Cardiopatias congenitas

CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
Nosología y clínica
Cardiovascular
Alumnos:
Mirón Velázquez Jorge Antonio
Muñoz Cortés Arturo
Téllez Osorio Adolfo
Vicente Guerra Edna Andrea

Definición
Grupo de cardiopatías
• Resultado de aberración o fallo
del desarrollo embrionario o fetal
Carlson B. et al. Human embriyology and developemental biology. Fifth edition.
Elsevier; 2014

Causas asociadas
Condiciones maternas
• Db Materna
• Síndrome de alcohol
fetal
• Infección con VIH
• Enf. Inf. Maternas
• PKU
• Rubeola
• Ácido retinoico, lítio
Condiciones genéticas
• Trisomías: 21, 18
• Monosomía X
Johnson W. et al. Pediatric Cardiology: The essential pocket guide. Third edition. Wiley-
Blackwell; 2014

Desarrollo cardiovascular
Vascul
ogéne
sis
3°
SD
G
Angiog
énesis
Cardio
génesi
s
Elsevier; 2014

Vasculogénesis
Elsevier; 2014

Angiogénesis
Angioblastos Vasos
Comprende tres mecanismos:
 Coalescencia
 Migración Angioblástica
 Brotes vasculares
Plexos
capilares
primarios
Elsevier; 2014

Elsevier; 2014

Dorsal
Ventral
Anterior
Posterior

Desarrollo aórtico
 Aortas pares: Ventral y
Dorsal
 1 arco aórtico por cada
arco branquial
 4°- 5° semana
Elsevier; 2014

 Primeros 3: Sistema
carotideo
 Cuarto
 Izq: Arco de la aorta
 Der: arteria subclavia
derecha
 Quinto: no produce
 Sexto: “Arco
pulmonar”: Arterias
pulmonares,
Conducto arterioso
Elsevier; 2014

Desarrollo venoso
 Venas
cardinales
 Anterior-posterior
 Común
 Seno
venoso
Venas
subcardinales
Venas
supracardinale
s
Elsevier; 2014

Venas
pulmonares
 Venas
pulmonares
comunes
Elsevier; 2014

Cardiogénesis
Origen: Mesodermo
Esplácnico
 Campo cardiaco
primario
 VI y A
 Campo cardiaco
secundario
 VD+ tracto de
salida
 Proepicardio
18° día
Elsevier; 2014

Tercera semana
20° día
Elsevier; 2014

 Parte cefálica-
“Bulbus cordis”
 Parte media:
Ventrículos
 Parte caudal: Atrio
común Bulbos
atriales
Elsevier; 2014

 Inicio de latidos
Elsevier; 2014

24° día
Final 4°
semana
Final 5°
semana
Elsevier; 2014

Separación de cámaras
 Atrio común
 Canal Atrioventricular
 Ventriculos
parcialmente
separados
Elsevier; 2014

Final 4° y 6°
semana
Elsevier; 2014

Septum primarium/foramen
interatrial
Elsevier; 2014

Septum Secundum/ Foramen
interatrial segundo
Elsevier; 2014

Separación del tracto de salida
del corazón
Elsevier; 2014

Bulbo arterioso
 Separación de
aorta y A.
Pulmonar
 Surcos
Tronculares
 Inician en la raíz
de la aorta
Final 4° a 6°
semana
Elsevier; 2014

Válvulas semilunares
Elsevier; 2014

Cortocircuitos “In Uteru”
Permite su desarrollo
Preserva la circulación
pulmonar y sistémica
Ejercita el miocardio
Mantiene presiones
Elsevier; 2014

DEFECTOS DEL
“SEPTUM
ATRIALE”

Defecto
del seno
venoso
Defecto
“Osteum
primarium
”
Defecto
“Osteum
Secundu
m”

DSA del seno venoso
Cercanía de la vena
cava superior
Inseción anómala de
Venas pulmonares
Loscalzo J. et al. Harrison’s: cardiovascular medicine. 2th edition. McGrawHill;
2013

DSA “Ostium Primarium”
Adyacentes
Válvulas AV
Deformes y
regurgitarte
Trisomía 21
2013

