2. Exceso de la secreción de una hormona
hipofisaria.
Acromegalia.
Prolactinomas.
Enfermedad de Cushing.
Adenomas productores de gonadotropinas.
Adenomas secretores de tirotropina.
3. Hipersecreción de GH,
secundaria a adenoma
hipofisario monoclonal
benigno (90%).
Rara 30 – 50 años.
Prevalencia 70/millón hab.
Incidencia 4/millón hab/año.
Exceso hormonal antes del
cierre de cartílagos de
crecimiento = gigantismo
4. GH síntesis periférica
del factor del crecimiento
= proliferación e inhibe
apoptosis celular.
El adenoma puede secretar
GH sola o en combinación
con otras hormonas
macroadenomas
intraselares ( no ext.)
5. Inmunohistoquímicamente:
densa o escasamente
granulados, adenoma mixto
productor de GH y
prolactina, adenoma
acidófilo de células
troncales y
plurihormonales.
Carcinoma secretor de GH
metástasis extracraneal ---
tumor pancreático o
linfomas.
6. GH, efecto sobre estructuras vecinas e
hipófisis sana.
Sintomatología insidiosa, lenta y progresiva (7-10
años).
Crecimiento progresivo de las partes blandas y
acras, engrosamiento cutáneo (apnea obstructiva
del sueño 50%), edemas, voz gangosa,
deformidades óseas ….
Cartílagos abiertos = acromegalia + gigantismo
Riesgo cardiovascular, elevada prevalencia HTA,
hiperglucemia, diabetes.
Diagnóstico --- 60% alteraciones cardíacas (
arritmias, valvulopatías, HTA y no cardiopatía
isquémica).
7.
8. Quirúrgico --- extirpación transesfenoidal del
adenoma hipofisario conservando el tejido sano.
Farmacológico ---análogos de somatostatina ( de
elección, TTO primario y secundario), agonistas
dopaminérgicos + somatostatina (supresión
hormonal), pegvisomant (antagonista del receptor
de GH).
Radioterapia --- hipersecreción tras cirugía y
resistentes a análogos de somatostatina.
Radioterapia esterotáxica mejor que la convencional.
9. Adenoma --- tumor hipofisario
secretor más frecuente (40%).
Mujeres 20-50 años / benignos
(raramente malignos y
metastatizantes)/ infertilidad.
Derivan de una célula que ha
experimentado una mutación.
Estables en crecimiento (90%).
Correlación entre la
concentración sérica de
prolactinas y el tamaño del tumor
(mujeres 25 – hombres 20 ng/ml).
11. Microprolactinomas 10 mm = TTO seguro.
TTO medico (no quirúrgico) efectivo y
curativo.
TTO hormonal sustitutivo con estrógenos y
progestágenos en mujeres que no desean
gestación.
TTO quirúrgico --- resistencia a agonistas
dopaminérgicos, intolerancia TTO
farmacológico, apoplejías hipofisarias.
Radioterapia --- poco uso = TTO coadyuvante
en tumores invasivos.
13. Rara 40 casos/millón mortalidad X4 en población
general (vascular).
Mujeres / producción endógena excesiva de cortisol.
Aumento de peso central 95%, plétora facial 90%,
disminución libido 90%, piel fina 85%, retraso
crecimiento niños 70-80%, irregularidades menstruales,
hipertensión e hirsutismo70%, hematomas 65%.
COMPARTEN MANIFESTACIONES
CON EL SÍNDROME METABÓLICO
= REALIZAR DESPISTAJE PARA
DESCARTAR ENFERMEDAD DE
CUSHING
14.
15. Corregir el hipercortisolismo.
TTO médico --- metopirona, (+),
ketoconazol genera alteraciones
hepáticas, mitotane inhiben síntesis
cortisol en glándula suprarrenal. Uso
pre- y post-operatorio.
TTO quirúrgico --- de elección,
postoperatorio pax
hipocortisolémicos necesidad de
corticoides entre 6-18 meses.
Radioterapia hipofisaria ---
convencional fraccionada asociada a
hipopituitarismo a largo plazo.
Radiocirugía estereotáxica una única
dosis pero desconocemos a largo
plazo.