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FIBROSIS SISTÉMICA
NEFROGÉNICA
MR. NEFROLOGIA: HEMER H. CALDERON ALVITES
I.-INTRODUCCIÓN
• Desde el año 1997, cuando por primera vez fue descrita por Cowper.
• Al principio se creyó que era un padecimiento únicamente dermatológico
y se llamó “Dermopatía Fibrosante Nefrógena”;
• Enfermedad fibrosante, que afecta predominante a pacientes que han
recibido contrastes con gadolinio, con FG < 30 ml/min/1,73 m2 o en HD.
• A principios de 2006, Se asocia la exposición a contrastes radiológicos con
gadolinio en el desarrollo de FSN.
• La demostración de la presencia de gadolinio en los tejidos afectados
confirmó la sospecha del papel desencadenante del gadolinio .
J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82
II. DEFINICION
• La FSN es un trastorno fibrosante adquirido que se ha observado en
pacientes con un deterioro grave de la función renal.
• La principal célula responsable de la fibrosis tisular se identificó como un
fibrocito circulante, pero el desencadenante permanecía desconocido
J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82
Nefrologia 2014;34(4):428-38
III.- EPIDEMIOLOGÍA
• La FSN es más frecuente en los pacientes de edad media (50-60 a.).
• FG < 30 ml/min/1,73 m2 o en HD, Insuficiencia hepática, IRA.
• Actualmente = incidencia media del 0-18 % en la población de riesgo
• En un estudio se observó que la exposición al gadolinio se asociaba con un
aumento del riesgo de desarrollar FSn con un odds ratio de 14,716
IV.-ETIOPATOGENIA
• La patogenia exacta de la FSN sigue siendo desconocida, la única
asociación sólida, identificada en todos los pacientes con FSN, es la IRA /
ERC , y su presencia es condición sinequa non para el diagnóstico de la
entidad.
Am Fam Physician. 2009;80(7):711- 714
a.- Factores del huésped: enfermedad renal
• Inicialmente múltiples factores comunes en pacientes con IRA / ERC como
desencadenantes de la FSN: exposición a altas dosis de EPO , membranas de
diálisis, estados de hipercoagulabilidad, daño vascular, cirugía vascular y fallo
hepático concomitante.
• Actualmente se cree que la disminución del FG en estos pacientes alargaría la
vida media del gadolinio y permitiría su depósito en los tejidos.
B.- Célula efectora: fibrocito circulante
• Cowper y bucala postularon que esta célula, implicada en la curación
normal de las heridas y formación de cicatrices.
• El papel etiológico potencial del fibrocito circulante, una célula conectiva
derivada de la médula ósea que se encuentra normalmente en la
circulación periférica y migra a las zonas de inflamación tisular.
c.-Factores predisponentes: daño vascular e
inflamación
• El daño vascular puede aumentar el riesgo de y permiten la
interacción entre las plaquetas y las células endoteliales
expuestas con la atracción de fibrocitos circulantes y la
secreción de sustancias probióticas.
d.- Factor desencadenante: contraste con
gadolinio
• El gadolinio (Gd3+) es un elemento con fuertes propiedades
paramagnéticas utilizado como contraste en resonancia magnética (RM).
• Cofactores, como concentraciones elevadas de calcio o fósforo, acidosis
metabólica y quizá dosis elevadas de eritropoyetina, podrían aumentar el
riesgo.
V.-CLÍNICA
A.- Curso clínico:
•Se inicia típicamente con edema, eritema y en ocasiones calor en zonas distales de las
extremidades (32%).
•Al resolverse, el edema deja placas firmes que pueden progresar a una induración
mayor y al engrosamiento.
•FSn progresa hasta una incapacidad física importante = falta prácticamente completa de
movilidad en todas las articulaciones de las extremidades.
J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82
• Sintomatología
– El síntoma mas frecuentemente referido por los pacientes
es dolor (52%)
– Prurito (36%)
– Rigidez o entumecimiento articular (34%)
– Endurecimiento (30%) e hinchazón (25%) de manos y pies.