DSA “Ostium Secundum”
Medioseptal
Envuelve la
Fossa ovale
2013

Tamaño del
DSA
Cortocircuito
izquierda a
derecha
Diástole
ventricular
Resistencia
vascular
2013

2013

Exploración Física:
S1 normal o dividido
• Acentuado en T1
Murmullo mesosistólico
S2 ampliamente dividido
• Fijo en relación a la respiración
Murmullo estrepitoso Mesodiastólico
• 4° EIC y Borde Izq del esternón
O.P. Murmullo holosistólico apical
• Regurgitación vT, o vM o DSV
2013

Exploración Física:
Murmullos vT y vP disminuyen
Acentuación de componente
pulmonar en S2
S2 Podría fusionarse
nuevamente
Murmullo Diastólico
• Regurgitación yugular
Cianosis y dedos en palillo de
tambor
• Shunt Der a izq
Shunt de
Izq a Der
Resistencia
Vascular
pulmonar
2013

ECG
Agrandamiento de AD y VD o
hipertrófia
O.P
Desviación
del eje a la
izquierda
O.S
Desviación
del eje a la
derecha
Patrón rSr’
(V1-6R)
DSA-SV
Marcapaso
ectópico
atrial
Bloqueo AV
de primer
grado
2013

rXt
• Agrandamiento
de AD y VD
• Aumento de
trama vascular
2013

Ecocardiograma
Agrandamiento
AD y VD
Mov. Septal
paradógico
DSA
Dos
dimensiones
Doppler Ecocontraste
2013

Tratamiento
Reparación directa
Transcutánea
Párche
pericárdico
Prótesis
Ideal: shunt izq
a der no
complicado
Osteum primum
Reparación de
válvula
tricúspide
Tratar complicaciones
Disritmias: Fib
au y taquicardia
supraventricular
HTA
Enf. Coronaria
Fallo cardiáco
2013

DEFECTOS DEL
“SEPTUM
VENTRICULARE”

 Más comunes
 Parte
membranosa
 Parte muscular
media
2013

Síndrome de Eisenmenger
 Gran comunicación
aortopulmonar
 “Inter Atrium”
 “inter Ventriculum”
 Shunt de predomínio
Der-Izq
2013

Historia natural de la
enfermedad
• Cierre
espontáneo
Correcció
quirúrgica
Tempranos
intermedio
• PaPul
•  Flujo
pulmonar o
resistencia
• Obstrucción
y obliteración
estructural del
flujo
Tardio
n
2013

Cuadro clínico
Disnea de
esfuerzos
Dolor de
pecho
Síncope
Hemoptisis
Cianosis y
eritrocitosis
Alteración
plaquetaria
TCoa
elevados

Diagnóstico
Ecocardiología bidimensional
con espectro y doppler a color
• Localización de los defectos
• Alteración de la hemodinámica
Estudios de angiografía y
hemodinámica
• Integridad del lecho vascular
2013

Tratamiento
Corrección operativa o
clausura transcateter
• Shunt D-I moderado
• Ratio de flujo
pulmonar/sistémico >1.5 :1 o 2:1
2013

Vasodilatadores
Trasplante simple de pulmón
Reparación de defecto septal
Sangría en eritrocitosis
2013

Corregir déficit de hierro
Prohíbe anticonceptivos orales
Embarazo
2013

CONDUCTO
ARTERIOSO
PERMEABLE

Variedad insipiente
Presión
pulmonar
normal
Frémito
característico
Murmullo
mecánico
contínuo
Acentuación
sistólica
tardía
2013

Enfermedad Vascular Pulmonar
severa
2013

Complicaciones
2013

Tratamiento
Ausencia de EOVP
• Escisión o ligamiento
Clausura percutánea
• Espirales, botones, tapones,
sombrillas
2013

CORTOCIRCUITO
DE LA RAÍZ
AORTICA / MITAD
DERECHA DEL
CORAZÓN

Más comúnes
Fístula
arteriovenosa
coronaria
Aneurisma de
seno de
Vansalva
Origen
anómalo de
Arteria
coronaria
2013

Aneurísma congénito de seno
aórtico de Valsalva
 Separación
o falta de
fusión entre
el anillo de la
válvula
aórtica y la
íntima
2013

