Esta historia clínica describe una paciente de 30 años sin antecedentes médicos relevantes. La radiología muestra una primera lesión compatible con una lesión por radiación a largo plazo, conocida como enfermedad mineralizante, con calcificaciones en los ganglios basales y sustancia blanca subcortical. La segunda posibilidad diagnóstica es una enfermedad metabólica como la enfermedad de Fahr o hipo-hiperparatiroidismo.

1. CASO CERRADO
MANUEL URIBE H.
Residente Radiodiagnóstico HUSAL

2. Historia clínica
 Mujer de 30 años.
 No aporto datos de historia clínica

7. FISIOLOGICO/SENESCENTE

8. HIPOPARATOROIDISMO
 Infancia (5 años).
 Autominmune. Iatrogénica (Adultos).
 Lab: Ca++ P+
 Cx: Espasmos. Tetania. Convulsiones. Hiperreflexia.
 Hallazgos: Hipo/Seudo/Seudoseudo
 Intracraneales: Calcific. GB > Cerebro > Cerebelo
Calcific. Tejidos blandos extremidades (raro
en cabeza y cuello)
 Extracraneales: Osteoescl., Calc. lig. espinal, Osteofitos,
Entesopatía (pelvis).

10. HIPERPARATIROIDISMO
 HPT1º: - PTH Resorción ósea Ca++
- Adenoma > Hiperplasia > Carcinoma
- MEN 1 / MEN 2A
- Mediana edad / Adultos mayores. . Ca++/ N ó P+
- RM: Iso o Hiper en T1 / Hipo en T2. Simétrico en GB.
- TC: Calcif. Bilateral simétrica GP-P-NC (Típico).
Cráneo: «Sal y pimienta».
 HPT2º: - Ca++ Estímulo crónico PT (hiperplasia) PTH
- Causa mas común es IRC
- >40ª. = . ó N Ca++/ P+
- TC: Engrosamiento base craneal y huesos faciales.
Parénquima cerebral suele ser N.
 HPT3º: - HPT2º por falla renal de larga evolución. Muy rara.
- Hallazgos similares a HPT2º.

15. HIPOTIROIDISMO
 CONGENITO: - Suele Dx y Tto semanas de nacer Desarrollo N.
- RN función tiroidie residual por T4 materna. - TSH
- Causa: Disngenesia/Dishormogénesis/Central.
- RM: Atrofia leve. Cisuras pronunciadas.
HiperI SB (pobre mieliniz), SN, GP en T2/FLAIR
 ADQUIRIDA: - Hiperplasia Hipof.; joven/Embarazo/Lactancia.
+ Secundario a insuf. org. Tiroidea. Reversible con THtS
+ Puede imitar Adenoma Hipof.
- Encef. Hashimoto; sensible a esteroides con Tiroiditis
autoinmune. Iatrogénico (Cx / I131). Niños y
adultos. Cx (Encefalop. Aguda / T.Neuropsiq. grave).
+ RM, HiperI focal-difusa de SB perivent. Y
profunda en T2/FLAIR. No realce. Calcif. en
GB- Cerebelo.

18. ENF. DE FAHR
 Trastorno AD. Idiopática. Calc.Idiopática Familiar de los GB.
 Clínica: Asx 1ª y 2ª decada. Sx 30-60 a.
Progresiva distonía, parkinsonismo, sx neuropsiq.,
demencia subcortical (>50 a).
No alteración endocrina.
 RM: Variable.
HiperI en T1. Variable en T2/FLAIR (N o levemente anormal)
HiperI extensa en T2 en GB y SB (imitar desm. Tox/metab)
T2* (GRE/SWI) HipoI marcada por depósito de Fe.
No realce.
 TC: Calcif. amplia, simétrica y bilateral de GB (+ común).
GP lat. (+ afectado). GP med. (relativa preservado).
P-NC-T-ND-SB suelen estar afectados.
No realce.

22. SD. HALLERVORDEN-SPATZ
 Llamado ahora pKAN.
 Trast. AR. Espasticidad involuntaria y demencia progresiva.
 Neurodegeneración por acúmulo cerebral de Fe.
 Infancia tardía. Muerte a los 10 – 30 años.
 RM:
 T2: HiperI en GP medial (+ común).
HipoI en GP lat. y Snigra. HiperI si asocia infl/desmiel.
 T2*: Artef. Susceptibilidad (HipoI) en áreas de acumulación.
 Puede haber atrofia cortical y caudado.

24. LESIONES POR RADIACION
 AGUDAS:- Días-semanas. Raro en régimen modernos. Reversible.
- Cx: Cefalea, somnolencia. – Ocasional edema en SB (T2/FLAIR)
 SUBAGUDAS: - 1-6 m. Desmielinización transitoria. Cefalea, def.atención.
- TC: HipoD confl. En SB periventricular. Reversible.
- RM: HiperI en T2 en SB periventricular.
 TARDIAS: - >6m. Progresivo e irreversible. Leucoencef. necrotizante.
 LARGO PLAZO:
- Vasculopatía; Hiperpl. Endotelial (medio y gran calibre). ACV isquémicos.
- MA Mineralizante; RT + QT conjunta. >2ª. Calcif.GB y SB subcortical.
- Malf. Vasc., Niños RT x LLA. Telangiectasias o Malf. Cavernosas.
T2* (GRE/SWI) varios focos HipoI en SB.
- Tumores; Niños<10ª Mayor riesgo.
Meningioma > Astrocitoma > Sarcoma.

27. INFECCIONES
 CMV (VHH 5) / VIH: CD4+<50/ml
- Encefalitis: HiperI en SB en T2. Realce subependimario-
Hidrocefalia (Ventriculitis). No efecto masa.
 LARGO PLAZO:
- Toxoplasmosis
- Rubeola Calcif. Parénquima
- CMV/VIH
- CMV: Quistes periventriculares.
- Rubeola/VHS: Destrucción lobar / Encefalomalacia.
- Sífilis congénita (Raro): Meningitis basilar.
- TORCH: RN/Lactantes, microcefalia, calcificaciones
parenquimatosas, corioretinitis, RCIU.

28. 1º LESION POR RADIACION
(MA MINERALIZANTE)
2º METABOLICA
(ENF. FAHR/HIPO-HIPERPTH)