– Parestesias (24%) y quemazón (16%).
J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82
• Distribución y morfología de las lesiones.
– Las lesiones se localizan por orden decreciente en
– Extremidades inferiores (85%).
– Extremidades superiores (66%)
– Tronco (35%)
– Manos (34%)
– Pies (24%)
– Glúteos (9%)
– Cara (3%).
J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82
• Diagnóstico diferencial clínico
– Lipodermatoesclerosis,
– Esclerodermia y morfea,
– Escleromixedema,
– Fascitis eosinofílica,
– Síndrome Eosinofilia-mialgia y
– Enfermedad injerto contra huésped crónica.
VI.- ANATOMÍA PATOLÓGICA
• Aumento de células fusiformes delgadas
distribuidas entre haces de colágeno
separados por edema, y no se observan
cambios inflamatorios.
• Los estudios Inmunohistoquímicos
revelan que estas células son CD34+ y
muestran positividad citoplasmática local
para procolágeno 1.
• Diagnóstico diferencial histopatológico
– Escleromixedema,
– Esclerodermia y morfea,
– Fascitis eosinofílica
– Neoplasias de células fusiformes (melanoma, carcinoma y
dermatoibrosarcoma protuberans).
Tratamiento
• El tratamiento de la FNS continúa siendo un reto, y por desgracia no
existe una terapia universalmente efectiva en estos pacientes.
• Es imprescindible que todos los pacientes, independientemente de la
actividad de la enfermedad, reciban tratamiento físico, fisioterapéutico y
ocupacional para mantener la movilidad articular
• La mayoría de los tratamientos propuestos dan resultados subóptimos
• Esteroides orales, fotoforesis extracorpórea, plasmaféresis, talidomida,
ciclofosfamida, pentoxifilina, inmunoglobulina intravenosa, interferón alfa y
vitamina D, radiación ultravioleta, etanercept).
• Últimamente se han intentado tratamientos combinados con imatinib y
fotoforesis extracorpórea
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Fibrosis sistémica nefrogénica

  • 2. I.-INTRODUCCIÓN • Desde el año 1997, cuando por primera vez fue descrita por Cowper. • Al principio se creyó que era un padecimiento únicamente dermatológico y se llamó “Dermopatía Fibrosante Nefrógena”; • Enfermedad fibrosante, que afecta predominante a pacientes que han recibido contrastes con gadolinio, con FG < 30 ml/min/1,73 m2 o en HD.
  • 3. • A principios de 2006, Se asocia la exposición a contrastes radiológicos con gadolinio en el desarrollo de FSN. • La demostración de la presencia de gadolinio en los tejidos afectados confirmó la sospecha del papel desencadenante del gadolinio . J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82
  • 4. II. DEFINICION • La FSN es un trastorno fibrosante adquirido que se ha observado en pacientes con un deterioro grave de la función renal. • La principal célula responsable de la fibrosis tisular se identificó como un fibrocito circulante, pero el desencadenante permanecía desconocido J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82 Nefrologia 2014;34(4):428-38
  • 5. III.- EPIDEMIOLOGÍA • La FSN es más frecuente en los pacientes de edad media (50-60 a.). • FG < 30 ml/min/1,73 m2 o en HD, Insuficiencia hepática, IRA. • Actualmente = incidencia media del 0-18 % en la población de riesgo • En un estudio se observó que la exposición al gadolinio se asociaba con un aumento del riesgo de desarrollar FSn con un odds ratio de 14,716
  • 6. IV.-ETIOPATOGENIA • La patogenia exacta de la FSN sigue siendo desconocida, la única asociación sólida, identificada en todos los pacientes con FSN, es la IRA / ERC , y su presencia es condición sinequa non para el diagnóstico de la entidad.
  • 7.
  • 8.
