Cancer de paratiroides

CÁNCER DE PARATIROIDES
HOSPITAL CIVIL DE CULIACÁN
OTORRINOLARINGOLOGÍA Y CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO
DR. LUIS MARTIN AGUILAR CHIRINO
CULIACÁN, SINALOA; FEBRERO DE 2021.

INTRODUCCIÓN
 Neoplasia endócrina rara derivada de las células
parenquimatosas de las glándulas paratiroideas.
 1 al 5% de todos los casos de hiperparatiroidismo
primario.
 Indolente pero progresivo.
 Muerte por complicaciones de la hipercalcemia.
Tally Naveh-Many PhD, Morris Nechama PhD (auth.), Angelo A. Licata, Edgar V. Lerma (eds.) - Diseases of the Parathyroid Glands

EPIDEMIOLOGÍA
 1% de los casos de hipercalcemia dependiente de
PTH.
 Incidencia del 5% en Japón e Italia. (se desconoce
razón).
 Hombres y mujeres 1:1
 40-50 años de edad.

ETIOLOGÍA
Irradiaciones del cuello (20 años de latencia)
Estimulación crónica por hipocalcemia de larga duración.
Hiperparatiroidismo familiar
 Se desconoce.
 Factores de riesgo:

ETIOLOGÍA
Asociación con variantes hereditarias de hiperparatiroidismo:
 SX. DE HIPERPARATIROIDISMO FAMILIAR-TUMOR
MANDÍBULAR:
• Múltiples tumores paratiroideos (10-25%)
• Fibromas osificantes de mandíbula (5-30%)
• Tumores uterinos (60%)
• Lesiones renales (5-15%)
Mutación en el gen supresor tumoral HRPT2 (también
conocido como CDC73).

ETIOLOGÍA
 Sx. de hiperparatiroidismo familiar-tumor mandíbular:
• Gen HRPT2  Cromosoma 1q25-31  codifica
parafibromina
• Proteína nuclear anti-proliferación / Detención del ciclo
celular.
• Mutación del gen  pérdida de la expresión de
parafibromina  proceso oncogenético paratiroideo.
MUTACIÓN DEL GEN HRPT2:
• Sx hiperparatiroidismo – tumor
mandibular.
• 1/3 de los carcinomas
paratiroideos esporádicos.

ETIOLOGÍA
 NEOPLASIA ENDÓCRINA MULTIPLE:
Mutación gen MEN1/ raro
 OTROS MUTACIONES:
• Gen RB (cromosoma 13)
• Gen BRCA2 (cromosoma 13)
• Gen p53 (poco frecuente)
 SOBRE-EXPRESIÓN DEL ONCOGÉN CICLINA D1 (11q13):
Hasta en el 91% de los carcinomas paratiroideos.
Inactivación de la proteína codificada por el gen Rb.

PRESENTACIÓN CLÍNICA
• Tendencia indolente a la invasión local.
• Manifestaciones del hiperparatiroidismo / hipercalcemia:
Fatiga, debilidad, pérdida de peso y anemia.
Depresión.
Letargo, confusión y coma.
• Crisis hipercalcémicas (raras,10%) son mas comunes en carcinomas de
paratiroides.

• Órganos diana clásicos  Riñones y esqueleto.
• 80%  Poliuria, polidipsia, cólico renal, nefrolitiasis y deterioro de la
función renal.
• 90%  Osteopenia difusa, fracturas patológicas y dolor óseo.
• 40%  Hallazgos radiológicos como reabsorción subperióstica,
cráneo en "sal y pimienta" y osteítis fibrosa quística.

• Síntomas digestivos:
Náuseas, vómitos, dolor abdominal, úlcera péptica, pancreatitis severa
recurrente y estreñimiento .
Carcinomas no funcionantes (2%) solo muestran signos y síntomas de
crecimiento local e invasión:
 Masa en el cuello, ronquera y disfagia.
• Exploración física  15-70%  Masa palpable / Cuerda vocal
paralizada.

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO
LABORATORIALES:
 PTH 3 -10 veces superiores a los valores normales. (N: 10-55 pg/ml)
 Calcio superiores a 3,5 mmol/l (N: 8.5-10.3 mg/dL)
 No se recomienda la citología por aspiración con aguja fina 
riesgo potencial de siembra.

DIAGNÓSTICO
TÉCNICAS DE IMAGEN
 ECOGRAFÍA:
Gran masa de partes blandas hipoecogénica con márgenes mal definidos y, posiblemente, signos de
invasión local.
± metástasis de los ganglios linfáticos.
 GAMMAGRAFÍA CON TECNECIO-99 M:
Sensibilidad 85% y especificidad 95%

DIAGNÓSTICO
TÉCNICAS DE IMAGEN
 TC CON CONTRASTE:
Detalles sobre la localización de la lesión; invasión de estructuras
circundantes y ganglios linfáticos agrandados. Recurrencias / Mestástasis
 RESONANCIA MAGNÉTICA CON GADOLINIO Y SUPRESIÓN DE GRASA:
Mejores detalles sobre los tejidos blandos del cuello / glándula ectópica en
mediastino / lesiones metastásicas.

DIAGNÓSTICO
TÉCNICAS DE IMAGEN
 GAMMAGRAFÍAS ÓSEAS NUCLEARES CLÁSICAS:
Muestran un aumento del recambio óseo compatible con la enfermedad
ósea metabólica tanto en los tumores de Brown como en las lesiones
metastásicas.

