5. La displasia renal es un término histológico que
comprende un grupo heterogéneo de trastornos en el
desarrollo del riñón cuya base biológica común es la
escasez en el número y diferenciación de las nefronas y de
los túbulos colectores, incremento en el estroma y
ocasionalmente, quistes y tejidos metaplásicos como
cartílago. Cuando predominan los quistes se llama
displasia renal multiquística, siendo la forma más común
de la enfermedad renal quística en niños y la causa más
común de masas abdominales en los recién nacidos. La
displasia es generalmente unilateral, pero puede ser
bilateral, segmentaria, o focal. Suele asociarse con
estenosis de la unión urétero-piélica o atresia del uréter.
Generalmente no es genética.
6. Enfermedad poliquística del adulto
Autosómica
dominante.
Desarrollo
quístico lento.
Bilateral.
Fallo renal
después de
los 50 años
8. La enfermedad renal poliquística infantil (ERPI)
es un padecimiento que compromete a ambos
riñones en forma simétrica, se trasmite por
herencia autosómica recesiva. Generalmente es
diagnosticada antes de nacimiento dentro del
útero. Se caracteriza por una dilatación fusiforme
de los tubos colectores renales, se asocia con
frecuencia a fibrosis hepática. La muerte ocurre
en 25% a 30% de los neonatos afectados, debido a
insuficiencia respiratoria. Cerca del 50% de
individuos sobreviven, pero progresan a la
insuficiencia renal en la primera década de la vida.
Los pacientes que sobreviven, pueden tener
enfermedades concomitantes como hipertensión
arterial, hipertensión portal y fibrosis hepática.