A la ruptura…
Sino atrial
derecha
Fístula
aortocardiaca
Sino
ventricular
derecha
Sino
auricular
izquierda
2013

Dolor
torácico
Ruptura
Pulsos
saltones
Murmullo
continuo
acentuado
en la
diástole
3ª o 4ª década de
Sobrecarga
cardiaca
vida
2013

Diagnóstico
Diagnóstico
Ecocardiografía
Bidimensional
Doppler
Cateterización Medir shunt
Angiografía
2013

Tratamiento
 Tratamiento
inmediato de:
 Fallo cardiaco
 Endocarditis
 Disritmia
 Corrección
quirúrgica del
aneurisma
 Sutura
 Prótesis
 Injerto
2013

Fístula arteriovenosa
coronaria
Seno
coronario
Ventrículo
Derecho
Atrio
derecho
2013

síndrome de robo coronario
Cortocircuito
grande
Complicaciones
• Isquemia
miocárdica
• Angina
• disritmia
• Endocarditis
• Trombogénesis
• Infarto al
miocardio
2013

Diagnóstico y Tratamiento
• Tamaño y
anatomía de la
fístula
• Clausura por
sutura u
obliteración
transcatéter
• Doppler
• Buscar el
derenaje
• Murmullo
continuo de alta
intensidad en
borde esternal
medio y bajo
Auscultación Ecocardiografía
Angiografía,
cateterismo,
TC, RM
angiográfica
Tratamiento
2013

Origen anómalo de arteria
coronaria izquierda
Cortocircuito der-Izq Isquemia e infarto Fibrosis Muerte temprana
Diagnóstico
ECG:
• IM Anterolateral
• Hipertrofia de VI
Imagen
• Angio TAC
• Tomografía contrastada
• Angiografía
Tratamiento
Puente coronario
• Arteria mamaria interna
• Vena safena
reimplantación
2013

Valvula
bicuspide
Puede
funcionar
normal
Dx
diferencial

Factores de riesgo
Edad
---40a
Obesidad-sedentarismo
Enfermedad
reumatica
ateroesclerosis
NO
tabaquismo

etiologia
<30años
Valvula
unicuspide
30-70 años
Valvula
bicuspide
>70 años
Senil
degenerativa o
calcificada
idiopatica

DINAMICA
DE FLUJO
Engrosamien
to-calcificación

pulmones
T P A
M
AUMENTO P VI
VI rigido y aumento P AI
Presion en AI se retransmite
Pulmones-VD-AD-CUERPO-HIPERTENSION
cuerpo
La HVI  NO perfusion
Angina-sincope-disnea-muerte subita-arritmias
el aumento de tamaño de AI FA

 Membranas o rodetes
fibrosos bajo la valvula
 Base de valvula aortica
 Fibrosis progresiva
 Insuficiencia valvular
 TRATAMIENTO
Ablacion completa del
anillo

 Estrechamiento
localizado o difuso
 Aorta ascendente
 Arriba de arterias
coronarias
SX DE WILLIAM-BEUREN
Retraso mental
hipercalcemia

DIAGNOSTICO
• Doppler Gradiente
tensional Magnitud
del reflujo
• Ecocardiografia
Anatomia de la
obstruccion
TRATAMIENTO
• Profilaxis-endocarditis
infecciosa
• ADULTOS recambio
valvular porprotesis
• JOVENES
valvuloplastia aortica
con globo

.
Estrechamiento
o constricción
en cualquier
punto del
trayecto de la
aorta
Mas frecuente
en HOMBRES
y
Hipoplasia
gonadal Sx
de Turner

Más frecuentes
posductal (del adulto)
distal a la salida de la
subclavia izquierda.
Preductal (infantil)
proximal al ligamento
arterioso

Fisiopatología
Obstrucción
del flujo de
sangre de VI
Aumento
Presión
aortica
TIEMPO
Cardiopatía
Hipertensiva
Sobrecarga
de presión
VI

Cefalea, epistaxis
Hipertension
arterial
Manifestacione
Hipoflujo en
extremidades,
extremidades
superiores con mayor
desarrollo que las
inferiores
Disminucion
notable o retraso
en las
pulsaciones de
las arterias
femorales
s clínicas
MENOS FRECUENTE:
insuficiencia cardiaca
izquierda endocarditis
rotura o disección aórtica.
Hemorragia cerebral por
rotura de aneurisma del
polígono de Willis.