DIAGNÓSTICO INTRAOPERATORIO
•Glándulas grandes (> 30 mm si son sólidas).
•Lobuladas, de firme a masa dura como la piedra.
•Color gris blanquecino, rodeadas por una cápsula densa, fibrosa.
•Adherencia tenaz a las estructuras adyacentes.
•Afectación local de los ganglios linfáticos (aunque rara vez ocurre).

DIAGNÓSTICO POSOPERATORIO
 HISTOPATOLÓGICO:
• Presencia de láminas uniformes de células principales
dispuestas en un patrón lobular separadas por
trabéculas fibrosas densas y gruesas.
• figuras mitóticas atípicas dentro de las células tumorales
e invasión vascular o capsular

DIAGNÓSTICO POSOPERATORIO
• Actividad mitótica está presente en el 80% de los
carcinomas.
• Alta tasa mitótica (> 5 por 50 campos de alta potencia)
y mitosis atípicas.
• invasión capsular y del tejido adyacente (60%), invasión
vascular (10-15%) y la invasión del espacio perineural
(rara vez presente), puede considerarse patognomónico
de malignidad.

ESTADIFICACIÓN
• No existe estadificación del cáncer de paratiroides,
ninguna ha sido aceptada.
• En la actualidad la enfermedad es clasificada en:
localizada, metastásica o recurrente.
• Recurrente  Se presenta en el 50% de los pacientes, y
puede ocurrir hasta 34 años después del diagnóstico
inicial.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Estándar de oro es la resección “en bloque” de la
lesión primaria:
• Paratiroidectomía con escisión del lóbulo tiroideo
ipsilateral adyacente en continuidad con el
tumor.
• Preservación del nervio laríngeo recurrente y si
está infiltrado su sacrificio puede ser
necesario.
• Disección terapéutica de los ganglios linfáticos
cervicales  suele recomendarse en caso de
metástasis ganglionares evidentes.

• La disección mediastínica, junto con la disección del
compartimento central  Puede ser necesaria para la
extensión de la enfermedad de los tejidos blandos a
través de la entrada torácica.
• Disección ganglionar profiláctica sigue siendo
controvertido: No mejora pronóstico, aumenta
morbilidad.

• La cirugía eficaz suele ir seguida de una hipocalcemia grave debido al
"síndrome del hueso hambriento”:
Requiere un reemplazo adecuado de calcio y vitamina D
vigilancia de los niveles de calcio y PTH.
• La mayoría de los pacientes experimentan enfermedad recurrente
después de la cirugía inicial.
• Las recurrencias deben extirparse con los márgenes lo más anchos
posible.

TRATAMIENTO MÉDICO Y ADYUVANTE
• La hipercalcemia grave debe rectificarse antes del tratamiento
quirúrgico.
• Restauración urgente del volumen de líquido.
• Diuréticos, bifosfonatos y agentes calcimimético:
+ Furosemida (exc.de calcio)
+ Clodronato, pamidronato, o zolendronato
+ Cinacalcet. (reduce parathormona).

• Calcitonina  Iinhibe la resorción ósea osteoclástica y facilita la
excreción renal de calcio.
• Corticosteroides  Disminuye los niveles de calcio sérico
aumentando la excreción urinaria de calcio y disminuyendo la
absorción intestinal de calcio.
• Amifostina  Agente quimioprotector que actúa inhibiendo la
secreción de PTH, es eficaz para controlar la hipercalcemia
(toxicidad grave).
• Nitrato de galio  Inhibe la resorción ósea al evitar la disolución
del cristal de hidroxiapatita (nefrotóxico).

• Cinacalcet  Calcimimético que actúa como modulador de los
receptores sensibles al calcio que son responsables de la regulación
de la secreción de PTH.
• Octreótide  análogo de la somatostatina, inhibe la secreción de
PTH.
• Radioterapia  No se considera un tratamiento eficaz.
• Quimioterapia  No tiene ningún papel en el tratamiento

PRONÓSTICO
Causas más comunes de muerte:
Complicaciones de la hipercalcemia
(insuficiencia renal, arritmias
cardíacas, pancreatitis) más que la
carga tumoral.
Variable.
Curso lento, indolente pero progresivo.
> 80% de los casos son descritos por los patólogos como “bien
diferenciados”.
•Supervivencia acumulada a 5 y 10 años de 86% y 49%.

PRONÓSTICO
Invasión a estructuras circundantes y a extenderse a los ganglios linfáticos
regionales (30% de los casos).
Tasas de recurrencia del 30% al 80%
Recurrencia dentro de los 3 - 20 años.
•Diseminación  Hematógena
Metástasis a distancia:
• Pulmones (40%)
• Hígado (10%)
• Huesos.
En la presentación inicial:
• Compromiso de los
ganglios linfáticos
regionales (<5%)
• Sitios distantes (<2%).

PRONÓSTICO
• Factor más importante que afecta el pronóstico  Integridad de la
resección del tumor.
• Resección tumoral completa en bloque  tasas de supervivencia de
hasta 90% a los 5 años y 67% a los 10 años.
• Factores de pronóstico negativo:
Metástasis en los ganglios linfáticos en el momento del
diagnóstico Metástasis a distancia
Escisión incompleta
Paratiroidectomía simple.
• No existe un sistema de estadificación pronóstica acordado para el
cáncer de paratiroides.

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