tranexámico c) Plasma fresco d) Ninguna opción
- 44. CASO CLÍNICO ¿Cómo la trataría? a) Danazol b) Ácido tranexámico c) Plasma fresco d) Ninguna opción
- 45.