EXPLORACION FISICA
 Hábitus exterior corpulentos del tronco.
 Botón aórtico prominente.
 Soplo de la coartación – foco pulmonar
 Hipertensión arterial en miembros
superiores y TA menor o inaudible en
extremidades inferiores (diferencias
mayores de 10-20 mmHg).

ELECTROCARDIOGRAM
A
Desviación del eje eléctrico
a la izquierda.
Hipertrofia ventricular
izquierda
RX
Signo de Roessler
Boton aortico prominente
Apex redondeado
ECOCARDIOGRAMA
BIDIMENSIONAL
Identifica el sitio de la
coartación
DOPLER
Cuantifica gradiente
tensional
RM,TC
ECOCARDIOGRAFIA
TRANSESOFAGICA
Visualizar longitud e
intensidad de la
obstrucción

RX
 SIGNO DE ROSLER - muescas

TRATAMIENTO
 Sin tratamiento sobrevida media 40 a 50 años
 Dilatación percutánea con cateter y globo
 Colocación de endoprotesis
 4-6 años

estrechez a nivel del
infundíbulo del VD
anillo, válvula pulmonar o
arteria pulmonar
VD tiene que impulsar la
sangre hacia el pulmón con
mayor fuerza y a más
presión para salvar el
obstáculo de la estenosis
pulmonar
DISFUNCION VD

valvular
supravalvular
Subvalvular

Factor determinante –
intensidad, no sitio
GC normal
Tensión sistólica :
<30mmHg
>50 mmHg
Entre 30mmHg y 50
mmHg
Poco Intensa
Grave
moderada

 Poco Intensa
 asintomatico y sin agravamiento con la edad
 Estenosis notable (moderada)
 Fatiga, disnea, insuf VD y sincope
EXPULSION
VD
DURADERA
RETRASO
MENOR
INTENSIDAD
RUIDO DE
CIERRE

4to RUIDO
CONTRACCION
POTENTE AD
DISM
DISTENSIBILIDAD
HVD

Elevacion paraesternal
izquierda
El II ruido mas desdoblado
cuanto mas estenosada
este la valvula
Fremito en la mitad sup de
borde esternal izquierdo
EKG
Estenosis moderada
HVD
RX
Corazón y vasos normales
[moderada]
O prominencia del cono de
la arteria pulmonar
Vasos pulmonares menos
visibles si:
estenosis grave
Insuf VD
Cortocircuito auricular I-D
DIAGNOSTICO

TRATAMIENTO
 Valvuloplastia con globo
 Estenosis múltiples de arterias pulmonares NO
son operables
 Colocacion de endoprotesis
Seguimiento
Doppler c/6 meses
p/cuantificar
gravedad
Si gradiente
transpulmonar
>40mmHg o
presion sistolica de
VD >70mmHg
Valvuloplastia

Tetralogía de Fallot: definición.
CA
EP
CIV
HVD
complejo mal formativo

Tetralogía de Fallot:
epidemiologia
 3.5-8 % las cc. 1 de cada 2400 nacidos vivos.
 2da cardiopatía congénita cianótica al
nacimiento.
 1ra a partir del año
 esporádica/asociados a microdeleciones en el
cromosoma 22q

Tetralogía de Fallot: fisiopatología

fisiopatología
 cortocircuito der-izq= cianosis
 Aumento del cortocircuito= crisis hipoxémicas
y cianóticas
 hipoxia crónica= policitemia

Tetralogía de Fallot: CC
 Cianosis
 Retraso del crecimiento
 Crisis hipoxémicas, 5-6 meses
 Auscultación: soplo válvula pulmonar
 Infartos

Tetralogía de Fallot: Rx
 Punta del VD
 Cayado aórtico
a la derecha 25%

confirmación.