  • 9. Am Fam Physician. 2009;80(7):711- 714
  • 10. a.- Factores del huésped: enfermedad renal • Inicialmente múltiples factores comunes en pacientes con IRA / ERC como desencadenantes de la FSN: exposición a altas dosis de EPO , membranas de diálisis, estados de hipercoagulabilidad, daño vascular, cirugía vascular y fallo hepático concomitante. • Actualmente se cree que la disminución del FG en estos pacientes alargaría la vida media del gadolinio y permitiría su depósito en los tejidos.
  • 11. B.- Célula efectora: fibrocito circulante • Cowper y bucala postularon que esta célula, implicada en la curación normal de las heridas y formación de cicatrices. • El papel etiológico potencial del fibrocito circulante, una célula conectiva derivada de la médula ósea que se encuentra normalmente en la circulación periférica y migra a las zonas de inflamación tisular.
  • 12. c.-Factores predisponentes: daño vascular e inflamación • El daño vascular puede aumentar el riesgo de y permiten la interacción entre las plaquetas y las células endoteliales expuestas con la atracción de fibrocitos circulantes y la secreción de sustancias probióticas.
  • 13. d.- Factor desencadenante: contraste con gadolinio • El gadolinio (Gd3+) es un elemento con fuertes propiedades paramagnéticas utilizado como contraste en resonancia magnética (RM). • Cofactores, como concentraciones elevadas de calcio o fósforo, acidosis metabólica y quizá dosis elevadas de eritropoyetina, podrían aumentar el riesgo.
  • 14. V.-CLÍNICA A.- Curso clínico: •Se inicia típicamente con edema, eritema y en ocasiones calor en zonas distales de las extremidades (32%). •Al resolverse, el edema deja placas firmes que pueden progresar a una induración mayor y al engrosamiento. •FSn progresa hasta una incapacidad física importante = falta prácticamente completa de movilidad en todas las articulaciones de las extremidades. J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82
  • 15. • Sintomatología – El síntoma mas frecuentemente referido por los pacientes es dolor (52%) – Prurito (36%) – Rigidez o entumecimiento articular (34%) – Endurecimiento (30%) e hinchazón (25%) de manos y pies. – Parestesias (24%) y quemazón (16%). J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82
  • 16. • Distribución y morfología de las lesiones. – Las lesiones se localizan por orden decreciente en – Extremidades inferiores (85%). – Extremidades superiores (66%) – Tronco (35%) – Manos (34%) – Pies (24%) – Glúteos (9%) – Cara (3%). J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82
  • 17.
  • 18. • Diagnóstico diferencial clínico – Lipodermatoesclerosis, – Esclerodermia y morfea, – Escleromixedema, – Fascitis eosinofílica, – Síndrome Eosinofilia-mialgia y – Enfermedad injerto contra huésped crónica.
  • 19. VI.- ANATOMÍA PATOLÓGICA • Aumento de células fusiformes delgadas distribuidas entre haces de colágeno separados por edema, y no se observan cambios inflamatorios. • Los estudios Inmunohistoquímicos revelan que estas células son CD34+ y muestran positividad citoplasmática local para procolágeno 1.
  • 20. • Diagnóstico diferencial histopatológico – Escleromixedema, – Esclerodermia y morfea, – Fascitis eosinofílica – Neoplasias de células fusiformes (melanoma, carcinoma y dermatoibrosarcoma protuberans).
  • 21.
  • 22. Tratamiento • El tratamiento de la FNS continúa siendo un reto, y por desgracia no existe una terapia universalmente efectiva en estos pacientes. • Es imprescindible que todos los pacientes, independientemente de la actividad de la enfermedad, reciban tratamiento físico, fisioterapéutico y ocupacional para mantener la movilidad articular
  • 23. • La mayoría de los tratamientos propuestos dan resultados subóptimos • Esteroides orales, fotoforesis extracorpórea, plasmaféresis, talidomida, ciclofosfamida, pentoxifilina, inmunoglobulina intravenosa, interferón alfa y vitamina D, radiación ultravioleta, etanercept). • Últimamente se han intentado tratamientos combinados con imatinib y fotoforesis extracorpórea
  • 25.
  • 26.