Tetralogía de Fallot: Tx
 Crisis hipoxémicas- admon de O2
 B-bloqueantes- dilatación infundibular
 noradrenalina o la colocación del niño en
posición genupectoral o agachado para
aumentar la resistencia vascular aórtica y
revertir parcialmente el cortocircuito

Tetralogía de Fallot: Tx
 Cx paliativa
 fístula de Blalock- Taussig modificada
arteria subclavia a la arteria pulmonar
 Cx definitiva
 parche transanular valvular
 resección del tejido muscular
infundibular.
comisurotomía de la válvula
pulmonar/estenosis

TRANSPOSICIÓN
DE LOS
GRANDES VASOS

TDGV: definición
 cardiopatía congénita cianótica más frecuente
al nacimiento. La aorta se origina en VD; La
arteria pulmonar se origina en VI (anatómico y
morfológico)
 Dos circulaciones en paralelo.
 Habitualmente asocia CIA, en muchos casos
también CAP y algunos CIV.

TDGV: epidemiología
 incidencia de 19.3-33.8 por 100.000 nacidos
vivos
 7-8% de las CC
 H2:1M
 No asociación a cromosomopatías

 Cianosis severa desde el nacimiento.

TDGV: CC

TDGV: dx
Base cardíaca más estrecha
Ovalación
Confirmación:
Angio TAC
RM
ECO

TDGV: TX
 Prostaglandina E1
Dosis de choque: 0,05 μg/kg/min
Dosis de mantenimiento: 0,01-0,02 μg/kg/min
 atrioseptostomía percutánea de Rashkind
 cx

TDGV: Tx Cx
técnica de Jatene técnica de Mustard

Ventrículo único: definición
 Variedad de defectos congénitos que
comparten la característica de que tienen solo
una cámara ventricular funcional
 ventrículo derecho (pequeña cámara residual,
no conectada a la aurícula derecha/atresia
tricuspídea)
 Atresia tricúspide
 Atresia mitral
 EP

Ventrículo único: epidemiologia.
 3.2% de las CC
 Países desarrollados.
 Asociado a disfunción placentaria
 Eyección cardiaca menor del 40%
 Desaturación de O2
 Retraso del crecimiento IU
 Muerte intrauterina.

Ventrículo único: definición

Ventrículo único: dx
 Us TA
 Por cribado prenatal

Ventrículo único: tx
conexión auriculopulmonar de Fontan

La anomalía de Ebstein es una
malformación congénita de la válvula
tricúspide que se caracteriza por el
adosamiento de los velos valvulares al
endocardio ventricular derecho, lo cual
da lugar a una "auriculización“ el
ventrículo derecho ya que el orificio
valvular se desplaza hacia la porción
apical de dicho ventrículo.

Cuadro clínico
Es muy variable
Malformación grave: cursa con cianosis progresiva y
muerte en los primeros días o meses del nacimiento.
Enfermedad moderada: con cardiomegalia, cianosis,
fatigabilidad, trastornos del ritmo, WPW.
Enfermedad no grave: que podría incluso no dar
síntomas.

Exploración física
La enfermedad
puede o no ser
cianótica.
Ritmo de 3, 4 ó 5
tiempos que
puede o no
acompañarse de
un soplo de
insuficiencia
tricuspídea.
Pulso yugular
de caracteres
normales

Electrocardiograma
1. Signos de crecimiento auricular derecho
2. Bloqueo AV de primer grado
3. Bloqueo de rama derecha
4.- Síndrome de Wolff Parkinson White
5.- Trastornos del ritmo

Radiología
1. Cardiomegalia con
silueta "globosa" que puede
ser discreta o muy
acentuada por dilalación de
la aurícula derecha, que en
ocasiones abarca
prácticamente toda la
silueta cardiaca.
2. La vascularidad
pulmonar generalmente
correlaciona con la
presencia o el grado de
cianosis; así, los pacientes
acianóticos generalmente
muestran trama vascular
normal, mientras que entre
mayor sea el grado de
cianosis será más
acentuada la disminución
del flujo pulmonar.

Radiografía de tórax posteroanterior de paciente con anomalía de
Ebstein y comunicación interventricular. Se observa una cardiomegalia
principalmente a expensas de la silueta de la aurícula derecha,
abombamiento del tronco de la arteria pulmonar y aumento de la
trama vascular pulmonar.

Tratamiento
Corregir las arritmias
El tratamiento quirúrgico
no ha dado todavía los
resultados que en otros
padecimientos congénitos
se ha conseguido.
Consiste en la plicatura
longitudinal de la porción
atrializada del ventrículo
derecho, desinsertar e
implantar las valvas
anterior y posterior al anillo
tricuspídeo y reforzar éste
con un anillo protésico
posteriormente cierre de la
CIA.

Pronóstico
Es muy variable
Cuando no hay
cianosis es más
favorable
Cuando hay
cianosis y es
progresiva ,
puede ser fatal
por insaturación
arterial o
arritmias

TRANSPOSICIÓN
“CORREGIDA” DE
LAS ARTERIAS

Se denomina así a la transposición de las
grandes arterias (aorta anterior conectada
al ventrículo derecho y pulmonar posterior
conectada al ventrículo izquierdo), en la
que la circulación de la sangre se "corrige"
al haber inversión ventricular y conectarse
anormalmente el ventrículo izquierdo a la
aurícula derecha y el ventrículo derecho a
la aurícula izquierda

Datos anatómicos
1. La aurícula
derecha recibe
las venas cavas y
el seno coronario.
La aurícula
izquierda recibe
las venas
pulmonares.
2. Inversión
ventricular:
a) Ventrículo
anatómicamente
izquierdo situado a
la derecha y
posterior.
b) Ventrículo
anatómicamente
derecho situado a
la izquierda y
anterior.

3. Discordancia atrioventricular:
a) Aurícula derecha conectada al ventrículo izquierdo.
b) Aurícula izquierda conectada al ventrículo derecho.
4. Trasposición de las grandes arterias:
a) Aorta anterior.
b) Pulmonar posterior.

5. Discordancia ventrículo-arterial.
a) Ventrículo derecho conectado a la aorta traspuesta.
b) Ventrículo izquierdo conectado a la pulmonar posterior.
6. Defectos asociados:
a) Comunicación interventricuiar en el 75 % de los casos.
b) En cerca del 30 % de los casos existe estenosis de la vía de salida el ventrículo
izquierdo (estenosis subpulmonar).
c) Displasia de la válvula tricúspide aparece con mucha frecuencia.
d) Rara vez se asocia a la hipoplasia del ventrículo derecho; la comunicación
interauricular, la persistencia del conducto arterioso, atresia aórtica o interrupción del
arco aórtico.

Fisiopatología
La sangre venosa llega a través de las venas cavas a
la aurícula derecha, de ahí pasa al ventrículo izquierdo
que se encuentra a la derecha al cual se encuentra
conectado y éste a su vez, impulsa la sangre venosa
hacia la arteria pulmonar traspuesta (posterior). La
sangre va hacia el pulmón a oxigenarse y regresa por
las venas pulmonares, que se encuentran normalmente
conectadas a la aurícula izquierda, la cual recibe la
sangre oxigenada y ella la pasa al ventrículo
anatómicamente derecho y por fin, la sangre oxigenada
pasa a la aorta, para ser llevada a todos los órganos de
la economía.

La circulación de la sangre se
"corrige“
La transposición de las grandes
arterias es corregida por la
"inversión ventricular"

Signos y síntomas
Si el padecimiento no tiene
malformaciones: asociadas,
el paciente puede
encontrarse completamente
asintomático y
característicamente no
presenta cianosis.
La exploración física puede
ser completamente normal y
el único signo constante en
estos casos es la presencia
del II ruido particularmente
intenso en el segundo
espacio intercostal izquierdo

Diagnóstico
Si no hay
alteraciones
asociadas es muy
difícil el
diagnóstico clínico
Radiografía de
tórax
Ecocardiograma

Tratamiento
Vigilancia
médica
Tratar las
arritmias
Si hay insuficiencia
valvular, colocación
de prótesis mecánica
Correcci
ón
anatómi
ca

Bibliografía
 Loscalzo J. et al. Harrison’s: cardiovascular
medicine. 2th edition. McGrawHill; 2013
 Johnson W. et al. Pediatric Cardiology: The
essential pocket guide. Third edition. Wiley-
Blackwell; 2014
 Bonow R. Et al. Braunward: Tratado de
Cardiología. Texto de medicina Cardiovascular.
Novena edición. Elsevier:2013
 Carlson B. et al. Human embriyology and
developemental biology. Fifth edition. Elsevier;
2014

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